AFECCIONES VASCULARES INFLAMATORIAS Y MISCELÁNEAS

Dr. Raúl Poblete Silva. Equipo de Cirugía Vascular, Servicio de Cirugía Hospital Militar, Santiago, Chile.

(En Poblete, R., Patología Arterial y Venosa, Sociedad de Cirujanos de Chile, A. Yuri Ed., Santiago, Chile 1994: 209-50)


El material histopatológico incluido en el presente capítulo ha sido gentilmente proporcionado por la Prof. Dra. Virginia Martínez Corta, F. R. C. Path.

INTRODUCCIÓN

La mayoría de las afecciones arteriales no traumáticas del adulto son del tipo oclusivo, y secundarias al proceso de ateroesclerosis, o en su defecto de tipo degenerativo. Por una y otra razón, afectan fuertemente al individuo de edad avanzada, especialmente en el primer caso cuando se les asocian los diversos factores de riesgo conocidos capaces de agravar el curso de la enfermedad.
Existe, sin embargo, otro grupo de afecciones capaces de comprometer en algún momento tanto los gruesos troncos arteriales como las arterias pequeñas, arteriolas, capilares e incluso ocasionalmente las venas y cuya etiología es enteramente diferente.
Son las inflamaciones de los vasos, capaces de afectar a cualquier individuo desde el nacimiento hasta las edades más avanzadas, caracterizadas por presentar una aparición, curso y distribución caprichosa, aparecer en forma localizada o sistémica, obedecer a etiología conocida, supuesta o ignorada y si bien su incidencia relativa es baja, cuando se presentan, por su incierta evolución plantean problemas diagnósticos y terapéuticos muy serios que deben ser abordados la mayoría de las veces por el cirujano vascular.
En general y por extensión se las conoce también bajo la denominación de vasculitis o arteritis, aun cuando en rigor este término debiera reservarse sólo para describir las inflamaciones transmurales necrotizantes de las paredes arteriales que caracterizan algunas de ellas. Por su gran analogía se han incorporado en este capítulo otras infrecuentes afecciones vasculares que, aun sin constituir una vasculitis en un sentido estricto se comportan en forma similar a ellas, haciendo aconsejable enfocarlas en forma conjunta.

ETIOPATOGENIA

Aun cuando el espectro de las afecciones arteriales inflamatorias es lo suficientemente amplio como para permitir englobar gran variedad de entidades patológicas diferentes, es posible reconocer como común denominador, en la mayoría de ellas, la presencia anormal de complejos autoinmunes antígeno-anticuerpo, cuya capacidad para depositarse sobre el endotelio vascular hace que éste resulte dañado en forma progresiva.
No siendo el propósito extendernos en forma exhaustiva sobre los fenómenos inmunitarios, bástenos saber que la mayoría de las vasculitis cursan con elevados niveles circulantes de complejos inmunes antígeno-anticuerpo, capaces de superar la capacidad degradante del sistema retículo endotelial y depositarse en las paredes de los vasos, donde activan parte del sistema del complemento (en especial su componente C5a) que siendo fuertemente quimiotáctico es capaz de atraer sobre las paredes del vaso una gran cantidad de polimorfonucleares; éstos fagocitarán allí los complejos inmunes liberando grandes cantidades de lisozimas, entre las que se cuentan la elastasa y la colagenasa, responsables a su vez de la inflamación transmural del vaso y la oclusión de los vasa vasorum, con la consiguiente necrosis de la pared y sus secuelas tardías como trombosis, hemorragia, oclusión, o formación de aneurismas.

CLASIFICACIÓN

Con fines didácticos, resulta conveniente clasificar las vasculitis agrupándolas, tanto según su etiología como de acuerdo al calibre de los vasos que puedan comprometer en forma preferente durante su evolución; resulta útil al respecto la clasificación propuesta por Lie, la que hemos modificado para permitir la incorporación de algunos cuadros marginados de ella pero de relevante interés quirúrgico (1, 2). Además de ser enumeradas, las principales variantes que deben estar en conocimiento del cirujano vascular serán consideradas en forma particular para su mejor comprensión.

I. VASCULITIS INFECCIOSAS O INFECCIONES ARTERIALES.

Infección de vasos grandes o pequeños:
- Gérmenes gram + y gram - , Espiroquetas, Micobacterios.
- Hongos, Protozoos, Rickettsias.

II. VASCULITIS DE CAUSAS NO INFECCIOSAS.

A.- Con compromiso de vasos de calibre grande, mediano y pequeño:

- Arteritis de Takayasu (Aortitis o arteritis primaria inespecífica).
- Arteritis granulomatosa de células gigantes:
- Arteritis de la temporal extracraneana.
- Vasculitis diseminada visceral.
- Vasculitis primaria del sistema nervioso central.
- Arteritis de la enfermedad reumática y las espondiloartropatías.

B.- Con compromiso preferente de vasos medianos y pequeños:

- Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Leo Bürger.
- Poliarteritis o periarteritis:
* Periarteritis nodosa clásica y periarteritis infantil.
* Periarteritis microscópica.
* Enfermedad de Kawasaki.
- Granulomatosis alérgica con angeítis:
* Granulomatosis de Wegener.
* Síndrome de Churg-Strauss.
* Granulomatosis sarcoidea necrotizante.
- Vasculitis de las enfermedades del colágeno:
* Artritis reumatoidea.
* Enfermedad reumática
* Espondiloartropatías.
* Lupus eritematoso sistémico.
* Dermatomiositis y polimiositis.
* Policondritis recurrente.
* Esclerosis sistémica.
* Síndrome de Sjöegren.
* Enfermedad de Behcet.
* Síndrome de Cogan.

C.- Con compromiso preferente de vasos pequeños (Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis alérgicas):

- Enfermedad del suero.
- Púrpura de Scöenlein-Henoch.
- Vasculitis por abuso de drogas.
- Crioglobulinemia mixta.
- Hipocomplementemia.
- Vasculitis linfocítica.
- Vasculitis livedoide cutánea
- Vasculitis asociada a enfermedad
- Fibrosis retroperitoneal.
- Enfermedad inflamatoria intestinal.
- Cirrosis biliar primaria.
- Síndrome de Goodpasture.
- Vasculitis de los órganos trasplantados.

III. CUADROS MISCELÁNEOS SIMILARES A LAS VASCULITIS.

- Displasias de la media.
- Enfermedad quística de la adventicia.
- Síndrome de atrapamiento de la poplítea.
- Síndrome de Marfán.
- Calcificación arterial idiopática.
- Neurofibromatosis.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- Seudoxantoma elástico.
- Síndrome de arteriomegalia e hipoplasia vascular.
- Enfermedad de Kölmeier-Degos.
- Ateroembolismo.
- Embolismo del mixoma.
- Vasculopatías de los síndromes antifosfolípidos.
- Secundarias a exposición al frío.
- Síndromes compartamentales.
- Secundarias a la acción de agentes físicos o traumatismo repetido:
- Síndromes del opérculo torácico.
- Síndrome del martillo hipotenar.
- Síndromes vibracionales.
- Ergotismo.
- Enfermedad arterial por irradiación.
- Enfermedad de Moyamoya.


MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DISTRIBUCIÓN

Varían enormemente y suelen ser inespecíficas por gran la cantidad de enfermedades sistémicas y localizadas que están involucradas y que pueden presentar compromiso vascular durante el curso de su evolución, que a veces es de muchos años.
Estas pueden afectar en forma localizada, única o difusa cualquier área del organismo, presentándose con mayor frecuencia en las extremidades. Pueden evolucionar con síntomas generales o sin ellos, con o sin hipertensión arterial, con o sin manifestaciones cutáneas durante períodos variables, con presencia a veces de frémitos o soplos sobre los vasos comprometidos. Con frecuencia pueden manifestarse inicialmente por la aparición de isquemias, gangrenas o de aneurismas capaces de modificar el curso de la enfermedad y agravar el pronóstico.
Debe sospecharse una vasculitis o arteritis en casos de manifestaciones isquémicas localizadas, preferentemente bilaterales y distales en las extremidades superiores o inferiores con pulsos presentes; en presencia de necrosis o gangrena limitada con examen arterial proximal normal; ante casos de fenómenos de Raynaud secundarios; al comprobar signología inflamatoria sobre el trayecto de vasos arteriales y/o venosos; frente al hallazgo de oclusiones venosas o arteriales de ubicación atípica o en individuos carentes de factores de riesgo para patología vascular ateroesclerótica o degenerativa; en presencia de aneurismas de localización inusual (Figura 1), en población inesperada o cuando son recidivados; frente a algunas disecciones arteriales de causa obscura; ante antecedentes de drogadicción, medicación endovenosa o utilización de ciertas drogas o medicamentos; en presencia de patología reumatológica autoinmune, antecedentes de trauma antiguo, traumatismos ocupacionales o historia familiar sugerente, enfermedades sanguíneas o sistémicas neoplásicas, enfermedades infecciosas, en pacientes inmunodeprimidos, etc.

Figura 1a y b: Coronariografías selectivas demostrando una vasculitis que compromete ambas coronarias (derecha e izquierda) en forma segmentaria y atípica. (Gentileza Dr. René Pumarino O.)












b)



















DIAGNÓSTICO

La sospecha clínica deberá ser confirmada mediante el empleo juicioso de algunos medios complementarios usuales de diagnóstico, incluyendo el laboratorio vascular y las técnicas de diagnóstico por imágenes.
Del primero resultan particularmente útiles el registro arterial o venoso con doppler, la pletismografía aérea o con strain gauge y la fotopletismografía para demostrar o comparar las características de la irrigación regional cuando están afectados los vasos grandes y medianos o los pequeños. El eco doppler en cambio tiene especial valor cuando están comprometidos los vasos gruesos, por su capacidad para discriminar sobre las características físicas de la pared vascular, hecho que lo transforma en el método de elección para el seguimiento de algunas terapias en las afecciones que comprometen preferentemente los vasos gruesos como es el Takayasu.
El estudio deberá ser enfocando en dos sentidos: primeramente para descartar una enfermedad usual de tipo degenerativo o ateroesclerótico y, cuando esta alternativa ha sido excluida, para confirmar la presencia de una inflamación vascular.
Esta última posibilidad deberá confirmarse idealmente mediante la biopsia del vaso afectado, la que no siempre resulta fácil de ejecutar. Ella podrá demostrar en forma fehaciente la presencia de infiltrados en la capa media, la fragmentación de la íntima y dejará en evidencia tanto la inflamación perivascular como la oclusión del vaso que son las características comunes de ellas.
Tratándose de afecciones muchas veces autoinmunes, deberá efectuarse en cada caso un completo perfil serológico, que por lo menos, incluya un recuento de glóbulos rojos, blancos y sedimentación; electroforesis de proteínas; investigación de factor reumatoide; IgG, IgM, IgA; nivel de C3 y C4; crioglobulinas; anticuerpos anti DNA; anticuerpos anti hepatitis B; anticuerpos lúpicos coagulantes, anticuerpos anticardiolipinas o antifosfolípidos; anticuerpos antinucleares y si es posible, agregar la determinación de anticuerpos anti SSA (Ro) y anti SSB (La), que son ribonucleoproteínas nucleares de la clase IgG solubles en suero y altamente específicos de vasculitis, y de anticuerpos Sm (en lupus sistémico), RNP (en enfermedades mixtas del mesénquima), Scl-70 o anti Sc-1 (en esclerodermia) y anti PM-1 (en polimiositis). En ciertos casos será necesario determinar el nivel sanguíneo de substancias como arsénico, Antitrombina III, Proteína S y Proteína C.


