Hospital Militar. Santiago.
(Publicado Rev Chilena de Cirugía 1989; 41(4): 365-7)
INTRODUCCIÓN
La arteritis de Takayasu es una de las arteritis de células gigantes que afecta en forma predominante a la mujer comprometiendo el arco aórtico y sus ramas. En ocasiones, el compromiso vascular se extiende hacia aorta descendente, y rara vez a la arteria pulmonar. Según el territorio comprometido podrá determinar síntomas neurológicos o cardiovasculares. Su curso, arrastrado, irá desde una etapa inicial, activa y preoclusiva, con síntomas vagos e inespecíficos, hasta otra de inactividad, donde se inician los síntomas propios de la oclusión vascular.
Su respuesta al tratamiento esteroidal en su primera etapa ha sido descrita como impredecible e inconstante.
No hemos encontrado descrita la remisión de una oclusión arterial una vez establecida. Por ello, en pacientes inactivos seleccionados, se postulan diversas alternativas de revascularización mediante la instalación de prótesis, entre la aorta y las ramas supra aórticas distales al fenómeno oclusivo, las que por lo general exhiben características de normalidad. Hemos tenido la oportunidad de observar un caso de recanalización de los troncos supra aórticos, con oclusión total previamente demostrada en una paciente portadora de esta condición, por lo cual estimamos de interés dar cuenta de este hallazgo.
CASO CLÍNICO
Paciente de 56 años, de sexo femenino, a quien cinco años antes se le diagnostico un enfermedad de Takayasu en otro centro. Allí fue estudiada por presentar ausencia de pulsos, tanto en ambas carótidas como en las extremidades superiores.
Con ese diagnostico, y supuestamente activa, se le trato sólo con corticoides, los que suspende por su cuenta después de 10 días, luego de presentar una crisis hipertensiva. En dicha ocasión le fue realizada una arteriografía (Figura 1 ), la que demostró una oclusión completa de ambas carótidas primitivas en toda su extensión, excepto las bifurcaciones, una estenosis muy severa del tronco braquiocefálico y, además, una oclusión completa de ambas arterias subclavias distal a la emergencia de las arterias vertebrales.
Estas últimas se advierten enormemente dilatadas, proporcionando un buen flujo al polígono de Willis que está indemne.
Desde este, y en forma retrograda, se inyectan ambas carótidas internas hasta su bifurcación, a
través de las cuales se contrastan tenuemente las carótidas externas, igualmente permeables. En la aorta abdominal existe un discreto compromiso de la porción suprarrenal.
Una angiografía isotópica, realizada en forma simultanea, confirma lo adecuado de la circulación cerebral que es aportada sólo por ambas arterias vertebrales, ya que su fase arterial ésta es absolutamente normal, llamando solo la atención un mayor contraste de las venas yugulares izquierdas en la fase venosa.
Figura 1La paciente rechazo el tratamiento quirúrgico que le fue ofrecido en esos momentos, permaneciendo sin tratamiento alguno. En 1984 nos es referida, luego de haber presentado una paresia de la extremidad superior izquierda, espontáneamente recuperada. Persistía entonces la ausencia de pulsos en los territorios ya consignados. Con doppler se logra obtener una débil señal sobre ambas arterias radiales y se advierte un intenso soplo sobre las arterias vertebrales, las que son fácilmente palpables.
Además se registra un soplo epigástrico, estimándose los pulsos femorales y distales inferiores
como de caracteres normales. Los exámenes humorales fueron en esa oportunidad absolutamente normales. La biopsia de un nódulo cutáneo sospechoso de la pierna revelo vasos normales a ese nivel.
Con la finalidad de evaluar en debida forma las carótidas distales, se realiza un estudio angiográfico del arco aórtico por substracción digital, el que resulta sensiblemente igual al anterior (Figuras 2,3).
Se le indico antiagregantes plaquetarios a permanencia (dipiridamol 75 mg.c/12 hrs. y aspirina 100 mg. c/12 hrs.), tratamiento que mantiene invariablemente hasta la actualidad, sin presentar nuevos signos neurológicos.
Figura 2
Figura 3Dos y medio años después, concurre por presentar un nódulo tiroideo hipocaptante, sin referir
otras molestias. Mantiene su soplo abdominal sin variaciones pero, con sorpresa, constatamos la reaparición de los pulsos, de caracteres normales, tanto sobre las carótidas como en las extremidades superiores. Su presión braquial, antes no mensurable, fue de 130/85. Por rechazar la posibilidad de una nueva angiografía, es sometida a un scan cervical con medio de contraste endovenoso en Septiembre de 1986.
