ENFERMEDADES VASCULARES DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR

Dr. Raúl Poblete Silva. Equipo de Cirugía Vascular, Servicio de Cirugía Hospital Militar, Santiago

(En Poblete, R., Patología Arterial y Venosa, Sociedad de Cirujanos de Chile, A. Yuri, Ed., Santiago, Chile, 1994: 451-78)


El grupo de enfermedades capaces de comprometer las estructuras vasculares de las extremidades superiores es muy variado y difiere bastante de aquéllas capaces de afectar las extremidades inferiores donde resulta preeminente el rol de la ateroesclerosis. Debe considerarse además el hecho que debido a su menor tamaño, menor masa muscular, mayores posibilidades de circulación colateral y por encontrarse sometida a menores exigencias físicas, la repercusión de las diversas condiciones mórbidas que pueden afectarla resulta enteramente diferente (1).
Estas enfermedades pueden comprometer tanto las arterias como las venas y los linfáticos de la extremidad, determinando una serie de cuadros que, con pocas excepciones resultan bastante misceláneos, haciendo difícil su sistematización con propósitos de estudio.
Las arterias, como ocurre con enorme frecuencia, pueden verse afectadas por una serie de enfermedades adquiridas de mayor o menor gravedad relativa, entre otras aquéllas derivadas de condiciones vaso espásticas o producto de la exposición a agentes físicos; en la mayoría de las enfermedades del colágeno y diversas formas de vasculitis autoinmunes, que se manifiestan en forma prevalente en su territorio; por la ateroesclerosis y sus complicaciones, así como por la acción de ciertos traumatismos y iatrogenias.
Las venas de parte o de la totalidad del miembro pueden ser afectadas por las diversas formas de trombosis agudas, superficiales o profundas y sus secuelas, o resultar también lesionadas por la acción de diversos tipos de traumatismos y iatrogenias.
Unas y otras pueden aparecer comprometidas también, aunque en forma infrecuente, por procesos de naturaleza diferente como son las afecciones congénitas y neoplásicas, diversos estados de hipercoagulabilidad, reducciones del flujo sanguíneo, acción nociva de diversas drogas, etc. Todas estas alternativas serán presentadas en las páginas siguientes; algunas serán expuestas y analizadas en detalle, mientras que otras simplemente enumeradas por ser tratadas en forma extensa en otros capítulos del texto. El compromiso linfático, que constituye una patología frecuente de la extremidad superior será analizado con todos sus detalles en el capítulo correspondiente a linfedema; por ésta razón tampoco cabe considerarlo en la presente sección.

CLASIFICACIÓN

I. ENFERMEDADES VASCULARES CONGÉNITAS O ANGIODISPLASIAS:

Clasificación (según Malan): Predominantemente:
- Arteriales.
- Venosas.
- Arteriovenosas.
- Linfáticas.
- Mixtas.

Clasificación de Hamburgo: De tipo troncular o extra troncular, y predominantemente:
- Arteriales
- Venosas
- Arteriovenosas
- Mixtas

II. ENFERMEDADES ADQUIRIDAS:

A. Enfermedades arteriales:

Preferentemente proximales: Afectan vasos mayores.
- Ateroesclerosis.
- Aneurismas.
- Embolias.
- Arteritis o vasculitis.
- Traumáticas.
- Síndrome de robo de la subclavia.
- Síndrome del opérculo torácico.

Preferentemente distales: Afectan vasos pequeños.
- Mesenquimopatías.
- Tromboangeítis obliterante.
- Síndrome del martillo hipotenar.
- Por abuso de drogas.
- Síndrome de Raynaud.

B. Enfermedades venosas:

Preferentemente proximales:
- Trombosis.
- Traumáticas.
- Compresión extrínseca.
- Aneurismas.
- Estados de hipercoagulabilidad.

Preferentemente distales:
- Traumáticas.
- Iatrogenias.