TRATAMIENTO

No existe una terapia médica o quirúrgica única o exclusiva para estas condiciones. En cada caso deberá estimarse la urgencia y gravedad que la aparición de la complicación vascular representa, así como el grado de actividad de la enfermedad de base cada vez que ésta exista. Podrá utilizarse toda la gama de terapias médicas y/o quirúrgicas disponibles en la actualidad, seleccionándola en cada caso según se desee estabilizar una inflamación, corregir una isquemia establecida tanto proximal como distal, prevenir la aparición de alguna complicación esperable, curar una lesión isquémica rebelde, o impedir un deterioro posterior.
El manejo de muchos pacientes deberá realizarse concertando el acuerdo de un equipo multidisciplinario, que debe estar integrado además por un inmunólogo, reumatólogo y dermatólogo, ya que casi siempre el cirujano vascular sólo es llamado tardíamente cuando la evolución de la enfermedad compromete la viabilidad de una extremidad y su acción en ese momento suele ser incapaz de estabilizar la afección, permitiendo solamente obtener una mejoría sintomática momentánea.

AFECCIONES DE MAYOR PREVALENCIA

INFECCIONES ARTERIALES

INFECCIÓN DE VASOS GRANDES

Las infecciones de la pared arterial nativa son bastante infrecuentes, ya que a diferencia de otros órganos una arteria normal se defiende extraordinariamente bien de la colonización bacteriana. Recién en 1885, Osler acuñó el término "aneurisma micótico" para definir aquéllos aneurismas arteriales que aparecían siguiendo a una endocarditis bacteriana. Por extensión, aún se aplica el término "micótico" como sinónimo de aneurisma infeccioso, para referirse a aquellos seudo aneurismas derivados de la colonización microbiana de la pared arterial, aun cuando hoy rara vez estos son producidos por hongos.

Incidencia
La incidencia de las infecciones arteriales permanece desconocida aún cuando casos aislados se presentan en forma persistente, al tiempo que su etiología ha ido variando con el transcurso del tiempo. Antes de la era antibiótica se describían como agentes causales la espiroqueta (Sífilis, Enfermedad de Lyme) y todos los gérmenes que causaban las endocarditis bacterianas; hoy se reconoce como sus principales agentes a bacterias gram positivas, como estreptococo, estáfilococo albus y áureo, neumococo y hemófilus influenza; bacterias gram negativas como salmonella, escherichia coli y proteus; micobacterios como el de Koch, algunas rickettsias, virus y especialmente en el paciente inmunodeprimido, algunos hongos y protozoos (3, 4, 5).

Patogenia
La infección se puede establecer en la pared arterial a través de tres mecanismos: A partir de una embolización séptica originada en algún foco proximal, lo que parece ocurrir en la mayoría de los casos; invasión por contigüidad desde algún proceso infeccioso vecino, tanto por la extensión directa del proceso como por vía linfática y por la implantación de gérmenes directamente sobre el endotelio arterial durante el curso de una bacteremia. En uno y otro caso la infección arterial se desarrollará con mayor facilidad cada vez que la superficie de la íntima se encuentre previamente alterada por arterioesclerosis.
Podrá hablarse de arteritis infecciosa desde el momento que el agente causal se instale en un área endotelial lesionada o en los vasa vasorum de una arteria normal, momento a partir del cual los antibióticos nada podrán hacer para detener el proceso; la supuración rápidamente destruirá la capa media en forma excéntrica, constituyéndose en esta forma un seudoaneurisma que por su contenido altamente contaminado será responsable en cada caso de la persistencia de una sepsis incontrolable, y en el curso de su evolución podrá romperse (causa habitual de muerte en estos paciente) o trombosarse, produciendo la consiguiente isquemia distal (6).

Diagnóstico
El diagnóstico debiera resultar fácil cuando el seudoaneurisma se asienta en la zona proximal o distal de una extremidad. En un ambiente claramente séptico podrá aparecer una masa dolorosa de crecimiento muy rápido, ubicada en relación con el trayecto de una arteria importante y con escasas características inflamatorias a nivel de los tejidos superficiales (Figura 2). Sobre ella, mientras se mantengan los pulsos distales, será posible apreciar la existencia de un frémito o soplo, fenómenos que desaparecen cuando por la progresión de la enfermedad se produce la trombosis del seudoaneurisma.

Figura 2a: Angiografía demostrando un seudoaneurisma de la arteria femoral superficial, de origen tífico.

















Figura 2b: Angiografía revelando un seudoaneurisma iliofemoral derecho por E. coli.














No resulta tan fácil sospechar esta condición cuando el seudoaneurisma asienta en un gran vaso del tórax o del abdomen, cuando la molestia principal suele ser el dolor en un ambiente también séptico; en estos casos resulta de enorme valor la evaluación o el seguimiento periódico del área sospechosa mediante TAC, RNM o angiografía (Figura 3).

Figura 3. Seudoaneurisma infeccioso (tífico) de la bifurcación de la aorta abdominal. TAC preoperatoria.











Debe recordarse que estos seudoaneurismas son claramente sacciformes y pueden a veces aparecer incluso multiloculados en la angiografía. Cada vez que se encuentre uno fusiforme, corresponderá a un aneurisma de tipo degenerativo o a la infección de un aneurisma preexistente, hecho que ocurre infrecuentemente. No debe olvidarse tampoco que la presencia de algún germen poco virulento y en escasa cantidad en los trombos que se extraen del interior de un aneurisma ateroesclerótico durante su reparación, no necesariamente significa que estemos en presencia de una infección arterial, según se ha demostrado cuando éstos trombos se cultivan en forma rutinaria.

Tratamiento
El tratamiento de las infecciones arteriales es siempre quirúrgico y de urgente prioridad, debiendo ceñirse a ciertas normas básicas si se desea rescatar al paciente.
Bajo protección antibiótica de acuerdo al antibiograma o empleando esquemas adecuados para el tratamiento de una sepsis a germen desconocido, debe resecarse la totalidad del aneurisma y drenarse ampliamente el absceso que lo circunda, luego de lo cual el cirujano deberá enfrentar dos alternativas:
Si la arteria comprometida es distal, no única ni vital, puede simplemente ser ligada con material irreabsorbible, instalando posteriormente tubos de drenaje aspirativo en el foco, tras lo cual cabe esperar una excelente evolución si se logra controlar la sepsis. Si la arteria afectada es única, vital e irremplazable, la ligadura arterial deberá ser necesariamente seguida o antecedida por algún procedimiento de revascularización distal, el que idealmente debiera ejecutarse a través de un campo limpio, situación que está lejos de ocurrir en estos casos.
La alternativa de elección consiste en ligar la arteria afectada en una zona indemne empleando para ello doble sutura con material irreabsorbible, y reforzando las líneas de sutura con una cinta de dacrón o preferentemente con tejidos vascularizados vecinos, procediendo luego a cerrar la incisión para realizar a continuación una revascularización extraanatómica a través de tejidos sanos, utilizando ropa e instrumental nuevos (7). Sólo en casos excepcionales, ante la presencia de gérmenes poco agresivos o cuando se ha operado un aneurisma ignorando su etiología infecciosa, puede ser aceptable realizar la reparación mediante la implantación de una prótesis vascular in situ, técnica que presenta un alto riesgo de recidiva tardía por dehiscencia de suturas.


ARTERITIS DE LAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS
O ARTERITIS DE LOS VASOS PEQUEÑOS

La vasculitis asociada a enfermedades infecciosas y que puede manifestarse durante el curso de una infección como un compromiso localizado y periférico de tejidos superficiales, donde se produce una verdadera celulitis necrotizante por hipersensibilidad, no es realmente el resultado de una colonización microbiana, sino una rara forma de vasculitis séptica, capaz de presentarse en individuos de cualquier edad con arterias previamente normales.

Etiopatogenia
Esta vasculitis es capaz de producir celulitis necrotizante o ectima gangrenoso durante el curso de una sepsis debida a seudomonas, gonococo, e. coli, klebsiella, cándida o aspergillus niger; también aunque infrecuentemente, luego de infecciones por estreptococo beta hemolítico grupo no A, como ha sido descrito cuando complica la cirugía de las várices o una remoción de safenas para puentes arteriales.
Los hallazgos histológicos serán en estos casos del todo similares a los de una vasculitis: degeneración y necrosis del endotelio y colágeno, presencia de trombos de fibrina y neutrófilos infiltrando tanto las paredes de los vasos como el área periadventicial.

Tratamiento
El tratamiento de estas vasculitis es la antibioterapia acompañada, cuando sea necesario, de las medidas locales de desbridación, curación o injerto que cada caso haga aconsejable (8).


PÚRPURAS FULMINANTES


Otra vasculitis infecciosa periférica similar a la anterior es el denominado púrpura fulminante. Se trata de una enfermedad que se presenta exclusivamente en lactantes y niños menores, a quienes lleva a la muerte por falla multiorgánica cuando no se la trata en forma adecuada.

Etiología
Es desencadenada por una infección casi siempre microbiana (principalmente meningococo, neumococo y estafilococo) inicialmente de curso benigno, caracterizado por fiebre y aparición de equimosis purpúrica en las extremidades; al progresar la enfermedad, éstas evolucionan hacia la franca gangrena (Figura 4), agregándose shock y coagulación intravascular diseminada de extrema gravedad (9, 10).

Figura 4. Púrpura fulminante. Necrosis de falanges en un lactante. Se recupera con tratamiento médico.








Tratamiento
El tratamiento en estos casos consiste básicamente en la administración del antibiótico de elección y el uso inmediato de heparina endovenosa (que debe mantenerse hasta la recuperación del recuento plaquetario), intentando revertir la anormalidad de los factores de coagulación y prevenir la trombosis de los vasos pequeños. Con estas medidas ha sido posible lograr la sobrevida del 50 % de los casos, con escasa pérdida tisular. Se han propuesto además medidas como la anestesia peridural para mitigar la hipertonía simpática, la nitroglicerina tópica, el uso de dextrán como antiagregante y expandidor plasmático, y de la cámara hiperbárica con el fin de circunscribir las lesiones (11).


ARTERITIS DE TAKAYASU

Aunque su etiología es todavía desconocida se le supone un origen autoinmune (12). Ha sido llamada "enfermedad sin pulso" por el hallazgo frecuente de abolición de los pulsos radiales en quiénes la presentan, y también se le conoce bajo la denominación genérica de aorto-arteritis inespecífica.
Se trata de una forma de arteritis crónica capaz de afectar los grandes vasos de personas jóvenes, desde los primeros meses de la vida hasta los 40 años de edad, con mayor incidencia en la segunda y tercera décadas, y forma preferente comprometiendo al sexo femenino (relación 7:1).
Con una incidencia de 2,6 casos/millón/año afecta especialmente la aorta, la que compromete en forma no homogénea, instalándose en su segmento descendente en el 58 % de los casos; en aorta ascendente en el 30 % y en aorta abdominal en el 20 % de los casos. Además puede comprometer en forma bilateral los grandes vasos, particularmente las subclavias (85 % de los casos), renales (70 % de los casos) o las carótidas (44 % de los casos).
Es capaz de afectar también los vasos mesentéricos (24-43 % de los enfermos) e incluso la arteria pulmonar.

