(En Poblete, R., Patología Arterial y Venosa, Sociedad de Cirujanos de Chile, A. Yuri, Ed., Santiago, Chile, 1994: 386-93)
En las tres últimas décadas se ha avanzado en forma muy dramática en la comprensión y manejo de las disecciones aórticas. El término "Aneurysme Dissequant" fué acuñado por Laennec en 1819 y ha sido utilizado desde entonces para referirse a ésta enfermedad.
Hay que señalar sin embargo, que si bien la aorta frecuentemente está dilatada, rara vez es aneurismática y lo que verdaderamente subyace es un HEMATOMA que diseca las capas de la aorta. Por lo anteriormente expuesto, el término "Disección Aórtica" se ha impuesto en años recientes y será el usado en éste capítulo (1).
PATOGENIA
El evento inicial en una disección es una solución de continuidad en la íntima, que permite que la sangre penetre en la pared aórtica entre las capas de la media y se propague hacia distal en el sentido del flujo, aunque es en ocasiones es posible que la propagación de la disección sea en sentido proximal (2).
Se ha asociado clásicamente la disección con cambios degenerativos del tejido elástico y del músculo liso de la capa media de la aorta (Necrosis medioquística o enfermedad de Erdheim). En pacientes bajo 40 años y en el síndrome de Marfan la presencia de algún tipo de alteración degenerativa del tejido elástico parece evidente; en cambio, en mayores de 40 años predomina la pérdida de células musculares lisas (3).
La hipertensión arterial es el factor desencadenante de la mayoría de las disecciones, coexistiendo en el 70 a 90 % de ellas (4). Existe un predominio en los hombres, en una proporción de 3:1 con respecto a las mujeres (5).
A pesar que la ateroesclerosis frecuentemente coexiste en las disecciones aórticas, su papel exacto en su patogenia no es conocido. Finalmente, hay que destacar el rol etiológico del traumatismo arterial en la producción de las disecciones, siendo los más frecuentes entre éstos la angiografía, los pinzamientos de la aorta y el uso de balones de embolectomía, contrapulsación y angioplastía transluminal.
CLASIFICACIÓN
La clasificación más difundida de las disecciones es aquélla propuesta por Michael DeBakey, que reconoce tres tipos (6).
El tipo I y II se originan en la aorta ascendente y mientras el tipo II se confina a éste segmento, el tipo I avanza hasta la aorta descendente. El tipo III se refiere a aquéllos que se originan en la aorta descendente.
El factor pronóstico lo establece el compromiso de la aorta ascendente, pues si no se corrige lleva a la muerte por rotura dentro del pericardio (taponamiento) y/o insuficiencia valvular masiva, por pérdida de sustentación del anillo aórtico.
Por éste motivo, Shumway prefiere dividirlas en tipo A y B. En el tipo A o "Proximales" reúne todas las disecciones que comprometen la aorta ascendente, independiente del sitio de rotura y extensión, y el tipo B o "Distales" se refiere al compromiso de aorta descendente, sin evidencia de compromiso de la ascendente (7) (Figura 1).
Figura 1. Clasificación de Shumway, que reúne al tipo I y II de DeBakey en tipo A o proximal, y al tipo III lo clasifica aparte, como tipo B o distal.
HALLAZGOS CLÍNICOS
El factor más importante en el diagnóstico de la disección aórtica es un alto índice de sospecha clínica basado en la presencia de un dolor toráxico inexplicable y de gran severidad.
Este dolor es de inicio brusco, diferenciándose de aquél del infarto por el hecho que va aumentando gradualmente y es percibido por los pacientes como algo que se desgarra en su interior. Una característica orientadora del dolor de la disección es su carácter migratorio, que se desplaza desde la cara anterior hacia el dorso y desciende al área lumbar o abdominal a medida que progresa la disección (8).
Durante la propagación el desgarro puede ir originando síntomas propios de cada segmento comprometido, por lo que hay que estar atento a las complicaciones de la raíz aórtica (insuficiencia valvular, tamponamiento), síntomas de los vasos del cayado aórtico (AVE, isquemia de brazos), de la aorta descendente (hemotórax, paraparesia) o de la aorta descendente y sus ramas (isquemia visceral, insuficiencia renal, isquemia de piernas).