ENFERMEDADES VASCULARES CONGÉNITAS

Las angiodisplasias son malformaciones vasculares congénitas con manifestaciones proteicas muchas veces complejas, y que en el 99 % de los casos constituyen un verdadero tumor vascular capaz de manifestarse desde el nacimiento; en forma infrecuente se pueden encontrar en las extremidades superiores (2) y su aparición puede corresponder a una manifestación única, constituyendo en éstos casos un hecho aislado, o bien representar una manifestación local de un cuadro mas generalizado, como ocurre cuando forman parte de algún síndrome complejo.
Con el objeto de simplificar la antigua confusa descripción de ésta amplísima gama de afecciones de origen congénito, Malan en 1971, propuso clasificarlas de acuerdo al componente vascular representado mayoritariamente en cada lesión. Por ello sugirió dividirlas en cinco grupos: predominantemente arteriales, venosas, arteriovenosas, linfáticas y mixtas (3).
Below en 1990 los reduce sólo a cuatro al eliminar la variante linfática anterior en su clasificación, que desde entonces es conocida como clasificación de Hamburgo, precisando además que cada variante puede presentar dos formas anatomopatológicas diferentes de acuerdo al sitio del sistema vascular embrionario donde se originó, pudiendo ser entonces tronculares y las más frecuentes (70 % de los casos), o bien extra tronculares (el 30 % restante) (4).
Las tronculares pueden tener un shunt arteriovenoso significativo en su interior, o no tenerlo, con las implicancias clínicas que ello encierra, y adoptar diversas formas de presentación:
Las angiodisplasias tronculares arteriales y venosas sin shunt (42 % del total) se pueden presentar como:
- Aplasias u obstrucciones vasculares (con hipoplasia, estenosis, obstrucción membranosa).
- Dilatación vascular (llamada también dolicomegaarteria, flebectasia o aneurisma).
Las angiodisplasias tronculares arteriales y venosas con shunt (28 % de los casos) se pueden presentar como:
- Comunicaciones arteriovenosas profundas (fístulas o aneurismas).
- Comunicaciones arteriovenosas superficiales (fístulas o aneurismas).
Pos su parte las angiodisplasias arteriales y venosas extra tronculares pueden adoptar dos distribuciones diferentes:
- Una forma infiltrante (7 % del total): se presentan como fístulas A/V.
- Una forma limitada (23 % de los casos): se caracterizan por la presencia de vasos elongados y tortuosos, con fístulas A/V o sin ellas.
La ventaja de utilizar la clasificación de Hamburgo es que ésta incluye todos los posibles defectos arteriales y venosos susceptibles de aparecer en las extremidades superiores tales como mega arterias, aneurismas múltiples, fístulas A/V localizadas o difusas, displasias arteriales, hemangiomas arteriovenosos, displasias venosas, hemangiomas capilares, hemangiomas cavernosos, telangectasias, Síndrome de Klippel Trenaunay Weber, Síndrome de Servelle y Martorell, Síndrome de Parkes Weber, Síndrome de Maffucci, Síndrome de Thévenard, etc.
La caracterización detallada de estos cuadros excede el propósito de esta revisión; baste saber que la histología y patogenia de las diversas malformaciones vasculares es común y relativamente simple, pudiendo su espectro ir desde una agenesia, aplasia, hipoplasia o displasia, hasta la hiperplasia en el otro extremo (5).
Si las malformaciones son extensas, se acompañan por lo general de fístulas A/V grandes; cuando son pequeñas pero con vasos bien diferenciados, se suelen manifestar bajo la forma de un hemangioma arteriovenoso que rara vez tiene fístulas; probablemente entre las malformaciones capilares más frecuentes estén los hemangiomas, que suelen carecer también de fístulas.
Los otros hallazgos frecuentes en estas malformaciones como la presencia de fibrosis, atrofia, dilatación y la formación de aneurismas, los deben ser considerados como fenómenos secundarios de adaptación a la hipertensión.
Las malformaciones vasculares congénitas pueden adoptar diversas expresiones clínicas, que van desde el ínfimo nevi vascular hasta las más severas deformaciones del miembro cuando, además, se comprometen otras estructuras de la extremidad; es en éstos casos cuando puede hacerse evidente la repercusión cardiaca de las fístulas arteriovenosas de alto flujo.
Cada caso deberá ser estudiado con la idea de definir claramente el tipo de malformación e identificar sus principales componentes; precisar su extensión, límites y compromiso de otros órganos para apreciar su potencial resecabilidad, además de establecer en forma paralela las eventuales consecuencias hemodinámicas y/o estéticas que la presencia de la malformación representa (6).
Los procedimientos clásicos del laboratorio vascular han demostrado ser útiles para evaluar algunas lesiones siempre que comprometan vasos relativamente grandes, así como pueden resultar absolutamente ineficaces cuando afectan vasos pequeños.
El doppler podrá registrar un característico aumento de la velocidad del flujo proximal a una fístula si ésta es hemodinámicamente significativa, aparte de mostrar la desaparición de la típica onda trifásica propia de las arterias de alta resistencia de las extremidades a consecuencia de la abolición del flujo reverso final de sístole, como por el incremento del flujo diastólico debido a la disminución de la resistencia periférica. El eco doppler también podrá demostrar un incremento inespecífico del flujo.
La medición de las presiones segmentarias a lo largo de la extremidad puede contribuir a veces a localizar el nivel de una fístula, ya que ésta se encontrará aumentada en los niveles proximales a la fístula y disminuida en los segmentos distales; asimismo la pletismografía podrá demostrar un aumento del flujo proximal a una fístula a consecuencia de la reducción en la resistencia periférica, mientras que hacia distal éste podrá estar conservado o disminuido si el robo del flujo por la presencia de la fístula fuera muy significativo.
Para confirmar la presencia de fístulas y cuantificar su flujo, se ha propuesto además realizar una cintigrafía con microesferas de albúmina humana marcadas con 99mTecnecio, mientras que para visualizar sus contornos aunque en forma un tanto difusa resulta útil el pool sanguíneo, y si se desea una información más precisa, la evaluación mediante RNM que ofrece un rendimiento y definición muy superior a la TAC, ya que es capaz además de caracterizar el flujo existente en la malformación.
Tanto la arteriografía, especialmente cuando es realizada con técnicas sustracción digital, como la flebografía ascendente o la varicografía pueden ser de gran utilidad para evaluar vasos de mediano o grueso calibre en la mayoría de las malformaciones, salvo cuando éstas se presentan en el niño menor donde su ejecución es difícil; por tratarse de procedimientos menos invasivos conviene comenzar con los estudios venosos, reservando los arteriales sólo para cuando resulten indispensables.
El tratamiento de las displasias vasculares constituye probablemente uno de los mayores desafíos que debe afrontar el cirujano vascular, quién como sostiene Fontaine (7), debe oscilar entre la cautela excesiva para evitar una hemorragia intraoperatoria que puede ser catastrófica y la acción demasiado radical que puede llevar a isquemia.
Parecen razonables los planteamientos de Belov, que aconseja una terapia individualizada y orientada a combatir la patogenia realizada precozmente, idealmente entre los 5-12 años de edad, mediante operaciones funcionalmente radicales cada vez que sea posible, muchas veces a través de varias etapas y sin descartar de plano la posibilidad, durante el curso del tratamiento, de combinar la cirugía con técnicas tales como embolizaciones, destrucciones mediante láser o infiltraciones locales de corticoides (8).
Existen varias alternativas quirúrgicas con indicaciones específicas cuando una lesión asienta en la extremidad superior:

A. Intervenciones reconstructivas o de revascularización. Se podrán indicar en raras ocasiones dado la naturaleza difusa de las lesiones periféricas:
- Malformaciones arteriales o venosas localizadas con obstrucción o dilatación.
- Fístulas A/V periféricas con gran dilatación de la arteria aferente con inminente riesgo de rotura y hemorragia.
Se puede realizar una resección de los segmentos vasculares estenosados o displásicos con fístulas, seguido por una reparación mediante sutura o interposición de prótesis; la resección de un aneurisma arterial, venoso o arteriovenoso seguida de idéntica reconstrucción; algunos procedimientos de by pass, angioplastías o membranoplastías (Figura 1 y 2).

Figura 1 a y b: Tratamiento quirúrgico de angiodisplasias. a) Malformación troncular. b) Ligadura de la misma.











Figura 2 a y b: Tratamiento quirúrgico de angiodisplasias. a) Lesión existente de tipo troncular. b) Resección y reconstitución mediante prótesis.










B. Intervenciones destinadas a remover malformaciones o desvascularizar. Son las que se emplean con mayor frecuencia, por sus buenos resultados estéticos y funcionales en casos como:
- Malformaciones venosas tronculares con dilatación.
- Malformaciones arteriovenosas tronculares con fístulas superficiales y profundas.
- Malformaciones arteriovenosas extra tronculares infiltrantes y limitadas, con o sin shunt.
Pueden consistir en una simple resección de la malformación, como está especialmente indicado en flebectasias y malformaciones venosas; resección de fístulas A/V tronculares profundas únicas o múltiples; resección de fístulas A/V tronculares superficiales con su flebectasia eferente; resección de un área fistulosa extra troncular infiltrante o una resección de una malformación extra troncular limitada arterial, venosa, o arteriovenosa (Figuras 3 y 4).

Figura 3 a-c: a) Angiodisplasia extratroncular arterial y venosa con shunt del miembro superior.

















b) Arteriografía preoperatoria.


















c) Flebografía preoperatoria de la misma extremidad .

















Figura 4. Angiodisplasia del dedo medio derecho.












C. Intervenciones destinadas a reducir parcialmente la actividad hemodinámica de una malformación.
Resultan ideales cuando es imposible realizar los procedimientos anteriores, ya que aún sin ser de tipo radical resultan bastante efectivas para reducir considerablemente la estasia venosa en casos como:
- Una hipoplasia o aplasia del tronco venoso profundo principal.
- En fístulas A/V extra tronculares infiltrantes difusas técnicamente irresecables.
- En fístulas A/V extra tronculares limitadas irresecables.
Se pueden emplear técnicas destinadas a derivar la sangre venosa de las malformaciones hacia las venas profundas que han permanecido hipoplásicas debido al robo sanguíneo inducido por éstas, resecando en una o más etapas todas las venas superficiales dilatadas con el objeto de incrementar paulatinamente el flujo profundo o en su defecto la resección, en tiempos separados, de dos de las arterias principales que alimentan un área fistulosa extra truncal infiltrante (Figuras 5 y 6).