Clasificación
De acuerdo a la localización preferente del daño vascular se las ha dividido en cuatro tipos clínicos:







Evolución
La enfermedad se caracteriza por evolucionar en dos etapas: una primera fase inflamatoria aguda sin compromiso arterial evidente, en la que rara vez se hace el diagnóstico y que clínicamente está caracterizada sólo por síntomas inespecíficos como fiebre, anorexia y mialgias, y en el laboratorio, por una persistente elevación de la VSH por encima de 50 mm, acompañada a veces de anemia y leve leucocitosis.
Sigue a esta etapa una fase crónica o de inactividad, que se estima llega a manifestarse plenamente sólo unos ocho años después de iniciada la enfermedad, tiempo durante el cual van apareciendo los síntomas característicos de la afección. Estos son debidos al lento daño arterial que reviste las características de una panarteritis. Esta se caracteriza por una importante infiltración inflamatoria medioadventicial, que va seguida de esclerosis progresiva que también afecta la capa media externa, la destrucción de la capa elástica externa y el engrosamiento de la íntima, llevando a la estenosis progresiva y difusa de las arterias comprometidas hasta terminar con los vasos involucrados completamente obliterados, lo que ocurre en el 85 % de los casos; rara vez conduce a la formación de dilataciones o aneurismas arteriales (13).

Síntomas
Los síntomas podrán variar según sea el compromiso preferente en cada caso, pero casi siempre, serán aquéllos derivados de la disminución del flujo en los diferentes órganos.
- El compromiso del arco aórtico se suele traducir por la sintomatología propia de una insuficiencia arterial de las extremidades superiores, principalmente fatigabilidad o dolor isquémico a lo que suele agregarse algunos síntomas derivados de la insuficiencia circulatoria cerebral que suele asociarse. Estos consisten principalmente en síndromes vertiginosos, alteraciones visuales como visión borrosa, diplopias, amaurosis fugax y en casos severos, accidentes vasculares con crisis de pérdida de conciencia, cuadros convulsivos o coma.
- El compromiso abdominal se manifiesta especialmente por el daño de las arterias viscerales pudiendo aparecer síntomas de isquemia intestinal crónica con su característico dolor post prandial o manifestarse por el compromiso de las arterias renales. La isquemia renal se traduce en la aparición de hipertensión arterial renovascular, por lo general grave y que puede conducir a la muerte por insuficiencia cardiaca.
- El compromiso infrarrenal de la aorta se manifestará con las mismas características de una oclusión aortoilíaca crónica de mediana gravedad, con diversos tipos de claudicación, disminución de pulsos o percepción de frémitos y soplos múltiples debido a la estenosis u oclusión de los troncos emergentes de la aorta.
- Pese al frecuente compromiso de la arteria pulmonar, rara vez se advertirán signos de hipertensión pulmonar (Figura 5).

Figura 5: Arteritis de Takayasu. a) Compromiso del arco aórtico















Figura 5 b: Compromiso de la aorta abdominal.


















Figura 5 c: Compromiso de la arteria pulmonar.

















Cuando la enfermedad no es tratada, cabe esperar una evolución alejada sombría, con elevadas posibilidades de morir por accidente vascular, disección o rotura arterial, insuficiencia renal, infarto del miocardio o insuficiencia cardiaca, estimándose la mortalidad en un 45 %, a los seis años después de aparecer las primeras complicaciones.

Diagnóstico
El diagnóstico suele confirmarse con el laboratorio vascular que demuestra la presencia de oclusiones y estenosis múltiples y la arteriografía que revela las lesiones múltiples de grandes vasos, pero en ocasiones, resulta difícil asegurar el diagnóstico y al respecto es útil la propuesta de Bletry (14) quien establece criterios para este propósito, considerando el diagnóstico positivo cuando al menos tres criterios (dos de ellos arteriales) se encuentran presentes:

- Criterios clínicos para la enfermedad
Edad de aparición menor de 40 años; ausencia de factores de riesgo vascular; presencia de síndrome inflamatorio biológico (VSH elevada sobre 20 mm y fibrinogenemia sobre 4 g/l).

- Criterios arteriales para la enfermedad
Presencia de estenosis o aneurismas en la aorta torácica y descendente suprarrenal; presencia de ectasia de la aorta en la misma extensión; estenosis u oclusión de las arterias subclavias distal a las vertebrales; estenosis u oclusión de la carótida primitiva; demostración de lesiones arteriales multifocales y de engrosamiento de las paredes arteriales mediante ecografía, TAC o cirugía.

- Criterio de exclusión de la enfermedad
La presencia de Enfermedad de Horton con su cefalea característica e iniciación del cuadro a edades mayores.

Finalmente cabe señalar que debido a las dificultades para asegurar el diagnóstico hay quienes aconsejan realizar una biopsia de arteria subclavia con este propósito (15).
Los hallazgos arteriográficos usuales de la afección serán el compromiso bilateral y asimétrico de tipo estenosante con adelgazamiento progresivo de las arterias, que puede llegar hasta la oclusión. Este proceso puede afectar especialmente el tronco braquiocefálico, las subclavias proximales y distales incluyendo la axilar, las carótidas en su origen y rara vez por encima de la bifurcación, la aorta en toda su extensión pero especialmente en su parte alta y las arterias viscerales donde se demuestra tanto como estenosis como en forma de una oclusión; el compromiso abdominal es similar al descrito en las coartaciones abdominales.

Tratamiento
El tratamiento durante la fase activa consiste en la administración de corticoides en forma prolongada o en su defecto inmunosupresores hasta tener la certeza que la enfermedad se encuentra inactiva. Este momento puede monitorizarse siguiendo la evolución clínica de la enfermedad y los marcadores biológicos de inflamación.
Todo intento de revascularización durante la etapa aguda debe ser pospuesto hasta una vez establecida la fase crónica, salvo que deba realizarse ante una emergencia ya que realizar cirugía arterial en presencia de inflamación arterial implica una elevada tasa de complicaciones, muchas de las cuales pueden resultar fatales.
En la fase crónica podrán realizarse diversas técnicas de revascularización de acuerdo a los diversos vasos que estén comprometidos en forma crítica, sin ser necesario tratar aquéllos que presentan estenosis leves.
En el primer caso se utilizarán los diversos procedimientos anatómicos o extraanatómicos que permitan normalizar el flujo distal de los vasos que puedan estar afectados; entre éstos las endarterectomías localizadas o extensas no tienen mucha cabida por la ausencia de planos de clivaje en los vasos de estos pacientes debiendo preferirse las reimplantaciones arteriales.
En estos casos desempeñan un rol preferente las derivaciones carótido-subclavias o subclavio-carotídeas tanto directas como cruzadas; las derivaciones carótido-carotídeas retrofaríngeas; las axilo-axilares y cuando el caso lo amerita, la más invasiva confección de puentes únicos o múltiples implantados en la aorta ascendente mediante una toracotomía medioesternal, los que pueden ser llevados hacia más allá de la obstrucción hacia cualquiera de los troncos supra aórticos comprometidos en su origen, e incluso hacia varios de ellos en la misma intervención.
En las estenosis críticas de la aorta descendente o abdominal con compromiso renal puede ser necesario realizar una angioplastía longitudinal de la aorta seguida de un parche de ampliación protésico o reemplazar por prótesis plástica el segmento arterial comprometido, adoptando las medidas pertinentes para preservar la circulación medular en el primer caso y agregando la revascularización renal electiva en el segundo. El compromiso de la arteria pulmonar carece por lo general de significación quirúrgica.
Aquellos pacientes asintomáticos con estenosis arteriales leves deben quedar sometidos a control periódico investigando la eventual progresión de la enfermedad; mientras ello no ocurra no parece justificado su tratamiento quirúrgico y sí altamente recomendable mantenerlos con terapia antiagregante plaquetaria a permanencia para prevenir una trombosis secundaria al flujo lento que sí puede producir su deterioro clínico.
Recientemente, se ha propuesto realizar algunas intervenciones poco invasivas en estos pacientes como la angioplastia percutánea de las estenosis, como una eventual alternativa para resolver por lo menos en forma inmediata algunos problemas (16); los resultados a largo plazo de estos procedimientos se desconocen.


ARTERITIS DE LA TEMPORAL

Denominada también arteritis de células gigantes.

Incidencia y distribución
Es una vasculitis cada vez más común, de origen desconocido y que se manifiesta con una incidencia de 2,9 casos/100.000/año, que se presenta más frecuentemente en mujeres (relación 2:1) mayores de 50 años, como ocurre en cerca del 90 % de los casos (17).
Se trata de una angeítis granulomatosa capaz de afectar las arterias medianas, siendo relevante su preferencia por las ramas superficiales de la carótida a las que puede llegar a ocluir cuando no es tratada adecuadamente, llegando en esta forma a comprometer la visión. Se ha descrito compromiso de otros vasos, en especial las grandes arterias de las extremidades, hasta en el 10 % de los casos.

Sintomatología
La enfermedad se presenta habitualmente como un cuadro generalizado febril con baja de peso, anorexia, astenia, adinamia, mialgias y artralgias temporomaxilares, cuadro del todo similar a la llamada polimialgia reumática (18) de la que se diferencia por ir acompañada siempre de cefalea, y frecuentemente por signos inflamatorios sobre el trayecto de la arteria temporal superficial comprometida, la que se podrá palpar endurecida y muy sensible.
La visión se comprometerá en la medida que el cuadro evolucione pudiendo aparecer desde sólo disminución de la agudeza visual (36-58 % de los casos), diplopias (12-15 %), amaurosis fugax (12 %) hasta una ceguera irreversible (en el 16 % de los casos). El compromiso ocular puede ser incluso bilateral, como ocurre hasta en el 31 % de los pacientes.

Diagnóstico
El laboratorio apoyará el diagnóstico si muestra una moderada anemia normocítica y normocrómica y una elevación de la VSH, aunque esta última puede estar normal en el 22 % de los casos.
La biopsia de la arteria temporal es materia de discusión, ya que si bien en el 86 % de los casos resulta positiva su rendimiento decrece rápidamente en presencia de terapia esferoidal, y tiene una incidencia de falsos negativos de hasta 44% en algunas series (19, 20). Parece esencial la conjunción de un patólogo interesado en el tema y una buena muestra de arteria que permita demostrar la presencia del infiltrado de la capa media de la temporal, constituido por células redondas, y la fragmentación de la lámina elástica interna características de la afección. Es típico el hallazgo de granulomas integrados por histiocitos, linfocitos, células plasmáticas, células gigantes multinucleadas y proliferación fibrosa de la íntima (Figura 6).

Figura 6. Arteritis temporal de células gigantes en etapa avanzada. Hay interrupción de las fibras elásticas de la íntima con estrechamiento del lumen. Orceína 12x.









La angiografía podrá resultar útil en casos de diagnóstico discutible si se estudian las otras arterias que pueden estar comprometidas en esta enfermedad como la subclavia, braquial, femoral o carótida externa.
Las primeras presentarán una característica estenosis de algunos centímetros de longitud, con ambos extremos adelgazados en forma progresiva; rara vez se encontrará oclusión o estenosis múltiples separadas por pequeñas dilataciones aneurismáticas, que sí resulta ser un hallazgo frecuente en las arterias femorales.
En cada caso las lesiones podrán ser bilaterales, aunque no simétricas y las arterias subclavias proximales, carótidas comunes e internas extracraneanas aparecerán siempre indemnes (Figuras 7 y 8).

Figura 7. Angiografía del cayado aórtico en una arteritis de células gigantes con compromiso de ambas subclavias donde se podrá advertir una sucesión de estenosis que alternan con pequeñas dilataciones aneurismáticas.













Figura 8. Arteritis de células gigantes. Angiografía selectiva demostrando la presencia de un aneurisma fusiforme de la subclavia.











