(Presentado en el 7° Congreso Chileno de Cardiología, 1970)
INTRODUCCIÓN
Cuatro hechos nos han movido a revisar este problema: la frecuencia relativa de esta afección, los buenos resultados de la cirugía cuando se indica adecuadamente, el sorprendente número de coartaciones que son descubiertas sólo por el radiólogo, en circunstancias que tendría que ser quizás la única cardiopatía congénita que no escapa a ningún médico general y, por último, el interés de nuestro equipo en difundir la experiencia adquirida en el transcurso de los años con respecto al manejo quirúrgico de esta afección, el que ha permitido reunir la mas grande casuística del país en materia de coartaciones aórticas operadas.
Hemos revisado las coartaciones operadas por nuestro grupo, 58 en total, eliminado otros ocho, que viven, por no requerir las condiciones exigidas para el análisis del grupo. De las 50 coartaciones seleccionadas, 32 corresponden a sexo masculino y 18 al femenino. Las edades operatorias van desde los 12 meses hasta los 43 años, siendo las mayor frecuencia entre 1 y 2 años en los niños, y entre 10 y 29 años los adultos.
Tabla 1Ocho de nuestros enfermos fueron asintomáticos, 26 presentaron cefalea y sintomatología hipertensiva, que en dos de ellos era casi invalidante. La sensación de cansancio o parestesias en extremidades inferiores se encontró en 16 y disnea de esfuerzo progresiva en 14. La epistaxis, más infrecuente, cuando existió fue severa, llegando dos de ellos a requerir de transfusión sanguínea. Siete pacientes refirieron como molestia principal frecuentes episodios de dolor constrictivo retroesternal, 23 de les 50 se encontraban sometidos a algún tipo de tratamiento médico, requiriendo 7 de ellos hipotensores y 4 digitálicos.
Tabla 2Entre las complicaciones preoperatorias de su coartación fue la insuficiencia cardiaca la más frecuente (9), rebelde y severa, en 2 existían antecedentes de insuficiencia coronaria, en tres secuelas de un accidente vascular cerebral previo. Dos habían presentado endocarditis bacteriana.
Tabla 3Sólo en 11, y adultos todos, se encontró hipodesarrollo de las extremidades inferiores, y en 4 niños un retardo pondoestatural moderado. Cianosis en dos lactantes con insuficiencia cardiaca.
Tabla 4Los 50 enfermos presentaron ausencia o disminución franca de los pulsos en extremidades inferiores, al que se asoció, en 33 casos, un evidente aumento de amplitud de los pulsos radiales o braquiales. En 6 casos se evidenció diferencia de amplitud de los pulsos radiales, en desmedro del izquierdo en todos los casos. Excepcionalmente se dejó constancia de si existió algún retardo de pulso femoral en relación al radial.
La circulación colateral torácica, en adultos, mostró evidencias de estar aumentada en 17 casos a la inspección, y en 29 a la palpación de los territorios dependientes de mamaria interna, intercostales o arterias escápulodorsales.
Las cifras tensionales braquiales se encontraron elevadas en 46 casos, existiendo en 45 de ellos una hipotensión femoral. Para fines de análisis, hemos agrupado las observaciones en cuatro grupos etarios de 1 a 2 años, de 3 a 10, de 11 a 20 y de 21 y mas años.
Tabla 5Observamos que el promedio de presión sistólica va progresando con la edad, mientras la diastólica tiende a mantenerse. Paralelamente, el rango que cubren estas presiones se va ensanchando a expensas de progresiva elevación de ambas presiones, falseándose su representación en el papel, probablemente por una artificial disminución de las presiones diastólicas atribuible a la presencia, en un importante número de casos, de una insuficiencia aórtica de variable significación. La oscilometría comparada de las extremidades superiores e inferiores que se realizó rutinariamente en los primeros 39 enfermos demostró, en 29 de ellos, un aumento de las oscilaciones en los miembros superiores. En el resto fue normal. En 37 demuestran una disminución franca de la amplitud en los miembros inferiores. Su uso sólo complementó el examen de los pulsos periféricos.
Tabla 6El examen cardíaco reveló en 36 casos frémitos de la base, o supraesternal, siempre intensos. Soplo sistólico aórtico en 35 casos y en 12 de la base. Sólo en 3 casos no hubo un soplo cardíaco. Soplo diastólico aórtico se encontró en 11 observaciones, en 2 una rodada mitral y un clic apical en 6. Usualmente el segundo ruido se encontró desdoblado y reforzado. Característicamente, el soplo se irradió a la región paraesternal izquierda en 29 casos, y al mesocardio en 12. En 36 enfermos el soplo fue audible en el dorso, siendo más frecuentemente encontrado a nivel interescapular. En 4, se auscultó en la región dorsal baja, y en uno en la región lumbar.
