AFECCIONES VASCULARES DEBIDAS A LA ACCIÓN DE AGENTES FÍSICOS

Dr. Raúl Poblete Silva. Equipo de Cirugía Vascular, Hospital Militar, Santiago

(En Poblete, R., Patología Arterial y Venosa, Sociedad de Cirujanos de Chile, A. Yuri, Ed., Santiago, Chile, 1994; 258-67)


Existe un grupo de afecciones vasculares escasamente estudiadas hasta ahora, debido probablemente a que su aparición es por lo general de escasa significación vital, ya que afectan principalmente las extremidades de los individuos jóvenes y carentes de patología arterioesclerótica.
Pese a lo anterior, debemos considerar éste grupo de afecciones porque su presencia resulta bastante frecuente, y no son pocas las molestias que producen a quienes las sufren.
Todas ellas al igual que en el caso del síndrome de Raynaud, resultan o aparecen como consecuencia de la acción de algunos agentes físicos, principalmente el frío, sobre el organismo de ciertos individuos que por razones hasta ahora desconocida resultan ser más susceptibles que el resto a ellos.
Si bien los síntomas de unas y otras afecciones muchas veces coinciden o se superponen, con fines didácticos conviene agrupar éstas enfermedades en cuadros clínicos relativamente diferenciados.


ERITEMA PERNIO (SABAÑÓN)

Es una enfermedad que se presenta solamente en ciertos individuos que por una razón desconocida presentan una mayor susceptibilidad al frío, frente al cuál su sistema vascular sobre reacciona. Por lo general quienes la sufren en forma permanente, y desde antes del episodio agudo, relatan enfriamiento de manos y pies, incluso en ambientes calurosos o durante el verano, lo que habla claramente de una disposición individual a la enfermedad.

CUADRO CLÍNICO

El eritema pernio aparece siempre en niños, adolescentes o individuos jóvenes después de una exposición al frío moderado sin congelamiento, y evoluciona permaneciendo durante pocos días, remitiendo después lentamente sin dejar secuelas y reapareciendo en forma recurrente cada vez que se repita la exposición al frío.
Su forma de presentación aguda es la más frecuente y se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas relativamente circunscritas, eritematosas, edematosas y muy pruriginosas o acompañadas de sensación de quemadura, las que se presentan principalmente en la porción distal de los dedos y ortejos, en forma bilateral y simétrica.
La lesión aguda remite espontáneamente después de algunos días, pero puede infectarse debido al grataje, situación en la que se agrava y prolonga.
Ocasionalmente en ambientes muy fríos el eritema pernio puede adoptar una forma crónica, con escasa tendencia a revertir. En éstos casos evoluciona con ulceraciones y hemorragias recurrentes, las que terminan por producir una fibrosis atrófica de la piel y el celular que simula otras afecciones dermatológicas.
En uno y otro caso los estudios histopatológicos han mostrado reacción inflamatoria crónica, vasculitis con infiltración de leucocitos, linfocitos y monolitos, y necrosis lipídica.

TRATAMIENTO

1.- Evitar la exposición de manos y pies al frío desencadenante del cuadro agudo mediante el uso de guantes durante el día y de medias de lana o algodón durante la noche. Estas medidas deben ser mantenidas en forma permanente durante los meses fríos o mientras dure la exposición al riesgo.
2.- Vasodilatadores orales en dosis bajas durante los meses fríos. Con la mayoría de ellos se obtiene excelente respuesta, pudiendo administrarse incluso sólo una dosis diaria aquéllas drogas que produzcan menores efectos colaterales, los que deberán ser evaluados en cada caso. Resultan particularmente útiles los preparados de acción sostenida.
3.- Antiagregantes plaquetarios: su adición es de gran valor en aquéllos casos complicados por ulceraciones, en los cuáles basta mantenerlos durante 10-20 días.
4.- Antibióticos: son aconsejables en presencia de infección.
5.- Anti inflamatorios no esteroidales en crema o jalea: pueden ser aplicados localmente siempre que no haya ulceraciones. La aplicación de trinitrina local no ha demostrado eficacia alguna en ésta enfermedad.