En el examen físico cabe destacar la importancia que reviste la palpación de todos los pulsos y la auscultación de eventuales soplos vasculares, además de la auscultación dirigida buscando insuficiencia aórtica (5).
HALLAZGOS DE LABORATORIO
El laboratorio en general es poco específico y si bien una serie de parámetros bioquímicos pueden estar alterados a consecuencia del shock, cabe señalar que probablemente lo más importante en el sentido negativo es encontrar un electrocardiograma y enzimas cardíacas normales, en un enfermo con severo dolor toráxico y compromiso hemodinámico (5).
EXÁMENES DIAGNÓSTICOS
La precisión diagnóstica es fundamental en la disección aórtica, pues la sobrevida dependerá de la prontitud en instaurar las medidas terapéuticas. Es además fundamental poder determinar en forma cierta el origen de la disección y el compromiso primario o retrógrado de la aorta ascendente, pues determina el tipo de tratamiento a efectuar.
Radiografía de tórax.
La radiografía de tórax en posiciones ántero-posterior y lateral pueden entregar claves diagnósticas al observar un mediastino ensanchado o calcificaciones desplazadas en el botón aórtico (5).
Aortografía.
Ha sido el método más utilizado para diagnosticar una disección y permite además observar el sitio de origen y compromiso de la aorta ascendente. En enfermos de edad permite evaluar las lesiones coronarias asociadas.
Su principal contratiempo es lo invasivo y la posibilidad de disponer de la sala de angiografía sin demora (9).
Ecocardiografía.
Usando ecografía transtorácica se puede llegar a la sospecha diagnóstica si se observa un "flap" libre de íntima en la aorta ascendente, una aorta ensanchada o un reflujo masivo aórtico.
La introducción de ecocardiografía transesofágica ha permitido optimizar el diagnóstico, pues logra visualizar la aorta descendente y da muy claras imágenes de la aorta ascendente. Su inconveniente radica en la necesidad de introducir el transductor por vía endoscópica, lo que en un paciente agudo puede no ser tolerado (10).
Tomografía computada.
Se ha erigido como un excelente medio diagnóstico, pues permite delinear claramente un "flap" de íntima, con lo que puede asegurar o descartar con alta sensibilidad tanto el diagnóstico como la ausencia o presencia de compromiso proximal de la aorta. Es rápido de efectuar y no requiere de invasión del enfermo.
Su defecto es que no entrega información respecto a insuficiencia aórtica, compromiso coronario, origen del desgarro intimal y compromiso de los grandes troncos arteriales (11, 12).
Resonancia Magnética.
Se aplica lo dicho para Tomografía computada, siendo aún más sensible y permitiendo observar tanto el origen de la disección como el de los grandes troncos, pero es más lenta en la adquisición de imágenes, más cara y menos accesible (13).
Cada institución deberá elaborar la secuencia de exámenes para llegar al diagnóstico, pues dependerá de la instrumentación de que se disponga y de la prontitud en realizarlos.
En la Figura 2 se muestra un algoritmo, que es el que utilizamos en nuestra práctica y que debe flexibilizarse de acuerdo al caso.
Figura 2. Diagrama de decisiones frente a la sospecha de una disección aórtica. La elección del modo de estudio depende de la estabilidad del paciente.
TRATAMIENTO
El tratamiento moderno de la disección aórtica comenzó con el aporte señero de DeBakey en 1955 y ha ido evolucionando hasta la actualidad, siendo los principios básicos resecar el desgarro intimal cuando sea posible, obliterar el falso lumen a proximal y distal y reconstruir la aorta, generalmente con una prótesis sintética (14).
La válvula aórtica requiere de un tratamiento especial de acuerdo a su compromiso. Wheat y Palmer en 1965, demostraron que si controlaban la presión arterial con énfasis en bajar el dp/dt, conseguían excelentes resultados en el control agudo de una disección (15).