Tabla 7Los exámenes de rutina fueron en la inmensa mayoría de los casos normales: sólo hubo albuminuria en un caso y nunca se encontró elevación de la uremia. Las diversas pruebas de la función renal que se realizaron en 7 enfermos fueron normales, a excepción de un caso que demostró alteración de Test de Howard. Este, correspondía a un caso de asociación con estenosis de la arterial renal, comprobada por arteriografía, el que también evidenció contraste renal débil a la pielografía.
El electrocardiograma fue en 8 casos normal. En 26 se evidenció sobrecarga, y en 14 hipertrofia ventricular izquierdas. Sobrecarga e hipertrofia derechas se encontraron en 2 y 3 casos respectivamente. Sólo en 3 casos se consigna el hallazgo de arritmias sinusales.
Tabla 8La radiología simple de tórax fue diagnóstica, o muy sospechosa, en 47 casos. Reveló elongación del arco aórtico en 29 casos, presencia de doble arco aórtico en 5, y ausencia de éste en 10. Dilatación de aorta ascendente se vio en 34 casos y la característica imagen en "E" en 35, todos ellos adultos. Erosiones costales se observaron en la mitad de los casos. Además, se encontró una cardiomegalia izquierda en 26 observaciones, derecha en 8 y global en 8. Sólo en 3 casos la radiología fue totalmente normal.
Tabla 9En 7 pacientes se efectuó un estudio hemodinámico derecho, realizándose en cambio en 28 de ellos estudios angiocardiográficos izquierdos como localizadores de la lesión, o para demostración de lesiones asociadas. Los procedimientos incluyeron 22 aortografías retrógradas y 6 ventrículografías. De estas, 3 fueron retrógradas, 2 transeptales y una por punción. En dos ventrículografías iniciales de la serie, debió lamentarse la impactación de medio de contraste en pared ventricular, con las necrosis consiguientes que evolucionaron favorablemente.
Tabla 10El estudio de nuestros enfermos demostró que 45 presentaban una coartación post ductal usual, pero con innumerables variantes anatómicas de diversa magnitud, 4 fueron coartaciones torácicas mas bajas y difusas y una fue coartación tóraco-abdominal. 22 se acompañaron de alguna otra cardiopatía, siendo las mas frecuentes la insuficiencia o estenosis aórticas, asociadas o no a aorta bicúspide, y la persistencia del ductus arterioso. Un caso, que había presentado endocarditis previamente, presentaba un extenso aneurisma aórtico por debajo de la coartación.
Tabla 11
Tabla 12La indicación quirúrgica se basó en dos criterios: la presencia de insuficiencia cardiaca intratable, en lactantes y niños menores, y presencia de hipertensión arterial en el resto. No se intervinieron coartaciones sin significación hemodinamica, fijándose en 30 mmHg el gradiente límite. Como edad operatoria óptima, se escogió aquélla sobre los 8 años, pues permite obtener una anastomosis definitiva y de buen calibre. Hacen excepción los lactantes o niños ya señalados, con severa insuficiencia cardiaca. Ni la edad, ni la magnitud de la hipertensión arterial, constituyeron contraindicaciones para la intervención luego de una cuidadosa evaluación.
La técnica quirúrgica standard consistió en efectuar una toracotomía póstero-lateral izquierda a nivel del 4° espacio intercostal, con el enfermo en decúbito lateral derecho y elevación de su extremidad superior. Pudo evitarse en niños, pero en adultos rutinariamente se practicó una resección subperióstica de un segmento del arco posterior de una o mas costillas vecinas al espacio intercostal, con el fin de ampliar el campo. Rechazado el pulmón, se incide la pleura mediastínica que recubre la aorta descendente, habitualmente muy dilatada, hasta visualizar la zona de la coartación. Se diseca luego la aorta misma, cuidando de respetar el vago y el recurrente, que naciendo de éste rodea al ductus o ligamento arterioso. Este último se diseca completamente y se secciona, previa ligadura de sus cabos, permitiendo así obtener una mayor movilización de la aorta.
De vital importancia ha resultado el cuidado que se tenga con las arterias intercostales, muy dilatadas y frágiles, lo que hace que su lesión provoque una hemorragia muy difícil de cohibir por tener además éstas un gran poder de retracción. Es preciso liberar suficiente aorta como para poder efectuar la anastomosis sin tensión. Parece preferible desistir de las anastomosis directas, e interponer una prótesis, si el hacerlo exige seccionar más de 2 pares de intercostales vecinas, por el riesgo de isquemia medular que su eliminación entraña.
