Dr. Raúl Poblete Silva
(Trabajo original, 1993)
INTRODUCCIÓN
Laennec empleo por primera vez el término aneurisma disecante en 1819, mientras que De Bakey recién en 1955 propone algunas alternativas quirúrgicas para tratar ésta afección (1)
Resulta inconveniente, y poco científico, continuar denominando a ésta entidad "aneurisma disecante" ya que, si bien la aorta podrá encontrarse dilatada, rara vez la disección conducirá a la formación de un aneurisma verdadero, ya sea sacular o sacciforme.
La enfermedad se inicia por una efracción de la intima, a partir de la cual la presión hidrostática de la sangre establece un clivaje longitudinal a nivel de la capa media arterial, el que puede comprometer toda la circunferencia de la aorta y tener una extensión variable, hacia proximal o distal; luego éste "segundo lumen" podrá permanecer autolimitado, o vaciarse nuevamente al lumen verdadero si se crea una efracción secundaria, que suele denominarse reentrada.
Si así ocurre, la disección podrá llegar incluso a la cronicidad y ser un hallazgo incidental; pero casi siempre la disección tiene tendencia a progresar, y se complica por una ruptura a cavidades como pericardio, pleura, bronquio, esófago, mediastino y peritoneo, o bien comprime y distorsiona la válvula aórtica, u ocluye el ostium de ramas arteriales viscerales importantes como son los troncos supra aorticos, las coronarias, renales, mesentericas o ilíacas induciendo la aparición de los síntomas correspondientes en cada eventualidad.
Una disección aórtica implica una situación de urgencia, y de altísima letalidad, debida casi siempre a la ruptura del seudo lumen, o a las complicaciones derivadas de la compresión: sin tratamiento un tercio de los casos morirá en las primeras 24 horas, un 50% a las 48 horas y el 95% en el primer mes (2).
PATOGENIA
La disección ocurre habitualmente en los hombres (73% de los casos), hipertensos (60% de los casos) y mayores de 40 años (87% de los casos). Resultan excepcionales las disecciones en menores de 40 años. Por causas no determinadas, el 50% de éstas se ven en mujeres grávidas durante el último trimestre, y aquellas debidas a iatrogenias durante los procedimientos vasculares invasivos.
La fragmentación de una placa ateromatosa preexistente en la pared aórtica, o una hemorragia en su capa media, parecen constituír los eventos iniciales de ésta afección, aparte del importante rol predisponente de enfermedades degenerativas que comprometen la elasticidad de la aorta, o inducen una degeneración quística de la media, como ocurre en los Síndromes de Marfan, Turner, Ehlers-Danlos, Noonan, coartaciones y aortas bicúspides.
CLASIFICACIÓN
De Bakey propuso clasificar las disecciones según su origen y extensión en tres grupos: Tipo I,
originados en aorta ascendente con propagación distal; tipo II, confinados a la aorta ascendente y tipo III, originados en aorta descendente y con propagación distal.
Sin embargo resulta más simple y operativa la clasificación de Stanford, con sólo dos variantes
según la localización de la brecha intimal: tipo A, originados en aorta ascendente y tipo B, cuando se originan en la aorta descendente.
En cualquier caso, cuando la disección avanza distalmente el falso lumen no se propaga en forma rectilínea, sino tiende a seguir un trayecto espiroídeo. Así, se ubicará y deberá investigarse por
delante y a la derecha del paciente en la aorta ascendente, por encima y atrás en el arco aórtico, y por atrás y a la izquierda del paciente en la aorta descendente.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Deberá sospecharse fuertemente una disección aórtica en todo paciente con riesgo, especialmente si se han descartado cuadros coronarios, embolia pulmonar, trombosis cerebral, oclusión aortoilíaca aguda, ulcera perforada o patología pulmonar.
Es característico el dolor brutal, de comienzo súbito cuya localización varía, según el sitio de la disección, síntoma que estará ausente sólo en el 10% de los casos, todos debidos a enfermedad del colágeno aórtico. El dolor se manifiesta en la región interescapular, precordial, base del cuello o abdómen alto, acompañado de síntomas vagales como angustia severa, síncopes y diaforesis.