Esta aproximación terapéutica fue generalizada por la doctora Eve Slater y colaboradores del Massachusetts General Hospital, quienes establecen que después del tratamiento inicial, destinado a disminuir la presión arterial con betabloqueadores o fármacos que reduzcan el dp/dt mientras se establece el diagnóstico definitivo y el compromiso o indemnidad de la raíz aórtica, las disecciones proximales deben tratarse quirúrgicamente, por su alto riesgo de tamponamiento e insuficiencia aórtica, mientras que las disecciones distales continuando con la terapia médica tienen una sobrevidad igual o mejor que tratadas con cirugía (8).
TRATAMIENTO INICIAL
Tan pronto se sospeche el diagnóstico, debe iniciarse el tratamiento para disminuir la fuerza del impulso sistólico, que permita limitar la progresión de la disección.
Esto se logra fundamentalmente con bloqueadores beta-adrenérgicos, utilizando dosis de Propanolol endovenosas de 0.5 mg en dosis crecientes, sin superar los 5 mg e intentando bajar la frecuencia cardiaca a cifras cercanas a 60 x minuto.
Generalmente hay que asociar un vasodilatador del tipo del Nitroprusiato, que se introduce no antes de lograr una frecuencia baja con Propanolol o Esmolol.
Con la presión y frecuencia cardiaca controladas el enfermo se somete a la secuencia de estudios ya señalada, que incluye Ecocardiografía de superficie, Ecocardiografía Transtorácica, TAC y Angiografía de acuerdo al algoritmo ya enunciado, con el objeto de confirmar el diagnóstico y establecer si tiene o no compromiso de aorta ascendente (1, 8).
Tratamiento de la Diseccion Tipo A.
Las Disecciones Proximales, al comprometer la porción intrapericárdica de la aorta tienen riesgo elevado de tamponamiento, ya sea por rotura franca o por permeación de líquido hemático a través de las capas adelgazadas de la aorta.
Además, pueden dejar sin soporte a la válvula aórtica, con lo que se produce reflujo masivo, dilatación ventricular izquierda y falla catastrófica del corazón (1).
Estos dos mecanismos hacen que la mortalidad del tratamiento médico exclusivo de ésta variante sea prohibitiva, por lo que hay consenso que estas disecciones son de tratamiento quirúrgico, a no mediar una contraindicación muy drástica (como por ejemplo un AVE severo por disección de los vasos cervicales). La cirugía debe ser planteada con suma urgencia, pues el momento de la rotura es impredecible.
La cirugía requiere de circulación extracorpórea, con canulación arterial a través de una arteria femoral, cardioplegia directa de los ostium coronarios o, lo que favorecemos hoy día, por perfusión retrógrada del seno coronario.
Se utiliza hipotermia moderada de 25° C, y se ejecuta la sutura del doble lumen proximal y distal apoyada en bandas de Teflón externas, interponiendo una prótesis tubular de Dacrón (16).
Es posible conservar la válvula aórtica en la mayoría de los casos, resupendiendo las comisuras con puntos apoyados en almohadillas de Teflón (Figura 3) (17). Si la válvula estuviera muy alterada, se procede al reemplazo valvular.
Figura 3 a-d. a) Tratamiento quirúrgico de una disección proximal. b) Suspensión de comisuras de la válvula aórtica. c) Reconstitución del lumen proximal y distal. d) Interposición de la prótesis.
En las disecciones en enfermos portadores de Enfermedad de Marfan, debe efectuarse la cirugía propuesta por Kouchoukos o las modificaciones subsiguientes como la de Cabrol, que consisten en esencia en implantar un tubo compuesto (prótesis y válvula aórtica) con alguna forma de reimplante coronario al tubo protésico (Figura 4) (18, 19).
Figura 4. Prótesis valvulada con reanastomosis coronaria: Técnica de Bentall y variación de Cabrol.
El tratamiento de la aorta distal puede ser complejo y así, en el caso que la rotura intimal sea del cayado aórtico o cuando no se pueda definir exactamente su extensión o sea difícil reparar, se recurre a una hipotermia profunda entre 15 y 18° C, paro circulatorio, y en la actualidad perfusión cerebral retrógrada a través de la cava superior, para permitir abrir el cayado, reparar la íntima o reemplazar todo el cayado aórtico por una prótesis, reanastomosando la isla con el origen de los vasos cerebrales al tubo protésico (20, 21).
