Cirugía Cardiovascular, Departamento de Cirugía Hospital José Joaquín Aguirre, Santiago, Chile. *Servicio de Medicina, Hospital Regional de Coquimbo, Coquimbo.
(Publicado Rev Méd Chile 1976; 104(2): 104)
INTRODUCCIÓN
El hallazgo de una fístula arteriovenosa pulmonar ha sido en nuestro medio un hecho infrecuente, tanto en la observación clínica como anatomopatológica. Al respecto, nuestra experiencia previa estaba limitada a dos pacientes, uno portador de un teratoma pulmonar malignizado y otro con el antecedente de un absceso pulmonar previo.
Recientemente hemos tenido oportunidad de sospechar, comprobar, y tratar esta malformación en otro paciente, en quién pudo descartarse todo antecedente traumático o infeccioso el que, al igual que los anteriores, presentaba un intenso soplo extracardíaco.
La fístula en este último caso fue de tipo sistémico-pulmonar, las menos frecuentes de todas las fístulas arteriovenosas pulmonares. Por sus características, hemos estimado de interés dar a conocer nuestra experiencia en relación a este último paciente.
CASO CLÍNICO
Obs. 348875. Paciente de sexo masculino de 31 años, carente de antecedentes mórbidos personales o familiares de interés. No recuerda haber sido examinado anteriormente por médicos. Asintomático hasta ocho meses antes de su ingreso, cuando consultó en otro Servicio relatando presentar, desde hacía algunos días astenia y adinamia progresivas, palpitaciones y tos seca, cuadro que no se acompañó de síndrome febril. No refiere antecedentes reumáticos ni tuberculosos.
Al examen físico se le encontró un buen estado general y nutritivo, sin disnea ni cianosis, con piel y mucosas de caracteres normales.
Al examen cardiaco, la punta late impulsivamente en el sexto espacio intercostal a nivel de la línea medioclavicular. Frémito mesocardíaco suave y un intenso soplo en maquinaria que se ausculta más intenso en el tercer y cuarto espacios intercostales izquierdos, y se irradia a toda el área cardiaca apagando los ruidos cardiacos. El examen pulmonar y el resto del examen físico no mostraron alteraciones de interés.
Exámenes de laboratorio: el hemograma presentó leucocitosis de 15.000, con predominio neutrofílico. Sedimentación 80 mm. Electrocardiograma normal. Radiografía de tórax: gran imagen densa que ocupa los 2/3 inferiores del hemitórax izquierdo y retrae el diafragma, con aspecto de condensación. No hay rechazo del esófago. Baciloscopias seriadas negativas. Cultivo de expectoración: desarrollo de estafilococos albus, estreptococos betahemolíticos, neisseria catarralis y bacilos subtilis. El resto de los exámenes de rutina son normales.
Evolución: con el diagnóstico de ¿ductus atípico, neumopatía? fue tratado con penicilina sódica, 2 millones cada 6 horas y tetraciclina, 2 gramos diarios, completando 21 días de tratamiento antibiótico, pese a lo cual la regresión radiológica fue parcial y muy lenta en controles sucesivos, aún cuando desaparecen los síntomas iniciales con rapidez.
En estas condiciones se traslada a nuestro servicio, donde encontramos un paciente asintomático y con un examen físico sin grandes variaciones con lo descrito previamente. Se repiten algunos exámenes de laboratorio y se completa el estudio.
Exámenes de laboratorio y especializados: hemograma, sedimentación, orina, uremia, glicemia, proteinemia, electrolitograma, protrombinemia y volemia normales. Gases en sangre: normales en sangre arterial. Electrocadiograma normal. Fonocardiograma: punta en el quinto espacio izquierdo. Pulso carotídeo: la onda de percusión es mayor que la de marea. Eyección normal.
Radiografía de tórax: imagen de condensación irregular en tercio inferior del hemitórax izquierdo, con retracción del diafragma, sin tendencia a la excavación. Silueta cardiaca dentro de límites normales. (Figura 1).