La alternativa que se escoja frente a cada caso en particular dependerá del hallazgo operatorio, no debiéndose intervenir una coartación sin disponer de una adecuada provisión de prótesis y suturas. En nuestro material las prótesis inicialmente empleadas fueron las de Nylon, lisas o corrugadas. Posteriormente se utilizaron sólo prótesis de Dacrón o Teflon corrugadas de diversos diámetros. Como material de sutura, el más adecuado ha probado ser el Dacron 000 ó 00000 dotado de aguja fina. Este material, más hemostático que la seda, proporciona mayor garantía de duración.
Liberada totalmente la aorta en la zona coartada, se procede a efectuar el clampeo de este vaso. Para ello se utilizaron inicialmente clamps de Glover, y actualmente los clamps diseñados por Potts. Luego se secciona la aorta resecando en bloque la zona coartada y la aorta vecina aIterada, dejando hacia proximal y distal una aorta de calibre aceptable. Si es posible, se aproximan los clamps y efectúa la anastomosis término-terminal comenzando por la pared posterior de la aorta, y continuando la sutura en forma continua. En los niños, para facilitar un hipotético crecimiento de la boca anastomótica es conveniente efectuar, por lo menos parte de la sutura, a puntos separados simples o en "U".Terminada la sutura se liberan los clamps,| comenzando por el distal y se rodea con gasa la línea de sutura, dejando esta última por 10 minutos.
Si se decide interponer prótesis, deberá escogerse una de tamaño proporcionado a la aorta, y longitud tal que impida suturas a tensión o acodamientos posteriores. Se sutura primeramente el extremo proximal y luego el distal con sutura continua, procediendo luego tal como en la sutura directa. Comprobado un buen pulso distal, y revisada la hemostasia, se afronta la pleura mediastínica y se procede al cierre de la toracotomía por planos en forma usual, dejando un tubo de drenaje pleural bajo agua y con aspiración de 12-15 cm H2O. El tubo usualmente empleado es de Mayón, de ½” ó ¾”, en niños y adultos respectivamente. Este drenaje se retira por lo general a las 48-72 horas, impidiéndose la entrada de aire anudando un punto, que llamamos de espera, el que se deja instalado desde la intervención. Todos los enfermos se cubren profilácticamente de antibióticos por 10 días.
Tabla 13En la serie que presentamos se efectuó una resección y anastómosis término-terminal en 33 ocasiones, debiéndose interponer prótesis en 13, la mayoría de las veces por haberse resecado zonas extensas de aortitis o de aortas hipoplásicsa. Las prótesis fueron de Nylon en 2 casos, Dacrón en 6 y Teflon en 5, con diámetros fluctuantes entre los 9 y 12 mm en los niños, y los 18 y 22 mm en los adultos. En un caso en que el tronco braquiocefálico y subclavia izquierda nacían bajo la coartación haciendo imposible su resección, se confeccionó un puente de Dacron aorto-aórtico, de 22 mm, desde la aorta ascendente a la descendente, por debajo de la zona coartada que no se tocó. Esta prótesis permaneció permeable por lo menos durante 6 años. En dos casos de coartación torácica difusa, uno de los cuáles se prolongaba hasta aorta abdominal, fuera de hacerse by-pass aorto-aórtico sin resecar la zona estenosada, debió agregarse un procedimiento de revascularización renal unilateral por compromiso del origen de estos vasos. Se hizo en ellos anastomosis aorto-renal con un injerto de safena, látero-lateral. En 3 casos, por la disposición anatómica encontrada y no disponer de prótesis adecuada, se resecó la zona coartada restableciéndose la continuidad hacia distal interponiendo la arteria subclavia izquierda que, ligada y seccionada, se anastomosó término-terminal con la aorta descendente. En otro caso, que presentaba una hipoplasia aórtica previa a la zona de la coartación, debió incluirse en la toma proximal de la anastomosis la aorta y gran parte de la subclavia izquierda, sin interrumpir la continuidad de esta última.
Al comienzo de ésta experiencia, existió mortalidad en 5 casos (10%) en el período operatorio y post op. inmediato.