Figura 5. Flebografía mostrando la presencia de una angiodisplasia en el antebrazo.

















Figura 6. Arteriografía en un angioma plano extenso del hombro derecho.
















El resultado de ambas técnicas es efectivo pero sólo a corto plazo, de modo que cada vez que sea posible deberá complementarse con la resección parcial de la displasia o con una embolización del área fistulosa.

D. Otras intervenciones no hemodinámicas. Pueden indicarse en casos como:
- Síndromes ósteohipertróficos con gran asimetría de la extremidad (Figura 7).
- En grandes pérdidas de tejidos siguiendo una operación vascular reparadora.
- Cuando resulta impracticable todo intento de cirugía vascular correctora.
- En deformaciones grotescas o disfunciones severas de la extremidad (Figura 8).

Figura 7. Angiografía de la extremidad superior hipertrofiada en un caso de Klippel Trenaunay.









Figura 8. Angiografía de una extremidad superior izquierda en un caso de angiodisplasia múltiple de la mano.

















Entre éstas cabe destacar aquéllas intervenciones que se realizan sobre los huesos, como son las epifisiodesis temporales o definitivas para detener el crecimiento de la extremidad; las osteotomías de acortamiento o extensoras de la extremidad afectada o la contralateral; el desplazamiento de diferentes colgajos previamente planificados a fin de cubrir defectos y finalmente la amputación electiva en algunos casos intratables.

ENFERMEDADES ADQUIRIDAS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR

ATEROESCLEROSIS

La enfermedad arterioesclerótica puede hacerse evidente en el miembro superior aunque ello ocurre con una incidencia muchísimo más baja que en los miembros inferiores.
El proceso oclusivo en éste territorio casi siempre se presenta en forma aislada, pero puede ser también múltiple como llega a ocurrir en el 25 % de los casos; predomina en el origen de los troncos supraaórticos (Figura 9) y el eje subclavio-axilar, distribuyéndose a lo largo de éste con una incidencia muy similar hasta una vez sobrepasada la axilar, cuando desciende bruscamente a nivel de la humeral sin comprometer casi nunca los vasos distales (9, 10).

Figura 9. Posibilidades más frecuentes de compromiso ateroesclerótico de los troncos supraaórticos, donde se suele asociar la lesión de las subclavias proximales con la de la circulación extracraneana.














En aquéllos casos en que la subclavia está ocluida sólo en su origen y luego se mantiene permeable incluyendo el nivel donde nace la arteria vertebral, podrá producirse una inversión del flujo en éste último vaso que pasará a extraer sangre desde el polígono de Willys para inyectarla en la subclavia distal hacia la extremidad.
Este fenómeno conocido como Síndrome de robo de la subclavia ocurre casi exclusivamente en el lado izquierdo, y puede ser tanto un hallazgo totalmente asintomático como manifestarse clínicamente a través de síntomas de insuficiencia vértebro basilar, hecho que ha sido documentado en el 39.2 % de los casos en las grandes series, o por una insuficiencia arterial de la extremidad superior, fenómeno que rara vez ocurre por la excelente circulación colateral existente a nivel de la cintura escapular; así cabe esperar ésta manifestación de isquemia como síntoma único sólo en el 16.8 % de los casos (Figuras 10 y 11).

Figura 10. Necrosis de tres dedos de la mano izquierda debido a un síndrome de robo de la subclavia.

















Figura 11. Síndrome de robo de la subclavia izquierda. Angiografía preoperatorio demostrando la oclusión del origen de la subclavia izquierda y su llene tardío a través del flujo invertido proporcionado por la arteria vertebral, flujo que es sustraído del polígono de Willis.

Aunque la mayoría de las estenosis en éste sector son asintomáticas, cuando son muy severas o llegan a la oclusión podrán aparecer síntomas, entre los que se destacan el enfriamiento de la extremidad y la claudicación rara vez severa del miembro, manifestaciones que pueden estar presentes en el 85 % de los pacientes, o manifestarse por la aparición de ulceraciones o necrosis distales en el 16 % de ellos; cada vez que éstas se presentan son causadas por una embolización distal originada en la ulceración de una placa arteriosclerótica proximal (Figura 12).

Figura 12 a y b: a) Necrosis de falange luego de una microembolia originada en una placa ateromatosa complicada de la subclavia derecha.









b) Angiografía del arco aórtico correspondiente. La flecha muestra la localización de la placa complicada.



El examen de la extremidad permite apreciar la severidad de la isquemia y la auscultación del área supraclavicular o axilar comprobará la existencia de soplos.
Siempre debe realizarse en éstos casos el test de Allen, que permite evaluar la permeabilidad del arco palmar; éste debe realizarse en ambas extremidades, enfrentando la palma de cada mano para luego de comprimir simultáneamente la arteria radial y la cubital invitar al paciente a empuñar la mano y luego a abrirla, pudiendo apreciarse entonces una palma exangüe. En ese momento se libera la radial, observándose el llene palmar que será muy lento si ésta arteria se encuentra ocluida; además cuando el arco palmar está incompleto como normalmente ocurre en el 15 % de la población, sólo se llenará el extremo radial de la mano y no su área cubital. Luego la maniobra se repite en igual forma con la arteria cubital.
El laboratorio vascular aporta la evaluación con doppler o eco doppler, la medición de las presiones segmentarias y la pletismografía para precisar el sitio de la estenosis u oclusión más proximal; la fotopletismografía demostrará la magnitud de la hiperhemia reactiva y la presencia de tono simpático.
Debe realizarse arteriografía cada vez que la cirugía parezca inminente, para definir la exacta ubicación y extensión de la lesión.
Las imágenes de las estenosis serán frecuentemente excéntricas y de aspecto irregular cuando la enfermedad no es muy severa; a medida que progresa, se harán concéntricas sugiriendo una lesión de la íntima más que de la media y, en forma característica, se hará evidente la presencia de circulación colateral bien desarrollada (11)
El tratamiento quirúrgico estará indicado en presencia de síntomas severos, deterioro progresivo del estado circulatorio de la extremidad, demostración de embolización desde una placa ulcerada y en presencia de manifestaciones clínicas de robo de la subclavia (Figura 13).

Figura 13. Puente carótido-subclavio izquierdo con prótesis para tratar un síndrome de robo de la subclavia. Angiografía de control.














Cuando la enfermedad ha llevado ya a la oclusión y afecta varios troncos supraaórticos en forma simultánea, puede estar indicada su reparación transtorácica a través de una toracotomía medioesternal o bilateral transversa para realizar, ya sea una endarterectomía del arco aórtico bajo hipotermia profunda y paro circulatorio (12) (Figuras 14 y 15), o la implantación simultánea de diversos puentes protésicos sobre el cayado aórtico, los que luego serán anastomosado uno a uno sobre cada vaso comprometido en una zona distal a su obstrucción (Figuras 16 a 20).

Figura 14. Reparación de algunas estenosis de los troncos supraaórticos mediante endarterectomías transaórticas y reimplantes.