Figura 1Centelleograma pulmonar (con MAA Tc-99): Se estudió en posiciones ántero-posterior (Figura 2) y póstero-anterior (Figura 3).
Figura 2
Figura 3En la primera posición, se aprecia disminución global y homogénea de la perfusión del lóbulo superior izquierdo. En la póstero-anterior hay disminución global de la perfusión del lóbulo inferior izquierdo. La falta de perfusión es mayor en el borde externo del segmento basal anterior.
Sondeo cardiaco derecho: revela presiones normales en cavidades derechas y en capilar pulmonar, con una elevación de la saturación en la rama izquierda de arteria pulmonar en relación a la rama derecha, de ocho volúmenes %. Un estudio selectivo de la rama izquierda de la arteria pulmonar muestra que al aumento de la saturación llega a siete volúmenes % en el origen de esta rama, y se eleva hasta dieciocho volúmenes % en la porción mas distal.
Estudios con contraste: Se realiza una aortografía, una arteriografía pulmonar y una flebografía en la subclavia izquierda, las que permiten comprobar que la casi totalidad del medio de contraste inyectado en el tronco de la arteria pulmonar es desviado hacia la arteria pulmonar derecha. Hay visualización de gruesas arterias intercostales izquierdas altas, de la mamaria interna izquierda dilatada y, al efectuar la inyección del cayado aórtico, de un grueso vaso arterial atípico, dilatado y tortuoso, que nace de la cintura escapular, lo que simula el aspecto de la circulación colateral visto en las coartaciones aórticas. Además, con la última inyección aparece un tenue contraste del tercio inferior del pulmón izquierdo, a través de vasos imposibles de ubicar con mayor exactitud.
Diagnóstico: Fístula arteriovenosa pulmonar, de tipo sistémico-pulmonar.
Operación: toracotomía posterolateral izquierda, a nivel del quinto espacio intercostal. La pleura parietal se advierte muy engrosada y sangra profusamente al corte, comprobándose la existencia de firmes adherencias que, siendo altamente vascularizadas, fijan íntimamente el pulmón a nivel de su cisura oblicua, con la pared torácica. Por esta razón se hace muy difícil el ingreso al tórax.
Cuando esto se logra, es posible comprobar la existencia da un verdadero angioma plano, constituido por fusión de enorme cantidad de vasos, tantos pulmonares, como de la pared torácica, y la mamaria interna, que adhieren íntimamente estas estructuras en una zona de 15 por 5 cm. y que se extiende desde el pericardio, por delante, hasta el segmento medial basal pulmonar.
Liberado el pulmón de ambos bordes de la toracotomía, lo que sólo es posible luego de seccionar, entre ligaduras, innumerables vasos arteriales dilatados, queda claro que la masa angiomatosa sólo ocupa la superficie pulmonar, respetando el parénquima en profundidad.
Resección atípica del segmento medial basal, que se envía a biopsia, luego de lo cual se unen, invaginándolos, los bordes anteriores de la cisura oblicua del pulmón con puntos separados de seda. Revisión exhaustiva de la hemostasia y cierre habitual del tórax. Evolución inmediata complicada por sangrado que hace necesario efectuar una revisión de la hemostasia en las horas siguientes, con buena evolución posterior. Desde el momento de la cirugía se comprobó la desaparición del soplo continuo precordial.
Informe de la biopsia: trozo de pulmón color rojizo-negruzco y consistencia aumentada, repleto de vasos sanguíneos de paredes engrosadas y lúmenes estrechos. Esclerosis arterio-arteriolar, con marcada disminución de los lúmenes. Fibrosis alvéolo-instersticial.
Hemorragias difusas pulmonares. No se aprecian elementos neoplasicos.
COMENTARIO
En la literatura científica y particularmente en nuestro medio hay escasas referencias al tema que nos preocupa. De todas las fístulas arteriovenosas pulmonares, la más infrecuente es aquella cuya irrigación aferente proviene de vasos ajenos al pulmón, como lo es en éste caso del que damos cuenta.