Tratamiento
El tratamiento de la arteritis temporal es básicamente médico y consiste en administrar altas dosis de corticoides (60 mg/día de prednisona para luego bajar a 10-20 mg/día, dosis que debe mantenerse durante muchos meses) y que han demostrado ser altamente efectivas tanto para obtener un rápido alivio sintomático y detener el compromiso ocular, como para lograr la posterior regresión del daño arterial. También se ha sugerido emplear ciclofosfamida, azatioprina o dapsone con igual propósito aun cuando se requiere de una mayor experiencia para asegurar su superioridad.
La arteria temporal misma no suele requerir tratamiento quirúrgico alguno. Cuando están comprometidas en forma crítica otras arterias aparte de la temporal, es aconsejable diferir todo intento de revascularización hasta que se haya logrado estabilizar adecuadamente la enfermedad.


TROMBOANGEITIS OBLITERANTE

Es una vasculitis conocida también como Enfermedad de Leo Bürger que afecta casi exclusivamente a hombres fumadores en la tercera o cuarta década de la vida y que no corresponde a una forma prematura de aterosclerosis con la que suele confundírsela.

Incidencia y distribución
Tiene una incidencia desconocida en nuestro medio aunque aparentemente baja; sin causa aparente su incidencia parece ir en descenso en otros países presentándose actualmente en el 10/100.000 individuos o afectando al 0,75 % de los enfermos vasculares norteamericanos; presenta incidencia algo menor entre los europeos y afecta hasta al 16 % de los orientales.
Se trata de una enfermedad no ateroesclerótica, ya que es una panangeítis capaz de afectar tanto las arterias como las venas medianas y pequeñas de todas las extremidades en individuos jóvenes, fumadores y con ancestros judíos, iniciándose el compromiso vascular por el extremo distal de éstas y extendiéndose en forma centrípeta pero sin llegar casi nunca a comprometer más arriba de la poplítea o la braquial (21). En forma excepcional es capaz de comprometer otros vasos.

Etiología y patogenia
Afecta casi exclusivamente al hombre y su etiología se mantiene absolutamente ignorada, aun cuando se ha pensado que tenga relación con la presencia de títulos elevados de anticuerpos anticolágeno o de subtipos específicos del HLA A9 y B5, hechos poco específicos y no bien reproducibles (22).
A diferencia de otras arteritis la enfermedad comienza con la formación de un trombo en el lumen del vaso afectado, sin que exista previamente una lesión en su pared o pueda demostrarse la presencia de un cuadro de hipercoagulabilidad.
Este trombo inicialmente evoluciona con la formación de microabcesos al ser invadido por leucocitos, células gigantes multinucleadas y células epitelioideas; en la fase siguiente junto con revertir la inflamación y los microabcesos y persistir las células gigantes, se inicia ya un cierto proceso de recanalización del trombo. Tardíamente, al tiempo que progresa la recanalización del vaso, se asiste a un proceso de fibrosis progresiva, que llega a comprometer tanto la íntima como la capa media y la adventicia (Figura 9).

Figura 9. Tromboangeítis obliterante. Oclusión arterial antigua con conservación de la media. HE 35x.










Sintomatología
Clínicamente la enfermedad se manifiesta comprometiendo las extremidades inferiores en forma exclusiva en el 68 % de los casos; la superior en el 14 % y ambas extremidades en el 18 % de los casos. Excepcionalmente podrá afectar las arterias ilíacas, femorales o viscerales.
En el 37 % de los pacientes podrá aparecer compromiso venoso en cualquier momento de la enfermedad el que característicamente reviste la forma de una flebitis migratoria; un tercio de los casos se acompaña además de fenómenos de Raynaud.
Los síntomas iniciales más llamativos serán el dolor. que es muy intenso e incluso llega a manifestarse en reposo, y la aparición de ulceraciones o gangrenas que estarán presentes en más del 70 % de los casos (Figura 10). El enfriamiento de la extremidad, la claudicación, las flebitis migratorias, la aparición de parestesias y la cianosis se presentan con menor frecuencia; el cambio de color de la extremidad que se advierte anormalmente enrojecida y cianótica especialmente cuando está en posición de declive resulta característico en éste período de la enfermedad.

Figura 10. Tromboangeítis obliterante con gangrena seca incipiente.















Diagnóstico
El diagnóstico se hará frente a la aparición de síntomas isquémicos, infrapoplíteos o distales al codo, usualmente graves en hombres menores de 45 años; ante la demostración de arterias proximales normales y enfermedad oclusiva distal y cuando los episodios isquémicos van acompañados de flebitis migratorias, y en individuos fumadores.
Debe además descartarse en cada caso, la presencia previa de aterosclerosis, antecedentes traumáticos, diabetes, enfermedades autoinmunes o embolias cuya presencia puede dificultar el diagnóstico. También debe excluirse la posibilidad de ergotismo, compresión a nivel del opérculo torácico, exposición al frío y síndromes vibracionales.
Los hallazgos angiográficos si bien no son patognomónicos de la enfermedad apoyarán fuertemente el diagnóstico:
Es bastante característica la demostración de vasos proximales normales con múltiples segmentos arteriales distales comprometidos por estenosis u oclusión focal y bilateral. Las estenosis parecerán como producidas por la presencia de defectos intraluminales, mientras que las oclusiones se apreciarán siguiendo a un adelgazamiento paulatino del vaso proximal; es característica la presencia de abundantes colaterales que se advertirán dilatadas irregularmente con un aspecto de sacacorchos (Figura 11).

Figura 11. Tromboangeítis obliterante. Angiografía de ambas piernas.

















Tratamiento
La clave para el tratamiento de estos pacientes consiste en la supresión inmediata, total y definitiva del tabaco cuyo uso incuestionablemente agrava el curso de la enfermedad; procediendo así se asiste a una real estabilización del cuadro, la que persistirá en tanto se mantenga esta medida.
Se han utilizado una amplia gama de drogas que incluyen vasodilatadores, antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, corticoides, agentes hemorreológicos y antimaláricos sin resultados demostrables, excepto con la infusión prolongada de prostaglandina como ha sido sugerido recientemente (23).
Las medidas quirúrgicas para tratar esta condición rara vez contemplan la ejecución de alguna revascularización, dado el carácter predominantemente distal de la enfermedad. Se han basado más bien en la realización de simpatectomía en la extremidad correspondiente, ya sea lumbar o cervicotorácica, medida que parece también útil para estabilizar la enfermedad.
Cuando se aplican las medidas médicas y quirúrgicas anteriormente señaladas, el riesgo de terminar con una amputación menor o mayor de la extremidad inferior se aproxima al 20 %, mientras que el de requerir una amputación menor de la mano es cercano al 6 %.


PERIARTERITIS NODOSA CLASICA Y VASCULITIS

Incidencia y distribución
Es una afección reumatológica que se presenta con una incidencia de 4,6/millón en la población normal, pero que puede aumentar hasta 77/millón en áreas con hiperendemia de hepatitis B; se presenta preferentemente en hombres (relación 2:1), en la cuarta o quinta década de la vida.

Etiopatogenia
Si bien su causa es desconocida se le atribuye un origen viral, especialmente en relación con el virus de la hepatitis B, HIV y citomegalovirus, que al infectar las células endoteliales serían capaces de desencadenar la vasculitis mediada por complejos inmunes (24). Esta conduce a una necrosis fibrinoide e infiltración pleomórfica de los vasos, especialmente en base a polimorfonucleares, linfocitos y eosinófilos que lleva a la destrucción de su lámina elástica y posterior fibrosis y oclusión.

Distribución
Compromete hasta en el 50 % de los casos las arteriolas y arterias musculares a las que afecta en forma segmentaria, inflamando todas sus capas principalmente a nivel de las bifurcaciones, pudiendo conducir ocasionalmente a la formación de aneurismas múltiples. Es de interés recordar que en estos casos los corticoides, si bien son capaces de detener el proceso inflamatorio resultan ineficaces para impedir el proceso de fibrosis vascular, razón por la cual su uso no impide la aparición de complicaciones vasculares en el paciente.

Sintomatología
El compromiso vascular podrá apreciarse a nivel cutáneo como un púrpura palpable, ulceraciones, lívedo vasculitis o diversos grados de isquemia o gangrena distal y superficial (Figura 12); como además, afecta al sistema nervioso periférico hasta en el 70 % de los casos, con frecuencia se le asocia una neuropatía que compromete con igual frecuencia tanto las extremidades superiores como las inferiores, y puede agravar tanto la sintomatología como el pronóstico de la complicación vascular.

Figura 12. Vasculitis de la periarteritis nodosa clásica.

















Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por el cuadro clínico ya que el laboratorio sólo revelará manifestaciones inespecíficas de inflamación: VSH elevada, disminución de la albúmina, del C3 y C4, factor reumatoide positivo. El antígeno HBS estará positivo en el 54 % de los casos.
La angiografía debe orientarse al estudio de los vasos renales, esplénicos, hepáticos, gástricos y mesentéricos; las arterias viscerales como hecho relevante revelarán la presencia, en uno o más vasos, de pequeños aneurismas menores de 1cm de diámetro hasta en el 60 % de los casos, y raramente una estenosis u oclusiones segmentarias. Estos aneurismas pueden estar también presentes en otras vasculitis necrotizantes como el lupus sistémico, la enfermedad reumática, abuso de drogas o la granulomatosis de Wegener (Figura 13).

Figura 13. Periarteritis nodosa. Angeítis en un vaso de la pelvis renal donde se observa una necrosis vascular completa de la pared arterial. PAS 12x.








Como la enfermedad es capaz de comprometer diversos órganos en forma progresiva (riñón, corazón, nervios) su pronóstico es oscuro a largo plazo, esperándose una sobrevida de tan sólo 30 % a los cinco años.

Tratamiento
La terapia esteroidal o con ciclofosfamida parece haber mejorado la evolución natural de la enfermedad (25).
La afección compete al cirujano vascular en los raros casos de crecimiento de aneurismas, que exigen una resolución quirúrgica antes de su rotura que puede resultar catastrófica y cuando se deban tratar lesiones isquémicas periféricas.


ARTRITIS REUMATOIDEA Y VASCULITIS

En algunos pacientes afectados por artritis reumatoídea podrán ocurrir graves fenómenos atribuibles a vasculitis, los que pueden manifestarse en forma localizada constituyendo la denominada vasculitis periungueal, o en forma generalizada formando parte del síndrome de vasculitis reumatoidea (26, 27).

Etiopatogenia
El compromiso vascular aparecerá en portadores de crioglobulinas y niveles elevados de factor reumatoide, con complemento disminuido y altos niveles de complejos inmunes circulantes, los que pudieran originar la complicación al depositarse en el endotelio vascular. Ambas vasculitis corresponden histológicamente a una vasculitis necrotizante, que es seguida de trombosis, fibrosis de la íntima y posterior recanalización del trombo, proceso que afecta arteriolas de menos de 400 micrones de diámetro.

Sintomatología
La vasculitis periungueal puede presentarse en portadores de la enfermedad casi asintomáticos y se manifiesta por la aparición recurrente de microinfartos de menos de 1mm de diámetro en las falanges distales, muchas veces en el área periungueal (Figura 14).

Figura 14. Vasculitis periungueal de la artritis reumatoídea.

















Por el contrario, la vasculitis sistémica aparece en portadores crónicos de la enfermedad, con toda la sintomatología y compromiso múltiple propio de ésta; en la piel las úlceras isquémicas afectarán preferentemente las extremidades inferiores, pueden ser extensas y aparecer hasta en la mitad de los pacientes. Otras manifestaciones frecuentes son el púrpura, las petequias y la gangrena digital; rara vez el eritema elevatum diutinum y la piodermia gangrenosa.