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
Pretende verificar la presencia de una brecha en la íntima, precisar su extensión proximal, y
establecer el eventual compromiso de la válvula aórtica, su extensión distal, el estado de los troncos supra aórticos, de los vasos distales y la presencia de complicaciones. Al respecto se han empleado sucesivamente diversos exámenes auxiliares cuya ponderación hemos resumido.
1. Radiografía de tórax convencional: No permite certificar la presencia de lumen verdadero y falso, única forma de confirmar la afección. En el 25% de los casos resultará normal; en los restantes, podrá sugerir el diagnóstico si muestra hemotórax, ensanchamiento del mediastino o del contorno aórtico, o disparidad entre las calcificaciones que marcan el contorno de segmentos vecinos de la aorta.
2. Aortograf'ia: Aunque invasiva y requirente de abundante contraste yodado, se ha estimado de elección por su sensibilidad de 80%, especificidad de 95% y buena demostración del eventual
compromiso valvular aórtico; su signo patognomónico será la demostración del flap de la íntima; o bien de signos indirectos, como el adelgazamiento o compresión del lumen aórtico y el paso
anormal del catéter angiográfico. La reentrada sólo se apreciará en el 50% de los casos.
3. Tomografía axial computarizada: Su sensibilidad de 82%, y especificidad de 100% para detectarcalcificaciones de la pared, la hacen de gran utilidad para apreciar el desplazamientos hacia el lumen de éstas, hecho característico de las disecciones; signos no diagnósticos pero sugerentes del cuadro serán la dilatación o adelgazamiento de la pared aórtica. En ocasiones, es incapaz de delinear el exacto nivel del flap intimal, y no permite evaluar la válvula aórtica. Puede detectar la presencia de complicaciones torácicas de la disección.
4. Ecocardiografía transesofágica: Requiere de un ayuno de 6-8 horas y un operador entrenado
para explorar los diversos segmentos de la aorta a través de un probe introducido con esofagoscopio.
Sólo no explora adecuadamente la parte alta del arco aórtico, debido al aire traqueal; en el resto
tiene una sensibilidad de 99% y especificidad de 98%, detectando con precisión el nivel del flap,
el doble lumen y la dinámica de los flujos; revela bien la función valvular aórtica, no así la
presencia de trombos frescos, ni el estado de los vasos del cuello (3). Es útil en los casos agudos
por su implementación móvil y relativa rapidez.
5. Resonancia nuclear magnética: En manos entrenadas alcanza una sensibilidad de 100% y
especificidad de 95%. Permite apreciar con claridad el flan, si el paciente permanece quieto (si tiene dolor deberá sedarse) y las únicas dudas se presentan ante trombosis de aneurismas preexistentes. No es factible realizar el examen en pacientes inestables, agitados o portadores de marcapasos.
TRATAMIENTO
Debe ser siempre médico-quirúrgico, con el paciente en tratamiento intensivo y monitorizado. La primera prioridad la tendrán la eliminación médica del dolor y la reducción MANTENIDA de la presión arterial, hasta obtener una presión media de 60-75 mm Hg. Según el tipo de disección, evolución o aparición de complicaciones, este tratamiento se mantendrá o deberá complementarse mediante cirugía.
1. Tratamiento médico inicial:
a. Analgesicos del tipo de los opiáceos en forma generosa, para suprimir el dolor que eleva la
presión.
b. Vasodilatadores, como nitroprusiato administrado mediante bomba de infusión a razón de 0.3-10 micro gramos/kg/h, para reducir la presión arterial y venosa por su acción directa sobre el músculo liso. Como se pretende reducir la dt/dp, para impedir que avance la disección, y esta droga puede incrementarla al liberar catecolaminas y elevar la frecuencia y el débito, deberá asociársele algún betabloqueador, como propanolol, u otro más cardioselectivo como atenolol o metoprolol.
c. Como alternativa, el bloqueador no cardioselectivo labetalol, en bolo (1-2 mk/kg en 10 minutos) o en infusión continua (2 mg/min). Su efecto predominante será un bloqueo postsináptico alfa I, reduciendo la resistencia periférica. Otras drogas, como el trimetaphan (Arfonad) y el Esmolol se han usado con menor frecuencia para éstos efectos.
d. Bloqueadores del calcio como Nifedipina y Nicardipina, utiles por su acción vasodilatadora
directa sobre el músculo liso, pueden asociarse a los anteriores.