Este, revela un nódulo tiroideo de 2,1 por 2,5 cm en el lóbulo derecho del tiroides, el que luego fue resecado en una lobectomía sin incidentes, e informado como bocio coloideo y tiroiditis inespecífica.
En relación a los vasos, se aprecia un tronco braquiocefálico permeable, con un defecto central
hipodenso en su porción mas alta, el que es interpretado como un ateroma localizado; la carótida común derecha está permeable, pero de un calibre menor a lo habitual; la carótida izquierda también permeable, y de buen calibre desde el nivel del tiroides hacia arriba. Ambas bifurcaciones también se mantienen permeables y, sobre el vientre anterior del digastrico, se aprecian las carótidas internas permeables hasta la base del cráneo. Las venas yugulares derechas son normales, mientras que las izquierdas son de gran calibre.
Recientemente la enferma es controlada nuevamente, continuando libre de síntomas. Con la finalidad de documentarla en mejor forma se le somete a un cuidadoso examen con doppler, pletismografia y fotopletismografia, cerebrovascular y de extremidades (Figuras 4, 5).
Figura 4.El estudio doppler supraorbitario es totalmente normal, mostrando el registro carotídeo sólo una estenosis leve de la carótida común derecha, y el registro de las extremidades superiores revela asimismo una recanalización importante de la oclusión previa, mostrando ahora una estenosis de la subclavia izquierda, mientras el registro de las extremidades inferiores revela un compromiso arterial mínimo.
Figura 5COMENTARIO
El diagnóstico de enfermedad de Takayasu es extraordinariamente difícil de confirmar, incluso al contar con una biopsia de las paredes arteriales comprometidas, la que en ésta paciente no ha
sido posible obtener.
En ella, las otras alternativas razonables como posibilidades diagnosticas diferenciales, serían con aquellas afecciones del grupo de las poliarteritis nodosas y, entre éstas, sólo con la clásica, ya que nada en ella orienta hacia las otras rarísimas variantes como pudieran ser las enfermedades de Kawasaki o Behcet, y los síndromes de Cogan, o las arteritis por abuso de drogas.
La poliarteritis nodosa, si bien predomina en mujeres, tiende característicamente al compromiso simultáneo de varias arterias, con formación de aneurismas múltiples. La biopsia cutánea realizada en la paciente tampoco contribuye a sostener esta posibilidad.
Así, parece claro que nuestra paciente presenta una arteritis de Takayasu de tipo III, correspondiendo a aquellas formas que comprometen el arco aórtico y sus ramas más la porción suprarrenal de la aorta abdominal, y respetan típicamente las arterias vertebrales (1).
Hemos asistido a una recanalización progresiva, en un plazo menor de tres años, y solamente bajo una intensa terapia antiagregante plaquetaria, de los troncos supra aórticos totalmente ocluidos con anterioridad.
Este hecho, inédito, nos ha animado a continuar en ésta paciente con el tratamiento médico en forma permanente, descartando por el momento todo intento de revascularización que por ahora parece innecesario. Si éste posible éxito terapéutico se mantiene en el tiempo, y es capaz de ser reproducido, puede abrir una nueva perspectiva en el manejo futuro de los pacientes portadores de ésta condición.
RESUMEN
No se considera posible la recanalización espontánea de las carótidas o subclavias cuando éstas han llegado a ocluirse completamente en el curso de una enfermedad de Takayasu.
Sólo en ciertos casos crónicos, y con la enfermedad ya inactiva, ha sido posible ofrecer algunas
alternativas de revascularización interponiendo prótesis, desde la aorta hacia los segmentos más distales, y no comprometidos, de los troncos supra aórticos.
Hemos seguido la evolución de una paciente de 56 años quien llega a la oclusión completa de sus
troncos supra aórticos, con excepción de las vertebrales, lo que se documenta mediante estudios con arteriografía y cintigrafía isotópica cerebral. Es mantenida bajo tratamiento médico con antiagregantes plaquetarios (dipiridamol, aspirina) durante 5 años en forma continua, observándose recanalización progresiva y completa de los vasos previamente ocluidos, lo que se ha demostrado a través de un scan con medio de contraste y estudios con doppler. Este hecho, nunca antes comunicado, puede abrir una nuevas perspectivas en el manejo de los pacientes portadores de esta condición.
BIBLIOGRAFÍA
1. Taylor, L., Porter, J., Nonatherosclerotic Vascular Disease, Moore, W., Vascular Surgery, Orlando, Flo., Grune & Stratton,1986:117.
No hay comentarios.:
Publicar un comentario