Diagnóstico
El diagnóstico deberá hacerse en presencia de estas lesiones típicas en sujetos con artritis reumatoídea una vez descartada toda patología ateroesclerótica, venosa hipertensiva o infecciosa; la biopsia puede contribuir al diagnóstico aunque no siempre resulta específica para esta afección (Figura 15).

Figura 15. Necrosis fibrinoide en artritis reumatoídea. Vasculitis aguda necrotizante. HE 140x.










Los hallazgos angiográfico, aun cuando pocas veces se realiza este examen serán la presencia de estenosis u oclusiones difusas en las arterias pequeñas y distales de las extremidades y excepcionalmente la presencia de microaneurismas.

Tratamiento
El tratamiento médico estabiliza la enfermedad. Se han utilizado antiinflamatorios no esteroidales, aspirina, hidroxicloroquina, sales de oro, penicilamina e inmunosupresores como azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, levamisol, clorambucil y ciclosporina esperando detener la vasculitis.
La cirugía se reserva para las lesiones ulceradas rebeldes. Si no hay infección agregada deberá prescindirse del uso de antibióticos y realizarse curaciones repetidas con desbridamiento mecánico o enzimático y posiblemente cambios de pH a fin de promover la granulación; los hidrocoloides resultan útiles para este efecto.
Puede ser útil agregar antiplaquetarios y pentoxifilina con la idea de facilitar la recanalización. La cirugía mayor de tipo plástico u otra deberá realizarse con cautela en estos pacientes.


ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Es una vasculitis aguda y autolimitada que se presenta en niños menores, pudiendo llegar a comprometer gravemente las arterias coronarias; fue recién descrita en 1967 en Japón, con el nombre de síndrome febril mucocutáneo y ganglionar (28).

Distribución
Indistinguible desde el punto de vista anatomopatológico de la periarteritis nodosa infantil o juvenil, y clínicamente bastante parecida a ésta, se diferencia por tener una letalidad de sólo un 2 %, afectar preferentemente a la mujer (5:1) y en la infancia, en forma tal que el 80 % de los casos se presenta antes de los cinco años de edad.

Etiopatogenia y evolución
Durante su fase aguda que dura pocas semanas, puede complicarse como ocurre hasta en el 40 % de los casos con la aparición de miocarditis, pericarditis o vasculitis que llevan a la formación de aneurismas, el 90 % de los cuales se presentarán en las coronarias y muy rara vez en las carótidas, subclavias, ilíacas, renales, tronco celíaco y sus ramas, mesentéricas o intercostales, donde se generan pequeños aneurismas aislados susceptibles de romperse en la edad adulta. (29).
La fase activa de la enfermedad se caracteriza inmunológicamente por un aumento de los linfocitos T activados, activación policlonal de los linfocitos B, y una elevación de los niveles de varias citoquinas especialmente interleukina-1, gama interferón y el factor de necrosis tumoral.
De etiología desconocida aunque se invoca su origen viral, rickettsial o secundario a la presencia del ácaro dermatophagoides, la enfermedad parece comenzar con la generación de complejos inmunes, activación del complemento, agregación plaquetaria y liberación de enzimas vasoactivas que comprometen las paredes vasculares induciendo una perivasculitis, tanto en vénulas como en capilares y arteriolas comprometiendo después los vasos más gruesos. Tardíamente hacia la cuarta semana de evolución, podrán aparecer ya los aneurismas coronarios por el compromiso de la capa elástica y su necrosis posterior.
Estos aneurismas se presentan característicamente en el origen de las coronarias (Figura 16), pueden ser fusiformes o saculares y llegar a tener un diámetro hasta 10 veces mayor que el vaso que los origina; son de rápida evolución mientras la enfermedad está activa para luego permanecer estables, reducirse paulatinamente, progresar con rapidez o complicarse por trombosis o rotura (30).

Figura 16 a) Aneurismas gigantes de ambas coronarias a consecuencias de una Enfermedad de Kawasaki en un niño menor. Coronariografía lateral en coronaria izquierda.










Figura 16 b) Coronariografía frontal en coronaria derecha. (Gentileza Dr. Fernando Eimbcke M., y EU María Teresa Larraín E.).











Sintomatología
La sintomatología durante la fase aguda de la enfermedad es característica: fiebre alta (hasta 40º), prolongada y en espiga simulando una sepsis, linfadenopatía cervical bilateral sensible que no es fluctuante ni supurativa, exantema polimorfo pruriginoso, que se inicia 5 días después de la fiebre y puede ser morbiliforme, macropapular, urticarial o vasculítico y que se presenta en forma de brotes sucesivos afectando especialmente el tronco y las extremidades, particularmente en sus áreas palmares y que al extinguirse presenta descamación; artralgias o artritis poliarticular al comienzo de la enfermedad; compromiso mucoso caracterizado por congestión faríngea no exudativa, lengua fresa, fisuras o ulceraciones de la mucosa labial; conjuntivitis hiperhémica bilateral que respeta el área perilímbica; compromiso uretral con piuria aséptica; gran irritabilidad por compromiso del SNC; meningitis aséptica (en el 30 % de los casos) con LCR con menos de 100 leucocitos/mm3 y glucosa y proteínas normales; leucocitosis con aumento de los baciliformes y gran elevación de la VSH, elevación del recuento plaquetario y de la proteína C; ocasionalmente leve elevación de bilirrubina, TGO y TGP.

Diagnóstico
Se estima que la presencia de seis de los síntomas o signos previamente enunciados confirmaría la enfermedad.
La angiografía ayuda al diagnóstico cuando demuestra precozmente la presencia de pequeños aneurismas coronarios o tardíamente aneurismas en las arterias mayores.

Tratamiento
Durante su etapa aguda la administración de gamaglobulina endovenosa (Sandoglobina) en dosis de 400mg/kg/día durante 4 días o en bolo a razón de 2g/kg a pasar en 10 horas ha producido remisiones espectaculares de la sintomatología aguda y parece prevenir la aparición de complicaciones vasculares cuando se administra precozmente.
Parece útil para bloquear al agente causal o sus toxinas y frenar los eventos que conducen al daño vascular, ya que aun siendo incapaz de reducir los niveles de anticuerpos antiendoteliales reduce los niveles de citoquinas y según biopsias seriadas, es capaz de revertir el proceso de activación endotelial (31). Se acompaña por lo general de aspirina en dosis de 30-100 mg/kg/día hasta la desaparición de los síntomas, seguida luego de 10 mg/kg/día durante seis meses (o indefinidamente si hay lesión coronaria detectable por ecocardiograma). Con igual finalidad se ha propuesto el uso de dipiridamol; la terapia esteroidal parece contraindicada en estos pacientes.


ENFERMEDAD DE BEHCET

Es una afección crónica descrita en 1937 que se presenta preferentemente en algunos países orientales y mediterráneos y excepcionalmente entre nosotros. Se presenta preferentemente en hombres jóvenes.
La variante ocular o mucocutánea de la enfermedad compromete frecuentemente la piel y las mucosas, el ojo, el aparato digestivo, el sistema nervioso central y las articulaciones. Puede afectar también los vasos sanguíneos (variante vascular) y en tal caso se transforma en una temible enfermedad vascular dada su capacidad de inducir el rápido desarrollo de aneurismas tanto arteriales como venosos, con extraordinaria tendencia a la rotura y, en la minoría de los casos, llevar a una oclusión vascular trombótica.
El compromiso vascular se debe al depósito de complejos autoinmunes sobre las paredes vasculares y se presenta en el 25 % de los casos.

Etiopatogenia
Se trata de una enfermedad cuyo origen sigue siendo desconocido. En pacientes que presentan la forma vascular de la enfermedad se ha podido demostrar una degeneración de la capa media arterial acompañada de endarteritis de los vasa vasorum, la que conduce a una dilatación arterial y lleva a la posterior rotura del vaso afectado, fenómeno que ha sido atribuido al depósito de C3, C4 e inmunoglobulinas. La formación de aneurismas se ha descrito en más del 60 % de las formas vasculares de la enfermedad y las trombosis en la tercera parte de los casos.

Sintomatología
La forma ocular o mucocutánea se manifiesta por una tríada síntomática caracterizada por la presencia de uveítis o iritis acompañada de ulceraciones recurrentes de la mucosa bucal y genital (32, 33).
En aquellos casos en que compromete arterias mayores (forma vascular) como aorta, ilíacas, femorales, poplíteas, axilares o braquiales (7 % del total), la sintomatología es aquella correspondiente al desarrollo de aneurismas de ubicación atípica tanto arteriales como venosos, los que se caracterizan por presentar un rápido crecimiento. En estos casos resulta ser una enfermedad extremadamente grave y de alta mortalidad, debido a las obliteraciones y en forma muy especial a las roturas arteriales que con enorme frecuencia y facilidad puede producir.
Durante su evolución puede comprometer también los vasos venosos, apareciendo entonces flebitis superficiales o profundas de diversa ubicación, incluyendo algunas localizaciones atípicas (34).
El compromiso arterial tiende a ser único y localizado afectando principalmente la aorta abdominal, las femorales y la arteria pulmonar.
Además, y como característica de esta afección pueden verse afectados todos los sitios de punción arterial (incluyendo los de angiografía) (35), donde podrán aparecer posteriormente aneurismas (Figura 17) que en el 60 % de los casos se complican por ruptura, y las áreas arteriales en las cuales se hayan instalado prótesis arteriales previamente, las que serán altamente susceptibles de presentar fenómenos de dehiscencia de suturas (36).

Figura 17. Enfermedad de Behcet. Aneurisma espontáneo de la vena braquial.

















Diagnóstico
Deberá sospecharse ésta afección:

- En presencia de aneurismas o seudoaneurismas únicos acompañados de fenómenos de uveítis recurrente y ulceraciones de la mucosa genital y ocular capaces de llevar a una amaurosis irreversible; ante la asociación de lesiones cutáneas, signos articulares, gastrointestinales, epididimitis o compromiso neurológico.
- Cuando exista recurrencia precoz de un aneurisma o seudoaneurisma aislado que ha sido operado.
- Siempre que aparezca un seudoaneurisma en algún sitio de punción arterial previa.
- En presencia de una trombosis venosa atípica (que se presentan en el 33% de los casos), especialmente si ésta es espontánea y afecta a la cava superior o las venas suprahepáticas.
La angiografía demostrará la presencia de aneurismas u oclusiones en arterias grandes o medianas y flebográficamente podrá demostrarse la oclusión venosa asociada.

Tratamiento
La enfermedad no ha podido ser controlada con el empleo de corticoides o inmunosupresores; se ha señalado como droga de elección el clorambucil en dosis de 0,1-0,2 mg/kg. Para el control de las manifestaciones cutáneas se está recomendando recientemente la thalidomida, salvo en las mujeres en edad fértil.
En cuanto a las posibilidades quirúrgicas en presencia de un aneurisma u oclusión, resulta difícil decidir una indicación de resección o revascularización en estos pacientes debido a la altísima tasa de dehiscencia de suturas y recurrencia precoz de los aneurismas, hecho que incluso ha llevado a algunos a adoptar la posición extrema de abstenerse de toda cirugía que no sea una ligadura arterial o el intento de trombosar un aneurisma mediante embolización (37).
Cuando resulta indispensable resecar un aneurisma en estas condiciones, se ha sugerido realizar luego algún procedimiento de revascularización extraanatómico con el objeto de evitar, hasta donde sea posible, la cercanía del área de inflamación arterial.