ERITROMELALGIA

Es una afección infrecuente que se presenta en individuos en la edad media de la vida. Se trata de una verdadera crisis vasomotora de causa desconocida, que se ha sugerido pueda ser secundaria a afecciones tales como la policitemia vera, las enfermedades mieloproliferativas o las intoxicaciones por metales pesados.
Se ha determinado que el umbral de temperatura crítica para que se inicie el fenómeno es de 36 grados centígrados, hecho que la diferencia claramente del síndrome de Raynaud cuyo umbral de aparición se estima en 18 grados.

CUADRO CLÍNICO

Se caracteriza por la aparición relativamente brusca de fenómenos de vasodilatación en una o más extremidades y preferentemente en las inferiores, las que se presentarán eritematosas y con aumento de la temperatura local, fenómeno que se acompaña de dolor con carácter de quemadura (Figura 1).

Figura 1. Eritromelalgia de las cuatro extremidades, con una evolución de 50 años. El examen arterial es enteramente normal.











La crisis es desencadenada claramente por una elevación de la temperatura ambiente, como puede ser el ingreso a un sitio caluroso e incluso deberse al aumento de temperatura de los pies que se produce al poco rato de estar abrigados en una cama con muchos cobertores.
La duración del fenómeno suele ser de pocos minutos u horas, tendiendo a calmar con la elevación de la extremidad o al enfriar el área afectada, hecho que con frecuencia lleva a quiénes la presentan a sacar los pies de la cama o a sumergirlos en agua fría. Durante el ataque el examen de los pulsos es normal.

TRATAMIENTO

1.- Evitar hasta donde sea posible la exposición al calor exagerado.
2.- Aspirina en pequeñas dosis en forma permanente a la hora de la cena, la que se ha demostrado hace remitir las crisis en casi el 70 % de los pacientes.
3.- Se ha intentado también infructuosamente desensibilizar el área afectada al calor mediante baños diarios de ella con agua a temperaturas crecientes.


ACROCIANOSIS

Se trata de una afección dermatológica más que vascular. Ella se presenta preferentemente en mujeres jóvenes y su etiología se desconoce, aunque se le ha supuesto alguna asociación a trastornos de la microcirculación.

CUADRO CLINICO

La enfermedad se caracteriza por el establecimiento de cianosis o eritrocianosis homogénea, de carácter permanente y simétrico en la porción distal de ambas extremidades superiores. Rara vez afecta las extremidades inferiores y aunque desde el momento de su aparición su intensidad puede variar nunca desaparecerá por completo (Figura 2).

Figura 2. Acrocianosis de extrema gravedad en ambas extremidades superiores. Se aprecia la mano izquierda luego de ser expuesta al frío.











Esta condición se verá agravada por el frío y puede atenuarse en ambientes calurosos. La piel. además del cambio de coloración se presenta fría y a menudo húmeda, al tiempo que el examen de los pulsos periféricos será enteramente normal.

TRATAMIENTO

Fuera de evitar la exposición al frío, no se conoce tratamiento alguno que sea útil para tratar ésta condición.


LIVEDO RETICULARIS

Se trata de una verdadera e infrecuente variante de la eritromelalgia cuyas características generales son idénticas.

CUADRO CLINICO

Es enteramente similar al de la eritromelalgia, diferenciándose solamente porque afecta especialmente a las extremidades inferiores, y en ésta la cianosis no es homogénea sino que adopta en el territorio comprometido una distribución reticulada, con zonas de piel de coloración normal atrapadas dentro de una malla cianótica.
Su forma bastante más frecuente, y mucho más benigna por ser menos notoria, se denomina "cutis marmorata" por su aspecto jaspeado semejante a la veta del mármol.

TRATAMIENTO

Usualmente carece de otros síntomas y no se le conoce tratamiento alguno.