Figura 15 a-c: Alternativa para tratar las lesiones múltiples de los troncos supraaórticos bajo hipotermia y paro circulatorio. a) Lesiones presentes. b) Se procede a realizar una endarterectomía transaórtica. c) Aspecto al finalizar el procedimiento.




Esta técnica presenta sí una morbimortalidad apreciable (15 %) hecho que debe ser tenido en cuenta para su indicación.
Cuando la oclusión afecta sólo a la subclavia intratorácica, antes que abrir el tórax o confeccionar un by pass extra anatómico traído desde larga distancia que ofrece baja permeabilidad alejada, deberá privilegiarse por su menor riesgo y buenos resultados alejados la confección de un puente protésico carótido-subclavio, el que puede realizarse empleando el doble acceso supra e infraclavicular propuesto por Shumacker (13) (Figura 21 y 22) o mediante un abordaje supraclavicular único, según la técnica propuesta de Diethrich (14) (Figura 23), ya que ambos ofrecen una mortalidad de sólo 3 % y una excelente permeabilidad alejada tanto si se realizan con prótesis como con vena safena.

Figura 16. Puente protésico carótido-subclavio derecho para corregir una oclusión del origen de la subclavia.

















Figura 17. Reparación de una lesión crítica del tronco braquiocefálico mediante sección del tronco y revascularización mediante una prótesis implantada en la aorta ascendente.










Figura 18 a-c: Diversas posibilidades de reparación mediante puentes protésicos en lesiones de los troncos supraaórticos.






















































Figura 19 a y b: Revascularización desde la aorta ascendente mediante prótesis arteriales combinadas en caso de compromiso múltiple de los troncos supraaórticos.










b)


















Figura 20. Reparación de una oclusión del origen de la subclavia derecha: resección del área e interposición de prótesis. Angiografía de control.
















Figura 21. Esquema de la exposición de la carótida y la subclavia para la confección de un puente carótido-subclavio, de acuerdo a la técnica de Shumacker.










Figura 22 a y b: a) Reparación de una oclusión de la subclavia izquierda con la técnica de Shumacker para confeccionar un puente carótido-subclavio con prótesis. Angiografía preoperatoria. b) Vista del procedimiento terminado.














b)












Figura 23. Reparación de una obstrucción de la subclavia izquierda: reimplantación de la subclavia sobre la carótida ipsilateral con la técnica de Diethrich.















Las estenosis que lo requieran y sean circunscritas, podrán ser tratadas en la misma forma o mediante técnicas localizadas menos invasivas como son las endarterectomías, seguidas o no de parche venoso o protésico de ampliación.
Recientemente se ha presentado como una alternativa aún menos invasiva la posibilidad de efectuar una angioplastía intraluminal percutánea, la que sería capaz de aliviar hasta el 75 % de las estenosis de las subclavias (15); debe reconocerse sí que el procedimiento tiene algún riesgo de embolizar la vertebral, resulta ineficaz en las oclusiones y su permeabilidad alejada se ignora.
Otras alternativas útiles en las estenosis múltiples de la extremidad superior y cuando debe corregirse una oclusión extensa, es la revascularización distal mediante diversas modalidades de by pass utilizando preferentemente la vena safena invertida, los que deben ser llevados a través de un trayecto extra anatómico desde inmediatamente por encima de la lesión hasta por debajo de ellas; esta técnica utilizada en forma reiterada en oclusiones distales a la axilar ofrece una excelente permeabilidad alejada (Figura 24).

Figura 24. Puente axilar con safena en una oclusión de la subclavia distal.













Últimamente se ha sugerido realizar los by pass del miembro superior empleando la vena cefálica o basílica del mismo miembro en la modalidad in situ, en forma del todo similar al procedimiento utilizado en la revasacularización de la extremidad inferior, y que ofrece las mismas ventajas que éste (16).
Cuando se ha producido con anterioridad una embolia distal de la extremidad originada en una placa localizada accesible, deberá intentarse su remoción precozmente mediante endarterectomía. Pero es posible que el daño distal producido a nivel de los vasos finos haga que el procedimiento sea incapaz por sí sólo de perfundir adecuadamente la extremidad; en éstos casos podrá agregarse una simpatectomía cérvico torácica, aunque su efectividad pueda resultar discutible.


ANEURISMAS ARTERIALES

Son responsables del 1 % de las isquemias de la extremidad superior. Si bien su presentación ha sido estimada como muy poco común (17), actualmente se les encuentra con mayor frecuencia como consecuencia de traumatismos cerrados incluyendo los traumas de tipo laboral o recreativo repetitivo, síndromes del opérculo torácico, infecciones arteriales o arterioesclerosis y en forma muy excepcional debido a algunas formas de vasculitis (18).
Afectan en forma uniforme ambas extremidades, excepto aquéllos de la muñeca y de la mano que se presentan con una incidencia un 50 % superior en el lado derecho, y aún cuando se les denomina aneurismas haciéndonos pensar en una dilatación fusiformes de la arteria, muchas veces y de acuerdo a su etiología son realmente seudoaneurismas, principalmente sacciformes o de forma irregular debido al agente causal u organización del hematoma que lo originó (Figura 25). Como las características y la terapia es del todo similar en unos y otros no vale la pena hacer mayor diferencia entre ambas entidades.

Figura 25. Seudoaneurisma a nivel del pliegue del codo responsable de una embolia de la mano.

















A nivel de la subclavia, se les encontrará con las características de una masa lentamente expansiva y asintomática que podrá detectarse en una radiografía de rutina; cuando producen síntomas éstos serán debidos a la compresión de las estructuras vecinas, provocando dolor local y parestesias de la extremidad, disfagia, disfonía, síndrome de Horner y raras veces, síntomas isquémicos cerebrales.
Debe evitarse la punción de una masa que se presente con éstas características, así como los intentos de biopsias o endocopías para evitar una catástrofe. En el resto de la extremidad se podrán manifestar como una tumoración dolorosa de crecimiento lento, la que irá acompañada de dolor por la compresión de los nervios vecinos, y rara vez por isquemia distal; debe diferenciárseles, especialmente a nivel de la muñeca de los quistes sinoviales, abscesos, tumores neurogénicos, dermoides y fibromas.
El estudio se completa mediante TAC, RNM o arteriografía, con el fin planificar la mejor estrategia quirúrgica ya que todo aneurisma de miembro superior debe en principio ser resecado debido a su elevado riesgo de embolización o bajo riesgo de rotura, manteniendo la continuidad arterial (salvo posiblemente en los aneurismas infecciosos de la subclavia) mediante la interposición de una prótesis, la que podrá instalarse en una disposición tanto anatómica como extra anatómica.
Las mejores vías de abordaje tanto para la subclavia como la axilar, y las precauciones que deben adoptarse para impedir isquemia cerebral durante la cirugía son descritas extensamente en el capítulo sobre traumatismos vasculares, por lo que no insistiremos en ambos aspectos.
Los aneurismas más distales del miembro superior son los más fáciles de resecar, debiéndose reparar la arteria comprometida hasta donde sea posible a fin de mantener su continuidad. Aquéllos de origen cubital ubicados a nivel de la muñeca, podrán abordarse bien a través de una incisión longitudinal y curva, realizada a nivel del pliegue intertenar para luego abrir el ligamento de Guyón, mientras que los de origen radial se abordan mejor con una incisión longitudinal del carpo realizada sobre el trayecto de la arteria (19).