SÍNDROME DE COGAN

Es una infrecuente enfermedad que se manifiesta por la aparición de una queratitis intersticial que no es de origen sifilítico y que se acompaña de síntomas vestibulares, entre los que se incluyen pérdida auditiva, tinnitus y vértigos; puede complicarse de una vasculitis capaz de comprometer la válvula aórtica y las arterias viscerales.
Fue descrito en 1945 (38) y debe considerársele como una variante de la periarteritis nodosa, por su capacidad para comprometer los vasos en forma difusa y producir una queratitis intersticial bilateral específica del síndrome, cuya evolución puede conducir hacia una amaurosis definitiva.

Etiopatogenia
Si bien se ignora la etiología de la enfermedad, se postula que en su génesis están involucrados mecanismos inmunes que se atribuyen, aunque sin certeza, a infecciones por borrelia burgdorferi (agente de la enfermedad de Lyme), clamidia psittaci o clamidia tracomata.
Histológicamente el hallazgo vascular será un granuloma por infiltración, constituido por neutrófilos y mononucleares incluyendo eosinófilos, células plasmáticas y células gigantes, el que va acompañado por trombosis, fibrosis y aparición de vasos de neoformación (39, 40)).

Sintomatología
Aparte de la queratitis y los síntomas vestibulares ya señalados, la vasculitis puede manifestarse desde el primer año de iniciada la enfermedad y afectar difusamente al organismo. El compromiso cardíaco, con aparición de insuficiencia aórtica por el adelgazamiento de los velos valvulares puede presentarse en forma muy precoz, o constituir una manifestación bastante tardía de la enfermedad.
Los hallazgos arteriográficos son los clásicos de una vasculitis y del todo similares a aquéllos encontrados en las periarteritis nodossa; puede manifestarse a veces bajo la forma de un compromiso estenosante u oclusivo de vasos gruesos, pero con mayor frecuencia afecta las arterias menores en forma difusa.

Tratamiento
El tratamiento habitual es el empleo de corticoides que hacen remitir los síntomas en la mayoría de los casos; en presencia de una vasculitis rebelde se han empleado adicionalmente los inmunosupresores.
Muy rara vez se ha descrito alguna variedad de reparación protésica de la válvula aórtica o de los vasos viscerales comprometidos por la enfermedad (41).


ARTERITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Salvo en el caso de la esclerodermia, también en este grupo de afecciones, asistimos a la formación de complejos autoinmunes capaces de depositarse y dañar el endotelio en forma progresiva, llegando a ocluir completamente los vasos y provocar isquemia.

Distribución
Como en estos casos resultan afectadas principalmente las arterias de pequeño calibre o las arteriolas, las lesiones isquémicas serán regionales, muy distales y casi siempre con preservación del pulso.

Sintomatología
El cuadro característico será casi siempre el de una isquemia digital distal secundaria a la oclusión de las arterias interdigitales o palmares en presencia o no del cuadro general determinado por la patología de base (Figura 18).

Figura 18. Artritis por hipersensibilidad. Pequeñas necrosis subungueales bilaterales con pulsos radiales y cubitales presentes.










Diagnóstico
El aporte de la angiografía es limitado, ya que fuera de confirmar la indemnidad de las arterias mayores sólo mostrará algunas oclusiones o estenosis difusas y múltiples en las arterias distales de las extremidades, y muy ocasionalmente presencia de microaneurismas.

Tratamiento
Las ulceraciones digitales pocas veces requerirán de procedimientos de revascularización ya que la circulación troncular rara vez se encuentra comprometida. Así, las medidas locales de curación cobran su máxima importancia en su manejo, las que deben ser a veces acompañadas por desbridaciones mínimas o amputaciones conservadoras.
Hasta la cicatrización de las lesiones puede resultar útil el uso de bloqueadores del calcio como el nifedipino en dosis de 10 mg/cada 6 h o el diltiazem (Tilazem) en dosis de 60 mg/cada 8-12 h; los bloqueadores simpáticos como guanetidina oral en dosis de 10 mg/día o reserpina intraarterial en dosis de 0,25-1 mg y las substancias que contribuyen a mejorar la perfusión tisular como la pentoxifilina 300 mg/cada 8 h.
La simpatectomía no ha demostrado prácticamente ningún efecto beneficioso en este tipo de lesiones, incluso cuando antes de su ejecución se haya demostrado presencia de actividad simpática.


ARTERITIS POR ABUSO DE DROGAS

Constituyen un grupo de afecciones arteriales en cuya génesis no está claramente involucrado un fenómeno de autoinmunidad, pero que debido a su forma de presentación, características y evolución se asemejan bastante a las enfermedades autoinmunes.

Etiopatogenia
El común denominador en todas ellas es la presencia de una arteritis necrotizante, que va seguida de fenómenos de oclusión arterial o por la aparición de aneurismas múltiples, como consecuencia de la acción sobre el endotelio de algunas drogas que desencadenan un fenómeno local, que desde ese momento resulta indistinguible del de una periarteritis nodosa (42).
Han sido descritas tras la inyección accidental intraarterial de substancias que nunca fueron hechas con ese propósito o son de uso exclusivo endovenoso, entre otras el éter, tiopental, metanfetamina, diazepam, clorpromazina, dexedrina, secobarbital, relajantes musculares, heroína, metadona, flunitrazepam, temazepam (43).
Además, pueden originarse siguiendo la administración intraarterial inadvertida de drogas diseñadas para uso exclusivo oral como, con frecuencia creciente, es posible advertir entre drogadictos; así ha ocurrido con los comprimidos de barbitúricos, anfetaminas y otras substancias que previamente han sido disueltos en agua.
Otro tanto ocurre con la administración accidental intraarterial de medicamentos de uso exclusivo intramuscular, como puede suceder entre otras drogas con la penicilina benzatina. En estos casos el daño se ve agravado por la presencia intraarterial de cuerpos extraños sólidos, como son los vehículos de los comprimidos o los microcristales, capaces de producir verdaderos trombos químicos y de bloquear mecánicamente las arteriolas y aun las arterias mayores (44, 45) (Figura 19).

Figura 19. Angiografía. Vasculitis química y embolia poplitea por administración accidental intraarterial de penicilina benzatina.
















Tratamiento
A fin de detener la evolución del proceso isquémico que casi siempre es de consideración y conduce rápidamente a la gangrena de la extremidad comprometida, se ha sugerido el uso de vasodilatadores y antiagregantes plaquetarios, la denervación simpática médica administrando reserpina intraarterial, la simpatectomía y el uso de corticoides o anticoagulantes, obteniéndose con todos esos procedimientos resultados aleatorios, salvo en los casos las isquemias distales con pulsos proximales conservados cuando se les ha administrado prostaciclina en infusión continua y en forma prolongada (46), lo que parece constituir la terapia de elección. Recientemente se ha destacado la utilidad de la cámara hiperbárica para estos propósitos (47).
En aquellos casos en que se demuestre una oclusión arterial proximal embólica debida a cuerpos extraños, éstos deberán ser removidos realizando una verdadera trombectomía la que puede ser seguida por una fasciotomía si la isquemia es muy severa o prolongada (48).


DISPLASIA FIBROMUSCULAR

La displasia fibromuscular es una afección no ateroesclerótica cuya etiología resulta hasta ahora totalmente desconocida, si bien se ha postulado un origen posiblemente congénito que pudiera verse agravado por el paso del tiempo (49).

Distribución y patogenia
Aun cuando inicialmente fue descrita por su capacidad para comprometer las arterias renales denominándola coartación de la aorta abdominal (Figuras 20 y 21), ahora se la reconoce como una enfermedad capaz de afectar además, aunque con menor frecuencia, otras arterias gruesas o medianas tanto en forma aislada como múltiple, describiéndose cuatro variantes según sea la capa arterial preferentemente comprometida: la fibroplasia intimal, la displasia de la media, la fibroplasia de la media y la displasia perimedial (50) (Figuras 22, 23 y 24).

Figura 20. Angiografía en una displasia medioaórtica abdominal.

















Figura 21. Medionecrosis aórtica. Se evidencia una pérdida focal del tejido elástico. Orceína 35x.












Figura 22. Arteriografía selectiva renal. Displasia fibromuscular.
















Figura 23. Aneurisma fusiforme de la arteria renal izquierda. Displasia fibromuscular.
















Figura 24. Displasia de arteria renal. Orceína 6,25x.











Su distribución resulta característica: compromete en aproximadamente el 90 % de los casos la arteria renal; los casos restantes se distribuyen en las carótidas tanto en su porción intra como extracraneana, las arterias viscerales, aorta, ilíacas, axilares y braquiales (51) (Figuras 25, 26, 27 y 28).

Figura 25. Coartación aórtica de la aorta descendente.















Figura 26 a y b: Coartación de la aorta descendente a) Vista operatoria b) Reparación mediante un parche elíptico protésico de Dacrón.










b)












Figura 27. Aortografía mostrando una displasia fibromuscular de la arteria ilíaca derecha y de ambas renales.











Figura 28. Displasia fibromuscular de la mesentérica superior. Angiografía mesentérica selectiva.

















Donde quiera que se instale conducirá lentamente a una estenosis y posterior oclusión arterial; rara vez (5-10 % de los casos) la enfermedad conducirá a la formación de aneurismas cuya rotura tiene una letalidad aproximada al 80 %.
Es característico que la estenosis arterial debida a una displasia sea bastante extensa, aunque no uniforme sino distribuida en serie a lo largo del vaso, con varias estenosis excéntricas entre las cuáles quedan zonas intermedias donde el calibre original está relativamente respetado; este hecho anatómico es el responsable de la típica "imágen de sacacorchos" que demuestra la angiografía.

Sintomatología
Los síntomas son del todo inespecíficos y derivados del menor flujo a nivel de las arterias comprometidas; con mayor frecuencia se encuentran aquéllos propios de una hipertensión vascular renal y las manifestaciones de isquemia cerebral transitoria y progresiva.

Tratamiento
No existe un tratamiento médico para esta condición. Las alternativas quirúrgicas están destinadas a suprimir las áreas de estenosis cada vez que éstas sean críticas o produzcan sintomatología.
Para la displasia estenosante exclusiva de la arteria renal, hoy en día, resulta de elección la dilatación intraluminal mediante angioplastía con balón, que suele obtener un sorprendente resultado inmediato y alejado cuando la displasia es intimal o de la media, la función renal está conservada y la hipertensión es reciente.
Ante el fracaso del procedimiento debe intentarse la reparación quirúrgica que puede realizarse mediante una plastia de la zona estrechada, la resección de ésta seguida de anastomosis términoterminal o realizando una revascularización renal mediante vena safena o prótesis que es llevada desde la aorta o la ilíaca.
En presencia de un aneurisma de la arteria renal de diámetro considerable estará indicada su resección, seguida de la reparación de la arteria in situ; cuando el aneurisma se origina en la arteria principal no resulta extremadamente difícil realizar este procedimiento, pero en aquellos aneurismas ubicados en las ramas puede resultar impracticable.
Entonces puede ser más simple realizar la reparación renal ex situ, para lo cuál deberán seccionarse los vasos renales al tiempo que se conserva la unión del uréter, realizando la reparación con facilidad con el riñón al alcance de la mano, perfundido con solución Eurocollins e instalado sobre hielo, para luego reimplantarlo sobre los vasos ilíacos, a la manera de un autotransplante.
Las raras displasias carotídeas extracraneales o de otras localizaciones poco usuales se resuelven habitualmente bien mediante una dilatación intraluminal, tanto mediante el empleo de un balón de angioplastia como utilizando dilatadores de oliva en forma progresiva; en forma excepcional y sólo por la aparición de alguna complicación podrá realizarse una angioplastía con parche o el reemplazo de la carótida por vena o prótesis (52).