CONGELAMIENTO

Esta enfermedad es el resultado de una exposición por períodos variables al frío seco o húmedo, y se suele presentar en forma especial en la porción distal de cualquiera de las extremidades (1, 2).
En él, la magnitud de la lesión tisular y sus secuelas dependerá en gran medida del nivel de enfriamiento alcanzado y de su duración.
La exposición al frío produce inicialmente en el área del organismo expuesta un reflejo de vasoconstricción, que es prontamente reemplazado por una vasoconstricción mantenida que hace bajar la temperatura de los tejidos, llevándolos a igualar la temperatura del medio ambiente. Solo retardará el lento proceso de congelamiento el hecho que la cristalización del agua sea un proceso exotérmico.
Una vez ecualizadas las temperaturas se ha formado hielo en el espacio extracelular, el que atrae agua desde el intracelular deshidratando sus células y aumentando su osmolaridad.
Más que la disrupción celular por los cristales de hielo, ésta constituye la principal causa de necrosis durante un congelamiento. Una vez cristalizado el plasma, se detendrá por completo el flujo sanguíneo en los territorios afectados apareciendo la gangrena seca.
Cuando la extremidad es recalentada se producen los fenómenos inversos. Los cristales de hielo se disuelven a una velocidad proporcional a la del recalentamiento, absorbiendo calor en forma endotérmica. El vasoespasmo se mantendrá mientras dure la hipotermia, apareciendo ahora edema celular y del intersticio por el daño del endotelio capilar. El edema a su vez limitará la perfusión capilar, produciendo estasia y trombosis secundaria, la que se manifestará precozmente.
A diferencia del cuadro anterior, en la variante de congelamiento conocida como "pié de trinchera" que resulta de la exposición al frío húmedo pero menos intenso y con una extremidad en declive (3), resultan más importantes el componente vasoespástico, la hipotermia y la isquemia, produciéndose en éste alteraciones tróficas, ulceraciones, hiperhidrosis o Raynaud.

SINTOMATOLOGIA DEL CONGELAMIENTO

El congelamiento se puede clasificar de acuerdo a su severidad en varios grados:

- Grado 1: Solo presentará palidez de la piel.
- Grado 2: El área comprometida presentará vesículas y flictenas con líquido claro.
- Grado 3: La piel aparecerá mortificada, con vesículas profundas y hemorrágicas.
- Grado 4: Habrá necrosis con pérdida mayor o menor de tejidos.

Inicialmente el aspecto externo de las formas graves de congelamiento será completamente similar al de las formas leves, pero en los primeros habrá completa insensibilidad y los tejidos congelados estarán inmóviles y de consistencia pétrea.
Le sigue una fase hiperhémica, con enrojecimiento, dolor y edema. La necrosis en los casos de congelamiento será siempre tardía (Figura 3).

Figura 3. Congelamiento del ortejo mayor de grado 4, con necrosis superficial y circunscrita. Cuadro secundario a exposición prolongada al frío de la cordillera de Los Andes. Visión tardía a los 15 días de iniciado el fenómeno.










SINTOMATOLOGIA DEL PIE DE TRINCHERA

Esta variante de congelamiento se caracteriza por tener tres fases sucesivas:

1.- Fase vasoespástica:
Corresponde al período mientras dura la exposición al frío. En ella la piel estará pálida o cianótica, fría o edematosa. Si la exposición se prolonga aparecen petequias o flictenas y se instala anestesia en el territorio afectado.
2.- Fase hiperhémica:
Se instala a las pocas horas después del rescate. Aparece con enrojecimiento y aumento de la temperatura local, con hiperpulsatividad arterial al tiempo que persiste la anestesia. Pueden aparecer entonces vesículas y necrosis de la piel. En 8 a 10 días hacen su aparición algunas parestesias dolorosas del tipo de las causalgias, las que serán progresivas y podrán persistir durante meses.
3.- Fase isquémica tardía:
Aparece sólo en los casos más graves. Se caracteriza por la persistencia de fenómenos de cianosis frialdad local, hiperhidrosis, sensibilización al frío y ocasionalmente síndrome de Raynaud.