EMBOLIAS ARTERIALES

El miembro superior es capaz de sufrir el 18 % de todas las embolias sistémicas (20, 21, 22) las que pueden provenir básicamente de dos fuentes: el corazón, como acontece en el 87 % de los casos, y de las arterias proximales de la misma extremidad afectada, lo que ocurre en el 13 % restante.
En la extremidad superior las embolias son casi siempre unilaterales, hecho que es capaz de diferenciarlas fácilmente de otras afecciones.
Aquéllas provenientes del corazón suelen ser producto del desplazamiento de grandes trombos antiguos o recientes y se manifiestan por la repentina aparición de una isquemia aguda severa de pésimo pronóstico para el miembro comprometido (Figura 26), mientras que las embolias de origen arterial son casi siempre debidas a la migración de pequeños fragmentos de placas de ateroma presentes en ellas y a lo cuál deben su nombre de ateroembolismos, que a diferencia de las anteriores se traducen por la aparición del llamado síndrome de microembolización, síndrome del dedo azul o "blue toe", los que rara vez ponen en peligro la extremidad (Figura 27).

Figura 26. Angiografía de la extremidad superior demostrando una embolia del antebrazo.

















Figura 27. Arteriografía en un caso de embolia cubital izquierda debida a la presencia de una placa ulcerada en la arteria braquial (flechas).
















Las principales causas cardíacas de una embolia son con frecuencia decreciente la fibrilación auricular, ateroesclerosis, infarto agudo, enfermedad reumática, aneurismas ventriculares, endocarditis infecciosa, los mixomas y la fragmentación de prótesis valvulares, mientras que las embolias de origen arterial resultan de la acción de la ateromatosis sobre alguna arteria proximal, como de la presencia de aneurismas en ellas o son debidas a compresiones arteriales, como puede verse en los síndromes del opérculo torácico, vibracionales, uso de muletas, etc.
Una rara causa de embolia arterial recientemente descrita, es aquella que puede ocurrir luego de la oclusión de un by pass extra anatómico que haya sido instalado previamente sobre la axilar, que ha sido utilizada como arteria dadora; en éste caso pueden formarse trombos en el fondo de saco a nivel de la anastómosis, los que pueden embolizar hacia la extremidad amenazando su viabilidad (23) (Figura 28).

Figura 28 a-d: Anastómosis axilar de un puente protésico axilo-femoral. a) Prótesis instalada con una tracción adecuada. b) Con una tracción exagerada, la arteria axilar se angula y finalmente se trombosa. b y c) Puede producirse una embolia hacia la extremidad a partir del fondo de saco creado.









El sitio donde es capaz de alojarse el émbolo resulta diferente según se trate de embolias cardiacas o arteriales; en el primer caso, se verán afectadas especialmente la arteria humeral (64 % de los casos), la axilar (22 %) y la subclavia, mientras que en el segundo caso predominarán en las arterias digitales y las del arco palmar.
Los síntomas isquémicos de una embolia cardiaca son inicialmente severos tan sólo en la mitad de los casos, al tiempo que los restantes no los presentarán o serán mínimos en los primeros momentos; pero en uno y otro caso, si la embolia no es tratada con prontitud la isquemia podrá hacerse evidente o agravarse con el transcurso de las horas, llevando con frecuencia a la pérdida precoz de la extremidad.
Los síntomas de la embolia de origen arterial son bastante más inespecíficos, muchas veces casi asintomáticos y rara vez severos como para poner en peligro inmediato al miembro, en forma tal que suele ser la repetición del episodio embólico la que hace sospechar el diagnóstico; uno o más dedos e incluso la mano en forma parcial o total se apreciarán fríos, pálidos y con cierto grado de paresia, al tiempo que se advierte un moteado fino en la piel de la zona afectada que simula incluso un Raynaud y suele alternar áreas predominantes de coloración ruborosa o azulada, que justifican la denominación de "dedos azules", con otras de piel descolorida.
Como en todas las embolias agudas, el diagnóstico en aquéllas de origen cardíaco deberá ser clínico y apoyado en el laboratorio vascular, ya que la pérdida de tiempo que implica la ejecución de una angiografía conspira contra el éxito del tratamiento, que debe ser quirúrgico y basado en la embolectomía mientras la condición del enfermo lo permita. No entraremos en mayores detalles que son discutidos en el capítulo correspondiente a las oclusiones arteriales agudas.
Por el contrario, el tratamiento inicial de las embolias de origen arterial es básicamente médico y basado en el empleo de anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios según la severidad de presentación, a los que puede agregarse vasodilatadores y pentoxifilina, medidas que suelen resultar muy eficaces para revertir por completo la sintomatología.
En algunos casos particularmente severos podrá intentarse la lisis del coágulo mediante trombolisis, que resulta de alta eficacia en los primeros días que siguen a la embolia (24).
En el ínter tanto deberá efectuarse el estudio vascular no invasivo que no siempre será capaz de detectar la presencia o exacta ubicación de la placa ulcerada, especialmente si ésta no estrecha la arteria en forma crítica induciendo una repercusión hemodinámica importante como para traducirse ya en el estudio vascular.
Por ésta razón todo paciente luego de sufrir una microembolía deberá ser sometido a algún estudio angiográfico para localizar la placa o el área arterial responsable del fenómeno.
El tratamiento quirúrgico de las embolias de origen arterial estará dirigido a remover o excluir la placa o zona arterial que originó el fenómeno, con el objeto de impedir su recurrencia. Esto puede realizarse mediante una endarterectomía, destinada a remover una placa ulcerada; una resección segmentaria, si la pared arterial se encuentra muy alterada; una aneurismectomía o una ligadura destinada a excluir áreas arteriales comprometidas, seguidas del procedimiento de revascularización correspondiente, preferentemente realizado con vena y excepcionalmente con prótesis.
En los casos que angiográficamente se demuestra una pared arterial indemne, como suele ocurrir en algunas compresiones intermitentes, podrá optarse por la alternativa de efectuar la descompresión correspondiente como única cirugía. La indicación más frecuente de éste último procedimiento surge en los síndromes del opérculo torácico y es analizada en el capítulo correspondiente. Cuando se han producido microembolias reiteradas en la extremidad con daño distal irrecuperable pese a adoptarse las medidas anteriormente señaladas, puede ser útil agregar una simpatectomía cérvico torácica, que aunque ineficaz para incrementar la perfusión muscular puede ser útil para mejorar la perfusión cutánea y proteger la piel de la extremidad.


ARTERITIS O VASCULITIS

Son capaces de comprometer con sorprendente frecuencia las arterias de las extremidades superiores en forma bilateral, afectando especialmente aquéllas más distales y manifestándose con todas las características de una isquemia crónica (25, 26, 27).
Sin entrar en mayores detalles que son expuesto a propósito del tema de las vasculitis, baste recordar que el compromiso proximal de las extremidades superiores por éstas causas es poco frecuente, que cuando aparecen tienden a ser característicamente bilaterales y puede manifestarse hasta en el 81 % de las enfermedades de Takayasu activas, en el 7 % de las arteritis de células gigantes y en el 1 % de los casos de displasia quística de la media o tromboangeítis obliterantes (28) (Figura 29).