A pesar de lo complejo de éste procedimiento, con adecuado conocimiento de hipotermia, banco de sangre ágil en la consecución de sangre, plaquetas y crioprecipitados, la mortalidad no supera el 10% y las complicaciones neurológicas se mantienen en un rango aceptable.
Aparte de lo señalado hay dos avances que a nuestro juicio han colaborado para obtener una mayor expedición operatoria, como son el uso de prótesis precoaguladas y el empleo de pegamentos quirúrgicos, que nos permiten sellar las capas de la disección y reforzar las suturas, minimizando la hemorragia postoperatoria, gran causa de mortalidad en el pasado (22).
Actualmente, la mortalidad operatoria en centros con interés en ésta patología fluctúa entre 7 y 20 % (1).
Tratamiento de la Disección Tipo B.
La cirugía de la aorta descendente presenta problemas complejos que a pesar del advenimiento de las prótesis precoaguladas, anilladas o pegamentos no han podido ser superados, como es el problema de la paraplejia postoperatoria, que puede presentarse con una frecuencia entre 5 y 40 % de acuerdo al origen de la arteria radicular magna (Adamkiewicz) (23).
El tratamiento médico, tal como lo esbozaran Wheat y posteriormente Slater, resulta en una sobrevida del episodio agudo de un 80 % de los pacientes con disecciones distales (8). Esto se compara favorablemente con las mejores series quirúrgicas, como la de la Universidad de Stanford (Miller y Shumway), que presentan 18 % de mortalidad en éstos enfermos (Figura 5) (24).
Figura 5. Reconstitución de aorta descendente.
Las indicaciones quirúrgicas son por lo tanto restringidas en las disecciones tipo B y se limitan a:
1.- Rotura franca o rotura inminente de la aorta descendente, que se va a manifestar por hemotórax masivo o derrame pleural hemorrágico.
2.- Progresión de la disección con compromiso de órganos vitales, como ser intestino o riñón.
3.- Dolor inmanejable (raro en nuestra experiencia).
4.- Dilatación sacular aguda, que corresponde a una forma de amenaza de rotura.
5.- Disección retrógrada, que avanza hasta la aorta ascendente y por lo tanto expone a los mismos riesgos que una disección tipo A.
TRATAMIENTO A LARGO PLAZO DE LAS DISECCIONES
Los sobrevivientes de disecciones aórticas, ya sean de tratamiento quirúrgico o médico, deberán seguir una pauta de seguimiento permanente basado en el adecuado control de la presión arterial con fármacos que disminuyan el dp/dt, asociados según necesidad a drogas de acción diferente, como pueden ser vasodilatadores o inhibidores de la enzima convertasa.
El programa debe contemplar el control del doble lumen residual, tanto en el caso de una disección tipo I en que se reemplazó la aorta ascendente y se dejó doble lumen a distal, como en el caso de una disección distal que se trató médicamente.
El método de control objetivo más preciso es la Tomografía axial computada de tórax o la Resonancia magnética, que permiten medir en forma acuciosa el diámetro transverso máximo de la aorta descendente e identificar una dilatación sacular crónica que obligue a pensar en el reemplazo electivo de dicho segmento.
El 20 % de los pacientes seguidos con éste protocolo pueden presentar redisecciones o crecimiento sacular de su remanente aórtico (8).
En las disecciones proximales que se trataron con reemplazo de aorta ascendente, hay que vigilar además la competencia valvular aórtica, y pesquisar dilatación de senos de Valsalva remanentes que obliguen a una nueva cirugía. Esto se logra adecuadamente con la Ecocardiografía en sus diversas modalidades. Si aparece, deberá programarse un procedimiento de reemplazo valvular o una técnica de tubo compuesto, de acuerdo al caso.
RESUMEN
La disección aórtica es una emergencia médico-quirúrgica que implica un alto grado de sospecha clínica para echar a rodar un complejo algoritmo de estudio, que permita certificar el diagnóstico y determinar si hay o no compromiso de la aorta ascendente. En las Disecciones Distales, el tratamiento médico se acepta como la mejor alternativa, y en las Proximales el tratamiento será operatorio.
El enfermo debe ser seguido a permanencia, con énfasis en el control de la presión arterial y el bloqueo beta-adrenérgico.
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