TRATAMIENTO DE LOS CONGELAMIENTOS

En ambas variantes de congelamiento resulta básica la profilaxis: Evitar el declive prolongado de las extremidades, los ambientes húmedos y fríos, uso de calzado adecuado, cambios frecuentes de ropa o calcetines húmedos evitando el nylon.
Al menor signo sugerente de congelamiento, calentar el área afectada, adosándola al cuerpo propio o ajeno.
Una vez establecido el congelamiento deberá tratarse con una o varias de las medidas siguientes (4, 5, 6):

1.- Recalentamiento rápido del área afectada sumergiéndola en agua caliente (a 40 grados) durante 15-60 minutos. Es una medida útil en el congelamiento reciente pero no deberá recalentarse después de 24 horas de ocurrido.
2.- Tratamiento anticoagulante. Especialmente útil en las primeras horas intentando delimitar la extensión de la trombosis.
3.- Administración de dextrán o expandidores plasmáticos para prevenir TVP.
4.- Reserpina o prostaglandina intra arterial para inducir un bloqueo simpático regional.
5.- Elevación de la extremidad afectada para reducir el edema.
6.- Profilaxis del tétanos.
7.- Antibióticos, cubriendo especialmente los anaerobios que complican el cuadro.
8.- Tratamiento local de vesículas y flictenas.
9.- Administración de suero glucosado y salino para hidratar y mantener el equilibrio hidrosalino.
10.- Si en el pié de trinchera el dolor causálgico es muy intenso deberá tratarse en forma específica.
11.- La aparición de la tercera fase del pié de trinchera deberá prevenirse recalentando precozmente la extremidad pero en éste caso con calor y no con agua caliente.
12.- Salvo en los casos complicados por gangrena húmeda o gaseosa, en casos de congelamiento deberá postergarse toda amputación hasta que se delimite claramente el tejido necrosado.


DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA O CAUSALGIA

Es un síndrome de dolor prolongado y a veces crónico con carácter de quemadura que ocasionalmente aparece luego de lesiones traumáticas capaces de afectar en alguna forma los nervios, asociado con una disfunción motora y vasomotora y con alteraciones tróficas de la región comprometida. Se le denomina indistintamente causalgia o distrofia simpática refleja y antiguamente por presentarse después de ciertas fracturas, se le llamaba atrofia ósea aguda de Sudeck (7).

ETIOLOGÍA

Infinidad de causas pueden inducir la aparición de ésta afección, la mayoría de ellas traumáticas. las más frecuentes son :

1.- Traumáticas:
Se describe la aparición de causalgias después de heridas por proyectil, siguiendo a fracturas o luxaciones.
2.- Post isquémicas:
Su aparición no es infrecuente después de oclusiones arteriales agudas debidamente tratadas desde el punto de vista vascular, como también después de procedimientos de revascularización especialmente cuando son tardíos o incompletos y después de síndromes compartimentales o congelamientos.
3.- Post quirúrgicas:
Se han presentado siguiendo a prácticamente cualquier procedimiento quirúrgico, desde la extirpación de un quiste sinovial hasta después de una toracotomía.
4.- Otras causas vasculares:
Aparecen ocasionalmente después de una trombosis venosa aguda y no raras veces siguiendo a las amputaciones por causa vascular.


PATOGENIA

Es una materia aún no aclarada en definitiva ya que la causalgia parece obedecer no sólo a la presencia de una lesión periférica, sino también a la existencia de un mecanismo patogénico a nivel del sistema nervioso central que parece seguir y perpetuar al anterior.
Se piensa que la primera se produce a consecuencias de un daño a nivel de la vaina de mielina de los nervios periféricos y del sistema autónomo simpático correspondiente, el que es inducido por el agente físico externo, cualquiera que éste sea. Esto hace posible la aparición de lo que se estima son verdaderos cortocircuitos entre las fibras simpáticas eferentes y las somáticas aferentes.
El segundo mecanismo patogénico se ubica a nivel central y parece reforzar o perpetuar la información del mecanismo periférico. Corresponde a una reacción particular del sistema nervioso central que parece inducida por la muerte de algunas células ganglionares periféricas a las que se encuentra conectado.