Las causas fueron: desgarro aórtico en dos, fibrilación ventricular, perforación esofágica luego de resecarse extenso aneurisma post coartación, y dehiscencia de ligadura de una intercostal. Dos pacientes han fallecido a largo plazo: uno a los 2 años por desprendimiento de prótesis en una aorta con intensa aortitis difusa que había requerido de una revascularización renal, y el otro a los 6 años, portador de una fibroelastosis, y en quien se había colocado un puente de dacron aorto-aórtico sin resecar la coartación.
Tabla 14La principal morbilidad estuvo dada por diversas formas de hemorragias, operatorias o postoperatorias producidas ya sea a nivel de las gruesas intercostales, o bien a nivel de otros vasos colaterales. No encontramos morbilidad en 33 de estos enfermos, como tampoco encontramos dolor abdominal mesentérico postoperatorio y, en sólo un caso se vio una paraplejia fláccida, que regresó en forma espontánea.
Tabla 15El grupo de 43 controlados tienen plazos de control que van de 6 meses a 14 años, con una media de 5.5 años. Todos, ya al término de la intervención, exhibieron buenos pulsos femorales con normalización de las características oscilométricas de sus extremidades inferiores. En la gran mayoría el máximo descenso de la presión arterial ocurrió en el post operatorio inmediato, por lo cual tomamos las cifras obtenidas en ese momento con el fin de comprobar la efectividad de la intervención: encontramos así que las presiones promedio se modifican en el grupo I de 135/110 a 145/90, en el grupo II de 150/75 a 120/75, en el III de 160/95 a 135/75 y en el IV de 185/75 a 130/75.
Tabla 16
Tabla 17No encontramos diferencias significativas en el comportamiento del grupo de enfermos portadores de insuficiencia aórtica asociada, pareciendo que ésta cardiopatía incluso se hace menos severa luego de resecar la coartación. No podernos concluir sobre los efectos de la revascularización renal, ya que uno de estos enfermos falleció.
Tabla 18De los controlados, un enfermo presentó 4 años después un brote reumático, quedando con secuelas valvulares mitro-aórticas. Otro, portador de estenosis aórtica fue sometido a una valvulotomía aórtica 6 meses después, quedando con una insuficiencia aórtica severa. Una enferma, operada a los 2 años de edad con interposición de la subclavia, luego de una evidente mejoría inmediata aumentó progresivamente su presión arterial, llegando a tener a 10 años de la primitiva intervención 160/110 y, demostrada una recoartación, fue reintervenida interponiéndose una prótesis, con lo que su presión cae a 110/80. Actualmente existen 7 enfermos, 5 de ellos adultos, que han presentado entre 3 y 10 años de evolución incrementos significativos de sus cifras tensionales, estimándose que pueden estar recoartados, y en los cuales se han iniciado los estudios respectivos, 33 se encuentran libres de síntomas, realizan una actividad física normal y no requieren tratamiento médico, 20 han normalizado totalmente sus electrocardiogramas y radiologías torácicas, y 13 presentan regresión incompleta de uno u otro parámetro. En casi la mitad de los casos se encuentra un soplo residual, al que no hemos dado mayor trascendencia por cuanto se presenta incluso con la existencia de mínimos gradientes, difíciles de evitar aún con la corrección quirúrgica mas anatómicamente lograda.
En resumen, hemos revisado someramente las características clínicas de las coartaciones de la aorta que han sido sometidas a intervención, detallando las diversas posibilidades quirúrgicas. Hemos señalado las indicaciones quirúrgicas, precisando que serían la insuficiencia cardiaca refractaria, en lactantes y niños menores, y la hipertensión arterial en los adultos. De los resultados operatorios parece fluír que ni la edad, ni la magnitud de la hipertensión arterial, ni la asociación de insuficiencia aórtica contraindican de por sí el tratamiento quirúrgico, pareciendo que la última incluso disminuye su severidad luego de éste.
El resultado ha sido pobre a largo plazo al existir una fibroelastosis asociada, y no lo hemos podido evaluar bien lo ocurrido cuando se asoció algún procedimiento de revascularización renal. El resultado inmediato ha sido excelente en un importante número de enfermos, aunque algunos que debieron operarse precozmente llegaron a recoartarse a posteriori, lo que en un caso pudo ser corregido en una segunda intervención. De allí la conveniencia de realizar, hasta donde sea posible, la intervención en una edad ideal que permita una anastomosis definitiva y de buen calibre. Hemos revisado la mortalidad, ausente en la segunda mitad de la serie, y fruto posiblemente de la inexperiencia e inadecuada selección de enfermos en el período inicial. Las complicaciones, en general hemorragias, son frecuentes en estos enfermos por su muy particular característica vascular, pero afortunadamente reintervenidos en forma precoz quedan libres de secuelas derivadas de ellas.
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