Así, de 63 fístulas comunicadas en 30 años por la Clínica Mayo, sólo 3 eran irrigadas por arterias sistémicas, y de éstas, sólo una lo era por los vasos intercostales como en nuestro paciente (1). Los síntomas que determine una fístula dependerán en gran medida de la ubicación y magnitud de ésta, pudiendo así llegarse a la confusión con un ductus persistente por las características del frémito y del soplo continuo.
Sólo la presencia de la gran condensación pulmonar con atípica evolución, que fue un verdadero hallazgo, sirvió para sospechar la presencia de otra anomalía que simulara un ductus, y cuya exacta naturaleza debió ser precisada mediante un estudio mas completo. Además, la imagen radiológica, siendo perfectamente compatible con la rara variedad de fístula difusa que posteriormente se encontró, no hacia pensar en fístula arteriovenosa, ya que usualmente éstas aparecen como una masa tumoral.
El estudio hemodinámico cardíaco sólo corroboró que ésta masa tenía una gran repercusión hemodinámica debido a su cortocircuito, como es de regla en las fístulas arteriovenosas periféricas.
Otro hecho digno de comentar, es la ausencia de antecedentes familiares o de hallazgos físicos propios de un síndrome de Rendu-Osler-Weber, el que se ha señalado como acompañante obligado de las fístulas arteriovenosas pulmonares hasta en un 40 % de los casos, e incluso en el 90 % de ellas según otros autores (3, 4).
El problema planteado en relación al tipo de circulación aferente de una fístula en un paciente determinado, es aclarado en forma segura mediante el empleo del sondeo cardíaco y la angiografía selectiva, por lo menos cuando la fístula deriva de la circulación de la arteria pulmonar, pero ello no parece ser tan absoluto cuando ella deriva de algún vaso parietal. En estos, el medio inyectado difícilmente contrastará con suficiente claridad la fístula, por sus innumerables arterias aferentes, y el alto flujo que diluirá rápidamente el medio de contraste. Así ocurrió en nuestro enfermo, donde sólo se pudo establecer que la fístula nacía de alguna rama de la aorta descendente, y tenía alguna comunicación con los vasos pulmonares izquierdos, sin que se pudiera precisar más acerca del exacto origen de los vasos aferentes, lo que reviste importancia quirúrgica. La angiografía pulmonar sirvió si, para descartar la presencia de otra malformación vascular pulmonar en forma clara.
Probablemente para establecer con certeza el origen de una fístula como la nuestra, debió realizarse una angiografía más selectiva, inyectando en las intercostales altas y la mamaria izquierda.
Nos parece digna de destacar la estrecha correlación que vimos entre la angiografía, el hallazgo operatorio, y el centelleograma pulmonar, el que no hemos encontrado anteriormente utilizado para el diagnóstico de esta patología y que, siendo un método no invasivo y simple, nos ha parecido extremadamente útil para el estudio de estos pacientes.
La indicación quirúrgica del caso que presentamos se fundamentó en la demostración de la presencia de una fístula arteriovenosa pulmonar del tipo sistémico-pulmonar, con reales posibilidades de crecimiento de acuerdo a su historia natural (5), llegando a producir deterioro hemodinámico por el aumento gradual del cortocircuito, a la manera de las fístulas arteriovenosas periféricas, más el peligro de hemorragia por rotura o infección, todo ello unido al bajo riesgo que representa el tratamiento quirúrgico en todas las series comunicadas.
Se practicó en nuestro paciente la mínima cirugía necesaria para terminar con la fístula, salvaguardando el parénquima pulmonar adyacente, por demás sano, con excelente resultado inmediato. En la experiencia de la Clínica Mayo ya citada, sólo encuentran un caso de fístula operada reproducida y siempre realizaron, al igual que nosotros, una cirugía tan conservadora como les fue posible de acuerdo a la ubicación de la fístula.
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