VASCULITIS POR ERGOTAMINA

Esta enfermedad es el resultado de la acción dañina sobre los vasos que pueden ejercer ciertas substancias de uso médico especialmente cuando se abusa de ellas. Producto del hongo claviceps purpúrea, el ergot está formado por un conjunto de alcaloides derivados del ácido lisérgico.
Algunos derivados del ergot como el maleato de metisergida, la ergotamina y la dihidroergotamina son utilizados con cierta frecuencia para el tratamiento de cefaleas, jaquecas o por sus propiedades ocitócicas.
Se ha descrito su potencialidad para producir intoxicación crónica con la aparición de síntomas isquémicos en las extremidades hasta en el 7 % de quiénes lo emplean por más de tres años en forma sostenida. Estos se deben inicialmente al espasmo mantenido, pero si el agente causal no es eliminado puede ser seguido de proliferación intimal y trombosis vascular. Clínicamente se manifestará por el enfriamiento de la extremidad o claudicación y rara vez por una desaparición de los pulsos (53, 54).
El fenómeno será más grave cuando se emplea la droga en dosis mayores o en casos de intoxicación aguda accidental, lo que suele ocurrir en niños y puede conducir incluso a la pérdida de extremidades.
La característica angiográfica de la enfermedad es el espasmo arterial difuso, bilateral y simétrico, con trombosis del segmento más comprometido y presencia de circulación colateral vicariante.
La principal medida terapéutica es la suspensión inmediata de la droga seguida del empleo de vasodilatadores y antiagregantes plaquetarios.


ENFERMEDAD QUÍSTICA DE LA ADVENTICIA

Es una enfermedad rara caracterizada por la compresión del lumen arterial debida a una tumoración benigna.
La enfermedad ha sido descrita entre los 11 y los 70 años de edad con su mayor incidencia a los 42 años y afecta en el 80 % de los casos al hombre, provocando una grave claudicación.
Se ignora su etiología. La enfermedad afecta casi exclusivamente la arteria poplítea, tanto aisladamente como en forma bilateral y es producida por el lento crecimiento subadventicial de un verdadero quiste mucinoso que histológicamente es del todo similar a un quiste sinovial o ganglión que en su evolución es capaz de solevantar la adventicia estenosando críticamente la arteria, que rara vez se ocluye totalmente (55).
La sintomatología es característica y se manifiesta por la aparición relativamente brusca de claudicación de la pantorrilla en un individuo joven y carente de factores de riesgo. Cuando la arteria se ocluye la sintomatología se iniciará bruscamente, mientras que cuando sólo está estenosada los síntomas serán mas insidiosos, y del todo similares a los de una oclusión arterial crónica.
En el examen físico podrá comprobarse, a menos que la arteria esté ocluida, que los pulsos distales estarán presentes con la extremidad en extensión y desaparecerán al flectar la rodilla provocando un aumento del grado de estenosis. Podrá auscultarse un soplo sobre el hueco poplíteo y rara vez aparecerá una isquemia severa.
El diagnóstico podrá confirmarse empleando TAC con medio de contraste, que demostrará una compresión arterial excéntrica o mediante una angiografía, que revelará una estenosis circunscrita y excéntrica con indemnidad proximal y distal de la arteria o una imagen típica de adelgazamiento irregular de la poplítea, que ha sido descrita como imagen en cimitarra.
La aspiración del quiste bajo control con TAC puede resultar útil en algunos casos (56); los quistes grandes deberán resolverse explorando la zona, resecándolos y reparando la poplítea con angioplastía o interposición de vena o prótesis con lo cual los resultados son, por lo general, excelentes.


VASCULITIS INDUCIDAS POR LA RADIOTERAPIA

Existe la posibilidad cierta de daño en aquellos vasos que se encuentran dentro del campo que es sometido a una irradiación que, por lo general, es de orden terapéutico; éste puede afectar en forma preponderante las arterias constituyendo una verdadera arteritis por irradiación.
Histológicamente se comprometen todas las capas de la arteria; así, evolucionarán con proliferación y adelgazamiento de la íntima, hialinización progresiva de la capa media e infiltración celular de la adventicia. Son secuelas capaces de manifestarse muchos años después de la injuria radiante, llevando lentamente a una estenosis progresiva de la arteria comprometida hasta llegar a su oclusión, proceso que nada tiene que ver con los fenómenos ateromatosos (57, 58).
La forma de evaluar la enfermedad no difiere de aquélla empleada en otras afecciones degenerativas. Cuando la gravedad de los síntomas o la buena perspectiva de vida del paciente aconsejen utilizar algún tratamiento quirúrgico para corregir una oclusión sintomática, deberán emplearse las técnicas convencionales de revascularización, evitando en lo posible el uso de prótesis en estos campos susceptibles de infección.


SÍNDROME DE ATRAPAMIENTO DE LA POPLITEA

Se trata de otro diagnóstico diferencial que debe tenerse presente siempre que se estudia una claudicación distal de extremidades inferiores de comienzo reciente en personas jóvenes y sin riesgo vascular.
Se trata de una afección muy infrecuente que fue descrita por Stuart en 1879, quien describió un trayecto anómalo de la arteria poplítea, a la que encontró situada en una posición medial en relación al gastrocnemio durante una disección anatómica. Recién en el año 1959, Hamming realizó la primera reparación quirúrgica por esta causa en un adolescente claudicante.

Etiología y distribución
Es una afección que se manifiesta preferentemente en el hombre (relación 6:1) y entre los 15 y 25 años, pudiendo ser bilateral hasta en el 20 % de los casos (59, 60).
La enfermedad es producida por una compresión intermitente pero mantenida de la arteria poplítea (y en forma excepcional de la vena) originada por la presencia de variantes músculo-tendinosas congénitas a nivel del hueco poplíteo, capaces de dañar lentamente la pared arterial en forma mecánica; si el fenómeno es grave o se mantiene por largo tiempo podrá complicarse por trombosis del vaso, embolización distal o aparición de un aneurisma a nivel de la dilatación post estenótica.

Clasificación
Ante las múltiples posibles variantes compresivas, la clasificación que parece más didáctica es aquélla que los divide en tres tipos según el trayecto de la arteria poplítea:

Tipo I.
Corresponde a la variante cuando la arteria poplítea sigue un trayecto anormal por debajo del canal de los aductores, encontrándose sobre el cóndilo femoral interno y desplazada hacia medial por el músculo gastrognemio; en este caso resultará comprimida por el semimenbranoso y el semitendinoso.

Tipo II.
Se presenta en los casos en que la poplítea sigue un trayecto normal pero resulta comprimida por una inserción muscular anómala del músculo gastrocnemio, poplíteo o plantar.

Tipo III.
Engloba al resto de las compresiones combinando una u otra posibilidad.

Sintomatología
La sintomatología es característica: claudicación progresiva en personas jóvenes, sin factores de riesgo y con indemnidad del resto del árbol arterial. En el 10 % de los casos puede manifestarse como isquemia aguda si aparece alguna complicación tromboembólica.
En ocasiones, su existencia podrá sospecharse por la aparición de aneurismas poplíteos en individuos jóvenes; con menor frecuencia se presentan manifestaciones neurológicas secundarias a la compresión neural, como parestesias y calambres.
Cuando también existe compresión venosa, ésta podrá traducirse por la aparición de una TVP recurrente en la pierna comprometida, o a través de la demostración flebográfica de un aneurisma venoso poplíteo.
En el examen físico se podrá comprobar presencia de pulsos normales en la extremidad, los que desaparecen al apoyar el pie o realizar su flexión dorsal, fenómeno que puede ser apreciado mediante el doppler.
La TAC con medio de contraste podrá mostrar una compresión extrínseca y en casos complicados la presencia de trombosis o embolia distal.
La angiografía demostrará la compresión claramente cuando, sospechado el diagnóstico, se la realiza en forma dinámica, con maniobras de flexión dorsal del pie; si no se ejecuta en estas condiciones puede resultar absolutamente normal (Figura 29).

Figura 29 a y b: Síndrome de atropamiento de la poplítea. a) La angiografía en reposo es normal.

















b) Con la flexión dorsal del pie se hace evidente la compresión de la poplítea izquierda.

















Tratamiento
Aquellos casos graves aun no complicados deberán ser resueltos mediante cirugía destinada a liberar la compresión existente en cada caso en particular, para lo cual deberán seccionarse las estructuras musculares o tendinosas correspondientes.
En aquellos casos complicados por alteración significativa de la pared vascular, o por trombosis localizada, deberá efectuarse además una plastia o el reemplazo del segmento arterial comprometido por una vena o prótesis.


SÍNDROME DE MARFAN

Es otra infrecuente enfermedad del tejido conjuntivo de origen congénito y de tipo autosómico dominante.
Su incidencia se estima en 5/100.000 y afecta por igual a ambos sexos. Aun cuando el fenómeno bioquímico que lo origina permanece ignorado, se ha sugerido un defecto en el encadenamiento de las fibras de colágeno que conduce a la formación de focos de necrosis quística de la capa media de los grandes vasos, con pérdida posterior de las fibras elásticas capaz de conducir hacia la formación de aneurismas (61).
Puede también afectar al esqueleto manifestándose a través de aracnodactilia, extremidades desproporcionadamente largas, pectum excavatum y laxitud articular, y comprometer también al ojo donde su presencia se traduce por una subluxación del cristalino.
El compromiso del aparato cardiovascular se traduce casi exclusivamente por una dilatación progresiva de la raíz aórtica, que conduce a la formación de aneurismas del arco aórtico con insuficiencia valvular aórtica por ánulo-ectasia. La causa de muerte habitual de estos pacientes es por rotura aórtica, que suele ocurrir cerca de los 40 años de edad. Rara vez se ha descrito compromiso de otras arterias, como la hepática o las cólicas (62)
Como el pronóstico de la enfermedad a largo plazo es malo, siempre que se haya producido algún aneurisma debe intentarse repararlo antes de su rotura, aun cuando ello sea a expensas del alto riesgo que significa reparar la aorta ascendente, y eventualmente reemplazar la válvula aórtica y reimplantar las coronarias, o bien reemplazar el arco o incluso la totalidad de la aorta descendente, tratándose de pacientes caracterizados por una extrema fragilidad vascular y proclives a complicarse de severas hemorragias a través de las líneas de sutura (63, 64).


SÍNDROME DE EHLERS DANLOS

Se trata de una enfermedad claramente congénita del tejido conjuntivo caracterizada por un déficit del colágeno, último responsable junto a la elastina de la resistencia y elasticidad de las paredes vasculares; aunque infrecuente, resulta gravísimo cuando se manifiestan sus potenciales complicaciones vasculares. Puede diferenciarse del Síndrome de Marfán por la ausencia de malformaciones oculares, óseas o cardíacas y su incapacidad para comprometer la aorta ascendente (65).

Clasificación
Se han descrito hasta ahora 10 variantes de este síndrome, siendo de particular interés para el cirujano vascular el tipo IV, denominado también Síndrome de Sack-Barabas o síndrome arterial-equimótico, por ser aparentemente el único capaz de comprometer arterias o venas durante el curso de su evolución (66, 67).