Figura 29. Arteriografía en una isquemia de miembro superior severa debida a enfermedad e Takayasu, con oclusión de la subclavia derecha y estenosis crítica de la izquierda.














Por el contrario, el compromiso distal de las extremidades superiores por obliteración de las arterias digitales y palmares debida a vasculitis es extraordinariamente frecuente, ya que aunque rara vez ocurre compromiso arterial distal en la tromboangeítis obliterante, éste suele estar presente en la mayoría de las arteritis autoinmunes y enfermedades del colágeno (29, 30, 31) (Figuras 30, 31 y 32).

Figura 30. Tromboangeítis obliterante. Mujer de 34 años, con oclusión de todos los vasos distales al codo en forma bilateral. Vista previa a una simpatectomía por toracoscopía izquierda. A derecha presentó ulceraciones un año antes, que cicatrizaron luego de una simpatectomía convencional.






Figura 31. Vasculitis con necrosis distal de tres dedos. Paciente portadora de una mesenquimopatía lúpica.












Figura 32. Angiografía de la paciente anterior.


















Así, podrá manifestarse especialmente en portadores de periarteritis nodosa y vasculitis inducidas por el antígeno de la hepatitis B, dermatomiositis, polimiositis, en enfermedades mixtas e indiferenciadas del colágeno, artritis reumatoídeas, espóndiloartritis, esclerodermia y síndrome de Crest, Sjöegren, angeítis por hipersensibilidad, granulomatosis de Wegener y lupus eritematoso generalizado aparte de aquéllas arteritis que pueden seguir a accidentes por electrocución, pudiendo llevar a la aparición de fenómenos de Raynaud, isquemia severa o gangrena hasta en el 56 % de las extremidades superiores en algún momento de la enfermedad (Figura 33).

Figura 33. Necrosis completa del antebrazo y la mano por extravasación de vasoconstrictor.

















Afortunadamente en la inmensa mayoría de los casos éstas lesiones son lo suficientemente distales y localizadas como para no poner en peligro la vida del paciente.
Son hallazgos radiológicos típicos en éstos casos la presencia de estenosis progresivas y frecuentemente múltiples, acompañadas por obstrucciones de características irregulares que en el 56 % de los casos están limitadas a las arterias digitales, que se pueden ver comprometidas incluso en toda su extensión pudiendo extenderse las lesiones hacia las arterias palmares, mientras que en el 44 % restante pueden comprometer las arterias de la muñeca y el antebrazo.
El aspecto de las colaterales se diferencia notablemente de la gigantesca red colateral presente en las tromboangeítis obliterantes, siendo más bien pobres e incapaces de reconstituir el arco palmar o las arterias digitales (32).
La cirugía arterial directa resulta casi siempre impracticable cuando el compromiso arterial es predominantemente distal y deben limitarse los diversos procedimientos de revascularización a los pocos casos de afectación proximal, quedando sí excluida en éstos casos la posibilidad de realizar una endarterectomía ya que el compromiso de las paredes arteriales hace imposible encontrar el plano de clivaje adecuado indispensable en ésta técnica.


SÍNDROME DEL MARTILLO HIPOTENAR

La actividad laboral o recreacional repetitiva, que implique la utilización de la mano abierta o empuñada en forma reiterada o prolongada puede causar éste síndrome, cuyo nombre deriva de la idea del uso de la mano empuñada, utilizada a modo de martillo para golpear con su borde cubital (33, 34).
La patogenia del síndrome obedece a la particular disposición que sigue la arteria cubital en su trayecto a través de la muñeca y la mano, donde al encontrarse alojada en el canal hipotenar y manteniendo una estrecha relación con las estructuras óseas, resulta altamente susceptible a todos los traumatismos de ésta área, los que cuando son mantenidos o reiterados podrá dañarla, induciendo una trombosis intramural que puede ir seguida de embolización distal, o evolucionar tardíamente hacia la formación de un aneurisma (Figura 34).

Figura 34. Trayecto de la arteria cubital en el canal de Guyon.

















Clínicamente la enfermedad se manifiesta por la aparición de dolor, acompañado de parestesias y signos de isquemia del cuarto y quinto dedo, el que incluso puede asemejarse en algo al síndrome de Raynaud (35).
El diagnóstico no es difícil teniendo en cuenta el antecedente traumático, ante el hallazgo de una masa pulsátil o una isquemia localizada en una zona tan característica. Resulta de gran valor la evaluación arterial mediante el test de Allen y la posterior demostración angiográfica del proceso, el que deberá ser resuelto mediante cirugía (Figura 35).

Figura 35. Las mejores incisiones para abordar la arteria radial y cubital en la región palmar.

















Esta se orienta hacia la resección del aneurisma cuando está presente, o hacia la trombectomía arterial seguida, siempre que sea posible, de la reparación del vaso. Si ésta es impracticable, la simple ligadura arterial es casi siempre bien tolerada cuando el arco palmar está indemne.


ENFERMEDADES VENOSAS

Las enfermedades venosas de mayor ocurrencia y que revisten mayor significación en la extremidad superior son las diversas formas de trombosis venosas agudas, que pueden comprometer segmentos limitados o en forma extensa tanto las venas superficiales como las profundas (Figura 36).

Figura 36. Trombosis venosa profunda de la extremidad superior.


















La mayor parte de ellas se producen luego que la vena sufre una compresión violenta, es sometida a una compresión menor en forma repetitiva, o resulta dañada por un traumatismo o iatrogenia capaz de provocar un daño intimal, a partir del cuál se desencadena la cascada de hechos que llevan a la trombosis.
Entre los múltiples factores a los que puede atribuirse un rol protagónico en la génesis de éstas trombosis se encuentran las compresiones extrínsecas de las venas, como puede ocurrir con el tronco braquiocefálico, la subclavia o la axilar en los síndromes del opérculo torácico (Figura 37), por la presencia de tumores especialmente en la axila, ante la presencia de callos exuberantes en antiguas fracturas de clavícula o de primera costilla, en algunos casos de hipertrofia del músculo subclavio o del escaleno anterior, por la presencia de aneurismas arteriales o de seudoaneurismas en arterias vecinas, en presencia de bandas fibromusculares anómalas, o de un trayecto anómalo prevenoso del nervio frénico entre otras condiciones (36, 37).

Figura 37. Trombosis venosa axilar secundaria a una compresión venosa, por costilla cervical, a nivel del opérculo torácico izquierdo.













En otras oportunidades la trombosis será debida a una lesión de la íntima venosa, como puede verse con frecuencia creciente siguiendo a procedimientos de instrumentación endovenosa de tipo diagnóstico o terapéutico; éstas pueden comprometer tanto las venas superficiales como las profundas en cualquier nivel de la extremidad.
Por igual mecanismo puede desencadenar trombosis la acción irritante de diversas drogas usadas con fines terapéuticos, especialmente cuando son administradas en forma concentrada algunas sustancias designadas para uso oral al ser introducidas en las venas por drogadictos y luego de la administración accidental de otras drogas y sustancias (38).
Cabe recordar el rol desencadenante de los múltiples traumatismos que pueden actuar sobre la extremidad superior, ocluyendo, rompiendo o dislacerando venas mayores o menores, así como los múltiples procedimientos quirúrgicos cuya ejecución implica la ligadura de alguna vena como son la introducción de sondas de marcapasos definitivos (39), los catéteres de monitoreo de presión venosa, de hiperalimentación parenteral y quimioterapia entre otros (Figura 38).