2. Tratamiento médico alejado: en estos pacientes deberá mantenerse luego de su alta una
situación de normotensión en forma permanente, incluyendo por lo general un betabloqueador
y algún bloqueador del calcio. Como alternativa, diuréticos, metildopa, reserpina o clonidina. El
seguimiento alejado de quienes así han sido tratados, demuestra una sobrevida alejada bastante similar a los individuos de edad comparable, sin esta patología.
3. Tratamiento quirúrgico de las disecciones agudas: deberá realizarse sólo en casos bien precisos, por su gran morbilidad y mortalidad, vecinas al 50%:
a. Disecciones tipo A, con compromiso importante, o progresivo, de la válvula aórtica y riesgo
inminente de morir: deben ir a la reparación de la aorta disecada bajo circulación extracorpórea, reparando o reemplazando la válvula aórtica por una prótesis artificial y reemplazando el segmento inicial disecado de la aorta por un segmento de prótesis arterial woven, preferentemente revestido con gelatina o colágeno, para prevenir la hemorragia incoercible, primera causa de deceso de los operados.
b. Disecciones de tipo B: En casos no complicados, deberá evitarse o posponerse la cirugía tanto
como sea posible, ya que la primera causa de deceso en los operados agudos es la hemorragia
por la enorme dificultad para suturar en forma hermética la friable pared aórtica disecada.
Cuando la disección se rompe, o complica, deberán operarse reemplazando mediante prótesis de porosidad cero el segmento inicial disecado, lo que posibilita suturar al extremo distal de la prótesis las capas disecadas, reconstituyendo así el verdadero lumen distal (4).
Recientemente Lemole ha propuesto utilizar la prótesis intra aórtica, pequeña prótesis con doble anillado de acero en ambos extremos que se introduce dentro de la aorta, en el sector del flap y se fija mediante gruesas amarras externas con cintilla de dacrón; permite acortar el tiempo de oclusión aórtica, vital para disminuir el riesgo de complicaciones isquémicas de esta cirugía (insuficiencia renal, paraplegias).
RESUMEN
La disección aórtica, mal llamada aneurisma disecante, constituye una entidad real en la que
frecuentemente no se piensa, hecho que lleva a sub diagnosticarla, con funestas consecuencias para quién la sufre. Se reseñan brevemente los principales puntos de interés etiológico, patológico y clínicos de esta condición, destacándose el valor relativo, y utilidad, de los elementos de apoyo tanto clásicos como novedosos, que permiten confirmar su ocurrencia y planificar el tratamiento adecuado, el que siempre debe ser médico y muchas veces quirúrgico. El primero para todos los casos, muy agresivo inicialmente y luego conservador; el segundo por su elevada mortalidad es de elección en las disecciones de tipo A, y en las de tipo B sólo cuando están complicadas.
BIBLIOGRAFÍA
1. De Bakey, M., Cooley, D., Creech, O. Surgical considerations of dissecting aneurism of aorta.
Ann. Surg. 1955; 142: 586-612
2. Lindsay, J., Hurst, J. Clinical features and prognosis in dissecting aneurysm of the aorta. A reappraisal. Circulation 1967; 35: 880-888
3. Wilansky, S. Transesophageal echocardiography in aortic dissection. Texas Heart Inst. J. 1990; 17: 257-260
4. Cooley, D. Surgical management of aortic dissection. Texas Heart Inst. J. 1990; 17: 289-301
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