Etiopatogenia
La enfermedad se caracteriza por un déficit del colágeno III, cuya síntesis en la forma autosómica recesiva de la enfermedad se encuentra disminuida, mientras en la autosómica dominante sin que exista una disminución del colágeno, éste se encuentra retenido en el interior de las células, vasos sanguíneos, dermis, intestino y pulmón. Histológicamente, tanto la capa media como la adventicia arterial, estarán adelgazadas con fragmentación de la lámina elástica interna y de las fibras elásticas.

Sintomatología
Los síntomas se manifiestan en individuos con edad media de 26 años, aun cuando en el tipo IV están casi siempre ausentes los rasgos físicos característicos de la enfermedad, como la presencia de piel marcadamente adelgazada y atrófica, hipermovilidad articular e hiperelasticidad cutánea, equimosis
múltiples y seudotumores cutáneos.
Por su preferente compromiso vascular, ésta variante se manifiesta por la aparición de disecciones arteriales, y con menor frecuencia, de aneurismas en la aorta abdominal, ilíacas, femorales, poplíteas, subclavias, humerales, arterias viscerales o arterias cerebrales (Figura 30).

Figura 30. Angiografía de un aneurisma suprarrenal en un adolescente. Síndrome de Ehlers Danlos.
















En los portadores de la afección, al igual que en la enfermedad de Behcet, resulta altamente probable la formación de seudoaneurismas luego de cualquier punción arterial (por esta razón hasta el 76 % de las arteriografías en éstos pacientes se complicarían) así, como la tendencia a sangrar frente a traumatismos mínimos, debido a la ausencia de colágeno en el endotelio, hecho que impide la formación de trombos plaquetarios.
Ocasionalmente pueden presentar fístulas A/V y desarrollo de venas varicosas, cuya cirugía puede ser catastrófica por la fragilidad vascular que presentan (68) (Figura 31).

Figura 31. Vista operatoria de un aneurisma de la vena yugular derecha en un niño de 6 años.











Diagnóstico
El diagnóstico es entonces básicamente clínico; la biopsia de piel resulta característica si muestra hipertrofia de las fibras elásticas y un colágeno muy laxo, presencia de macrófagos y depósitos de hemosiderina debido a las hemorragias previas. Si se desea realizar la tipificación del colágeno, se requiere de una biopsia de paredes arteriales fijada con nitrógeno líquido. También se puede demostrar la presencia del colágeno III anormal realizando cultivos de fibroblastos.

Tratamiento
No se conoce ningún tratamiento médico específico para esta enfermedad.
En relación con la cirugía, una vez conocido el diagnóstico resulta altamente aconsejable evitarla hasta donde sea posible, por la extrema fragilidad de los vasos arteriales y venosos.
Si hubiera hemorragia por una varicorragia deberá tratarse exclusivamente mediante técnicas compresivas, y nunca recurriendo a escleroterapia. Debe asimismo evitarse todo estudio vascular invasivo debido a su reconocido alto índice de complicaciones.
Si algún procedimiento quirúrgico resulta imprescindible para manejar una complicación, parece aconsejable privilegiar la ligadura arterial cada vez que sea posible. Cuando resulte indispensable practicar alguna revascularización, deberá hacerse seleccionando la alternativa más simple y manteniendo suma delicadeza durante el manejo de los vasos, los que deben ser controlados preferentemente con balones de oclusión a fin de evitar su atrición con pinzas vasculares capaces de inducir una rotura posterior, realizando las suturas sin tracción excesiva, y siempre reforzadas con trozos de dacrón.


SÍNDROME DE ARTERIOMEGALIA E HIPOPLASIA VASCULAR

Se trata de entidades que existen y aunque se presentan infrecuentemente, es preciso identificar para seleccionar en forma adecuada su eventual manejo quirúrgico.
Leriche en 1940, describe la llamada arteriomegalia o síndrome de arteria magna. Esta se caracteriza anatómicamente por la presencia de una red arterial anormalmente dilatada en forma difusa, con múltiples elongaciones y tortuosidades y funcionalmente por un flujo lento (Figura 32).

Figura 32 a y b: Arteriomegalia. Dos sectores de la aorta abdominal mostrando la dilatación difusa y generalizada que condujo primero a la formación y rotura de un aneurisma ilíaco izquierdo, ya operado y, después de éste estudio a la rotura de un aneurisma sobre las renales.














b)



















La medición del calibre aórtico en individuos presumiblemente sanos (69) demuestra que éste es siempre mayor en el hombre y mantiene una significativa correlación con la edad del individuo y no con su peso o talla.
Para fines prácticos podrá hablarse de arteriomegalia cada vez que el diámetro de la aorta abdominal alta supere los 25mm. En estos individuos la patología arterial oclusiva es infrecuente, no así la aneurismática que cabe esperarla con una incidencia cercana al 60 % (70, 71).
El origen de esta anomalía no está claro, aunque se la supone ligada a trastornos congénitos del tejido conjuntivo por su evidente tendencia familiar y la alta preponderancia de los aneurismas en el sexo masculino.
La presencia de arteriomegalia puede obligar al cirujano a modificar la elección de prótesis arteriales cuando deba intervenir estos pacientes, aparte de impulsarlo a seguir más estrechamente la evolución alejada de los portadores de esta condición por la eventual formación alejada de aneurismas.
Por resultar de interés para el cirujano vascular reproducimos los valores promedios estimados como normales para diversas arterias según mediciones realizadas mediante angiografía, ultrasonido y TAC (Tabla I) (72).


TABLA I

Diámetros representativos de algunas arterias normales en adultos

Arteria Diámetro (cm) Rango (cm) Sexo

Raíz aórtica 3,50-3,72 0,38 Mujeres
3,63-3,91 0,38 Hombres
Aorta ascendente 2,86 - Mujer-Hombre
Aorta descendente media 2,45-2,64 0,31 Mujeres
2,39-2,98 0,31 Hombres
Aorta diafragmática 2,40-2,44 0,27-0,32 Mujeres
2,43-2,69 0,27-0,40 Hombres
Aorta supracelíaca 2,10-2,31 0,27 Mujeres
2,50-2,72 0,24-0,35 Hombres
Aorta suprarrenal 1,86-1,88 0,09-0,21 Mujeres
1,98-2,27 0,19-0,23 Hombres
Aorta infrarrenal 1,66-2,16 0,22-0,32 Mujeres
1,99-2,39 0,30-0,39 Hombres
Aorta distal 1,19-1,87 0,09-0,34 Mujeres
1,41-2,05 0,04-0,37 Hombres

Tronco celíaco 0,53 0,03 Mujer-Hombre
Mesentérica superior 0,63 0,04 Mujer-Hombre
Ilíaca primitiva 0,97-1,02 0,15-0,19 Mujeres
1,17-1,23 0,20 Hombres
Ilíaca interna 0,54 0,15 Mujer-Hombre
Femoral común 0,78-0,85 0,07-0,11 Mujeres
0,78-1,12 0,09-0,30 Hombres
Poplítea 0,90 0,20 Hombres
Tibial posterior 0,30 0,01 Hombres
Carótida primitiva 0,77 0,08 Mujeres
0,63-0,84 0,10-0,14 Hombres
Carótida interna 0,49 0,07 Mujeres
0,55 0,06 Hombres
Humeral 0,39 0,04 Mujeres
0,42-0,44 0,01-0,04 Hombres

Los síndromes de hipoplasia vascular representan la alternativa opuesta (Figura 33). Por razones igualmente no aclaradas, quienes muestran síntomas de claudicación atribuibles a esta causa presentan un estrechamiento uniforme de algunos segmentos arteriales, donde además se suelen sobreimponer algunos fenómenos ateroscleróticos.

Figura 33. Hipoplasia vascular. Pieza obtenida en necropsia. Compárese la longitud de la aorta abdominal con la de los riñones.











Se presentan preferentemente en mujeres con una edad media de 43 años y antecedentes constantes de grave tabaquismo. Pueden acompañarse de diabetes, hipertensión o cardiopatía coronaria y si bien se han descrito otras localizaciones, compromete fundamentalmente el sector aorto ilíaco.
Confirmaría la afección a este nivel el hallazgo de una aorta cuyo diámetro es inferior a 14 mm, con su bifurcación ubicada más arriba de lo habitual (L3-L4) e ilíacas menores de 7 mm de diámetro y dispuestas en un ángulo más agudo (20-30 grados) (73).
Son pacientes que por el escaso calibre arterial pueden ofrecer algunas dificultades adicionales cuando deben ser intervenidos; se ha propuesto el tratamiento conservador para esta condición y cuando la sintomatología es grave pueden obtenerse gratificantes resultados si se les somete a una endarterectomía localizada, una angioplastía con parche o al reemplazo arterial por prótesis de pequeño diámetro (74).


VASCULOPATIA DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO

Se ha asociado la presencia anormal de anticuerpos lúpicos coagulantes y de anticuerpos antifosfolípidos (anticardiolipinas) con la aparición recurrente de trombosis venosas y/o arteriales en individuos carentes de riesgo, además de posibles manifestaciones cutáneas como ulceraciones o lívedo reticularis, y compromiso de órganos tales como corazón, retina y sistema nervioso (75).
En estos casos la lesión vascular será primariamente una trombosis que se presenta principalmente en venas mayores o medianas y con menor frecuencia en arterias del mismo calibre, simulando una vasculitis desde el momento que es seguida de proliferación celular y endotelitis esclerosante y obliterante.
Este síndrome será analizado en detalle por causar trombosis recurrentes en el capítulo correspondiente, por lo que no haremos mayores precisiones respecto a él.


ENFERMEDAD DE MOYAMOYA

Se trata de una enfermedad crónica rarísima y extremadamente grave que aparece en la infancia, capaz de afectar progresivamente las carótidas intracraneanas hasta llevar a su oclusión definitiva.
Fue descrita inicialmente en orientales (76) aunque puede presentarse aisladamente entre nosotros. Su nombre deriva de un término japonés que describe algo difuminado, tal como se advierte la circulación colateral vicariante característica de éstos pacientes.
De etiología absolutamente desconocida se le supone un origen genético, de tipo autosómico dominante al que se asociaría una reducción de hidroxiprolina e hidroxilisina a nivel del tejido conjuntivo; se presenta preferentemente en mujeres (relación 4:1) desde el nacimiento, y también ha sido descrita en personas jóvenes; parece iniciarse con un adelgazamiento de la íntima y destrucción de las capas elástica interna y media, a lo que se agrega trombosis y un importante desarrollo de colaterales (77).
Este proceso afecta casi exclusivamente a la porción supraclinoídea de la carótida interna, extendiéndose distalmente en forma extensa.
La sintomatología será preferentemente cerebrovascular y debida a la restricción del flujo cerebral, y se manifiesta por la presencia de crisis isquémicas transitorias o infartos, cefalea, déficit visual, etc.
El diagnóstico, que podrá sospecharse por TAC con medio de contraste, se confirma mediante una arteriografía que muestre la oclusión bilateral de las carótidas y la gigantesca red de colaterales que reemplazan parcialmente los vasos ocluidos (Figura 34). El estudio de los vasos del cuello con Eco Doppler resulta también característico en esta oclusión carotídea.

Figura 34 a y b: Angiografía carotídea característica de Enfermedad de Moya Moya.































No se conoce tratamiento médico útil para ésta enfermedad; la terapia quirúrgica ha sido orientada a obtener una mejor irrigación cerebral, ya sea mediante la realización de una simpatectomía cervical o la confección de una anastomosis extra-intracraneana entre la arteria temporal superficial y la cerebral media. También se ha propuesto movilizar hacia la corteza cerebral colgajos de epiplón o músculo temporal o llevar hacia la duramadre una arteria del cuero cabelludo, procedimientos de bajo éxito hasta ahora.

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