Figura 38. Trombosis venosa masiva de la extremidad superior derecha debida a la cateterización de la yugular y la subclavia en un politraumatizado sometido a hemofiltración.








Cualquiera sea la causa, una vez instalada la trombosis sus manifestaciones clínicas, las posibilidades de complicación embólica pulmonar, el tiempo de recanalización o las eventuales secuelas serán diferentes de acuerdo al territorio comprometido.
Así las trombosis periféricas del miembro superior por lo general presentan síntomas atenuados, rara vez provocarán una embolia pulmonar, se recanalizan en corto tiempo y a diferencia de las trombosis de las venas más centrales, suelen no dejar secuelas postflebíticas de importancia.


TROMBOSIS VENOSA SUPERFICIAL

Son trombosis extraordinariamente frecuentes debido a los innumerables procedimientos diagnósticos y terapéuticos que las emplean para acceder al torrente circulatorio o a la sangre, por los múltiples traumatismos, iatrogenias y accidentes que fácilmente dañan venas tan poco protegidas, y por la enorme cantidad de drogas que se les introduce tanto con fines terapéuticos como en forma voluntaria o accidental.
Afortunadamente en la inmensa mayoría de los casos son de poca extensión, no se extienden hacia proximal ni hacia el sistema venoso profundo con lo cual prácticamente no comprometen el sistema valvular y se resuelven en forma espontánea por fenómenos de fibrinolisis sin dejar mayores secuelas.
La sintomatología típica durante la fase aguda se caracteriza por la aparición de un dolor relativamente importante sobre el trayecto venoso comprometido, el que puede palparse bajo la piel advirtiéndose la vena indurada y muy sensible; es seguido luego de algunas horas de evolución, por la aparición en la piel de un halo inflamatorio que dibuja el recorrido venoso. Suele haber febrículas y, a menos que el proceso se extienda a las venas profundas no habrá edema significativo del miembro, aún cuando la flebitis alcance hasta la axila.
Si el cuadro continúa dicha sintomatología podrá mantenerse durante algunos días para luego regresar lentamente hasta prácticamente desaparecer después de algunas semanas, siendo aún posible palpar pequeñas nodulaciones ahora indoloras en el trayecto de la vena, la que tarda meses en recanalizarse e incluso en ocasiones puede quedar ocluida en forma permanente.
El diagnóstico es clínico y se basa en los hallazgos descritos y los antecedentes etiológicos; puede ser complementado mediante doppler o eco doppler (40) que mostrará una disminución o ausencia de flujo en el interior de la vena afectada; en lo posible no debe realizarse flebografía radiológica para confirmar el diagnóstico ya que la introducción de medio de contraste hiperosmolar agravará el proceso.
Las medidas terapéuticas de mayor utilidad son la supresión inmediata del uso de las venas de la extremidad con fines terapéuticos, evitar el declive del miembro, las aplicaciones locales repetidas de antiinflamatorios no esteroidales en forma de crema o gel, tales como diclofenaco, etiofenato o ácido niflúmico que reducen en forma espectacular el dolor y la administración de antiagregantes plaquetarios como ticlopidina o dipiridamol por no menos de tres semanas, ya que parecen acortar la duración de la enfermedad y previenen su extensión al sistema venoso profundo.
En caso de advertirse una evidente extensión del proceso hacia proximal puede intentarse la ligadura del vaso afectado, con el objeto de frenar la progresión del trombo, o una terapia trombolítica con la finalidad de disolverlo (41).


TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA AXILO-SUBCLAVIA

Entre las trombosis venosas profundas de la extremidad superior las de mayor importancia son aquéllas que asientan en el eje subclavio-axilar, ya que las más distales serán menos sintomáticas, manifestándose solamente por un edema moderado del antebrazo o brazo acompañado de muy discreto dolor, y por la dilatación de las venas superficiales de la extremidad que traduce su rol vicariante, evolucionan sin complicaciones incluso cuando no son tratadas y si bien remiten lentamente en el curso de varias semanas, no suelen dejar secuelas apreciables.
Su tratamiento debe consistir en medidas como la elevación de la extremidad evitando su declive, la supresión de joyas y elementos compresivos y anticoagulación endovenosa y luego oral, hasta sobrepasar generosamente la desaparición de los síntomas.
La compresión venosa es la principal causa de trombosis aguda severa de la extremidad superior cuando no es secundaria a un traumatismo o iatrogenia, y la mayoría de las veces la compresión tiene lugar a nivel del desfiladero costo clavicular.
Debe recordarse que la vena subclavia, luego de transcurrir a través del opérculo torácico sobre la cúpula pleural se denomina axilar a partir del borde de la primera costilla; que el límite anterior de la vena subclavia a nivel del opérculo lo forman la clavícula y el músculo subclavio, y el posterior el músculo escaleno anterior que la separa tanto de la arteria subclavia como de las ramas del plexo braquial; que por el borde interno del escaleno desciende la vena yugular interna para vaciarse en la vena subclavia.
Cualquier alteración de estas estructuras, ya sea de tipo congénito o adquirido podrá resultar en una compresión de la subclavia (42).
Sabemos hoy que la trombosis áxilo-subclavia, llamada también síndrome de Paget-Schroetter, trombosis venosa espontánea o trombosis venosa de esfuerzo (43) dista mucho de ser espontánea o producto del sólo esfuerzo muscular desarrollado por la extremidad, sino ocurre debido al traumatismo crónico de la vena subclavia cuando es comprimida en forma intermitente por algunas de las estructuras vecinas a nivel del opérculo torácico.
Las trombosis áxilo-subclavias son cerca del 2 % de todas las trombosis venosas profundas (44) y se manifiestan especialmente en varones (75 % de los casos) cuando son adultos jóvenes, entre los 24 y 37 años; comprometen el lado derecho en el 76 % de los casos y ambas extremidades en el 2 %. Se les asocia un riesgo de tromboembolismo pulmonar de 12 a 35 % (45, 46).
Las manifestaciones clínicas serán en orden de frecuencia, edema de la extremidad que estará presente en el 85 % de los casos, el dolor (50 %) capaz de adoptar varias modalidades diferentes, la cianosis (37 %), y la aparición de circulación colateral (26 %).
Casi siempre se inician en forma relativamente brusca y siguiendo a la realización de alguna actividad física de carácter ordinario o extraordinario que involucre movimientos de abducción o extensión exagerada de la extremidad como son la natación, el remo, la gimnasia, el tenis, la pintura de techos, la carpintería, etc.
En las primeras horas podrá distinguirse la vena axilar trombosada si se palpa un cordón muy sensible a nivel del hueco axilar, pero el edema posterior sólo permitirá éste hallazgo en el 50 % de los pacientes examinados tardíamente, en los cuáles además se encontrarán positivas las maniobras costoclaviculares, de hiperextensión e hiperabducción con rotación externa, y el test de Addson.
El diagnóstico suele no ofrecer dudas si existe el antecedente físico y se comprueban los signos característicos de una trombosis. En casos dudosos podrá complementarse el estudio con la evaluación mediante doppler y pletismografía de flujo y reflujo, que demostrarán la ausencia de flujo a nivel de la vena axilar y la disminución importante del llene y vaciamiento venosos; el estudio cintigráfico es otra buena forma no invasiva de demostrar la oclusión venosa, aunque la información que proporciona acerca de su nivel no resulta muy precisa.
El eco doppler resulta de gran valor para confirmar el diagnóstico de trombosis y seguir su evolución por su capacidad de visualizar el trombo en el interior de la vena, característica que lo ha llevado casi a desplazar a la flebografía radiológica ascendente de la extremidad, considerada hasta ahora como método de elección para observar tanto la localización y extensión del trombo, el grado de desarrollo de colaterales existente y para evaluar la evolución de un trombo (47).
Sin embargo la flebografía es difícil de sustituir por su capacidad para revelar fenómenos de compresión venosa a nivel de la subclavia cuando, como debe hacerse siempre en éstos casos, se realiza éste examen en forma dinámica, esto es repitiendo el procedimiento para obtener imágenes de la subclavia con la extremidad dispuesta en 90 grados y en hiperabducción, además de la imagen obtenida con el miembro en adducción o en posición de reposo.
El tratamiento usual de éstas trombosis es la anticoagulación con heparina (48) seguida de antiprotrómbicos durante un período de tiempo prolongado, que si bien es capaz de reducir significativamente las posibilidades de un tromboembolismo pulmonar no siempre impedirá la aparición alejada de secuelas post trombóticas de diversa magnitud, como ha podido demostrarse en el 50-90 % de los casos.
Debido a éste hecho se ha privilegiado recientemente intentar la lisis del trombo mediante una terapia fibrinolítica, procedimiento que preferentemente debe ser utilizado dentro del plazo de cinco días después de instalada la trombosis pero que ha demostrado eficacia incluso hasta en la segunda semana, y que cuando se realiza a través de un catéter introducido por la vena cefálica o basílica desplazado hasta el trombo permite obtener excelentes resultados con dosis de infusión bajas, que ofrecen el menor riesgo de complicaciones hemorrágicas (49, 50).
Esta técnica ha desplazado casi por completo a la trombectomía venosa sugerida previamente, que nunca se difundió mayormente ya que rara vez logra remover por completo los trombos.
Se recomiendan como agentes trombolíticos de elección la estreptoqinasa (EstreptaseMR), que ejerce su acción fibrinolítica a través de la activación indirecta del plasminógeno y el rTPA (ActilyseMR), que ofrece algunas ventajas por su efecto altamente selectivo sobre el coágulo al activar directamente al plasminógeno unido a la fibrina del trombo, induciendo fibrinolisis local y no sistémica con lo cuál reduce el riesgo de hemorragia.
La estreptoquinasa podrá ser infundida preferentemente en forma selectiva y localizada en el trombo a razón de 5.000-10.000 unidades por hora, por un plazo máximo de 72 horas o en un esquema abreviado a altas dosis que pretende impedir la aparición de anticuerpos capaces de inactivar la droga de 1.500.000 u. a pasar en una o seis horas; si se decide su administración por vía sistémica debe utilizarse una dosis de impregnación de 250.000 unidades seguida de 100.000 unidades por hora durante no más de 72 horas.
En cuanto a la administración de rTPA se han sugerido para la perfusión local dosis de 0,5 mg/h y para la sistémica de 0,5 mg/Kg/h, hasta completar 100 mg a pasar durante tres horas. En cualquier caso deberá comprobarse la recanalización del vaso mediante la inyección de medio de contraste, y cuando la lisis haya sido completada deberá instalarse tratamiento anticoagulante convencional para impedir la recidiva.
Cada vez que el estudio flebográfico dinámico confirme una compresión a nivel del opérculo torácico a la que pueda atribuírsele alguna responsabilidad en la génesis de la trombosis, ella deberá ser removida luego de transcurrido un tiempo prudente de anticoagulación, con la finalidad de evitar la recurrencia del trombo y prevenir secuelas.
Una vez removido el agente compresivo no cabe esperar recidiva de la trombosis; cuando ella ocurre, deberá investigarse la eventualidad de una oclusión venosa o la presencia de áreas de pared venosa alteradas por fibrosis residual, las que son susceptibles de corrección mediante una dilatación venosa quirúrgica, angioplastías venosas percutáneas, angioplastías con parche de vena, endovenectomías a cielo abierto o a través de diversas posibilidades de derivación venosa extra anatómica, temas que son desarrollados en forma extensa en el capítulo correspondiente al síndrome del opérculo torácico.

TUMOR GLOMICO O GLOMANGIOMA

Son pequeñas tumoraciones extremadamente dolorosas que pueden presentarse en las extremidades superiores, en forma especial bajo el lecho ungueal, donde producen múltiples molestias aun cuando se trata de neoformaciones benignas.
Esta entidad fue descrita recién por Mason y Weil 1934 (51, 52) y corresponde a una pequeña tumoración, usualmente de escasos milímetros de diámetro, derivada de las anastomosis arteriovenosas que constituyen los glomus cutáneos, normalmente responsables de la termorregulación.
Se les considera formas hipertróficas de los glomus normales, los que están constituidos por anastomosis arteriovenosas de trayecto tortuoso y cuyo endotelio está formado por dos o tres capas de células desprovista de lámina elástica y con su extremo aferente arterial provisto de escasas fibras musculares, entre las que se disponen abundantes terminaciones nerviosas amielínicas y algunas células epitelioídeas que por su citoplasma vacuolar han sido llamadas células glómicas.
La etiología de la enfermedad se desconoce, si bien se la supone relacionada con traumatismos locales repetitivos. El tumor, en forma característica es un pequeño nódulo habitualmente único, muy doloroso, de escasos milímetros de diámetro y de color azulado o púrpura, localizado en la piel de las extremidades (por lo general las superiores) y con frecuencia bajo la uña, donde su presencia resulta extremadamente molesta (Figura 39).

Figura 39. Tumor glómico subungüeal o glomangioma.











El dolor es su síntoma único y relevante, y puede estar presente incluso desde antes que la tumoración se haga evidente. Obliga a diferenciarlo de la presencia de cuerpos extraños, ya que ningún otro tumor es tan sensible.
El diagnóstico se hace con facilidad por quién ha visto alguna vez ésta lesión. Esta suele estar presente durante algunos años en el paciente, quién relata que a la menor presión sobre ella o la exposición al frío, desencadena un dolor desproporcionado que suele extenderse proximalmente a lo largo de la extremidad. Cuando un tumor subungüeal data de largo tiempo, se ha descrito que puede producir erosiones en la falange distal debido a su crecimiento, pero este hecho no es usual comprobarlo.
El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica completa del tumor, que hace desaparecer de inmediato la sintomatología e impide las recurrencias. Esta es una terapia localizada y no mutilante que sin embargo, cuando el tumor se asienta en el lecho subungüeal obliga a remover previamente la uña.

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