SINTOMATOLOGIA

La sintomatología de la distrofia simpática refleja o causalgia es bastante característica y aparece en individuos de cualquier edad y sexo, pero que suelen tener en común una personalidad alterada en forma previa.
El comienzo de la sintomatología no se inicia en forma paralela con la acción del agente causal sino algunas semanas e incluso meses después que éste ha dejado de actuar, siguiendo un curso impredecible. En ocasiones los síntomas son leves y desaparecen con prontitud, pero por lo general son lentamente progresivos y permanecen durante largos períodos de tiempo, a menos que sean modificados por alguna medida terapéutica. Si no se les trata adquieren una magnitud inimaginable, limitando en forma severa y progresiva la función de la zona afectada hasta llegar en ocasiones a invalidar por completo a quién la sufre. Los síntomas característicos aparecen en forma conjunta o sucesiva:

1.- Dolor severo en la zona afectada, casi continuo e intolerable, que muchas veces al comienzo es encubierto parcialmente por el empleo de analgésicos requeridos por la acción del agente causal.
El dolor, que por lo general reviste un carácter de quemadura, se agrava enormemente con cualquier estímulo del área afectada, como el tacto, la movilización y los cambios de temperatura. Se inicia horas o días después de la lesión y luego se extiende en los días o meses siguientes propagándose en las extremidades hacia los segmentos proximales de ésta, sobrepasando entonces con mucho el trayecto de un sólo nervio o segmento que pudiera estar afectado.
Este dolor puede permanecer casi invariable incluso durante años, comprometiendo severamente la totalidad de la extremidad que muchas veces podrá evolucionar hacia una lenta y mortificante anquilosis.
2.- Alteraciones vasomotoras, que habitualmente en las primeras etapas corresponden a vasodilatación y en la cuál la piel estará tibia y húmeda, apareciendo hiperhidrosis bastante evidente (Figura 4 ).

Figura 4. Distrofia simpática refleja de la mano izquierda, grave y de larga data, secundaria a una antigua isquemia aguda de la extremidad que sólo pudo ser corregida luego de algunas horas de interrupción circulatoria.









Tardíamente se instala una segunda etapa caracterizada por vasoconstricción; en ella la piel estará seca por hipohidrosis, fría y con coloración cianótica.
3.- Alteraciones tróficas. Estas son de aparición mucho más lenta y afectan tanto a la piel como al celular, los músculos y el hueso, causando atrofia de los fanéreos, fibrosis en los diversos tejidos y desmineralización ósea.


EVOLUCION

Durante la etapa aguda predominarán el dolor espontáneo, la hiperalgesia y la hiperestesia, limitando en forma progresiva la motilidad del miembro afectado. En éste se produce edema, y aparecen los signos de la vasodilatación.
Le sigue una etapa intermedia, que dura unos 3 a 6 meses en la cuál la intensidad del dolor suele disminuir mientras que el edema aumenta, y hacen su aparición los signos de vasoconstricción y las alteraciones tróficas. En ésta radiológicamente ya se podrá demostrar una osteoporosis localizada en el área lesionada.
En la tercera etapa se acentúan los cambios tróficos, que pueden llegar a ser irreversibles. La piel se torna fina y fría, habrá atrofia del tejido celular y de los músculos y severa osteoporosis, llegándose finalmente a una anquilosis irrecuperable del miembro comprometido.


TRATAMIENTO

Se basa en el empleo de diversas medidas en forma simultánea o sucesiva. El reconocimiento precoz de la enfermedad y su terapia inmediata ofrece las mejores posibilidades de una recuperación total o, como ocurre en algunos casos, de obtener un alivio parcial de la sintomatología.

1.- Bloqueo simpático. Este tiene por objeto interrumpir el circuito periférico responsable del cuadro y se realiza anestesiando la cadena simpática correspondiente, preferentemente con anestésicos de acción prolongada. Cuando la causalgia es reciente, suele producir una mejoría inmediata aunque momentánea de los síntomas.
El procedimiento puede repetirse en forma periódica de acuerdo a la evolución del paciente, bastando por lo general unas pocas sesiones para modificar substancialmente la evolución.
2.- Simpatectomía regional quirúrgica o química (con alcohol absoluto o fenol). Pretende obtener un efecto definitivo eliminando la cadena simpática regional (T2-T4 en la extremidad superior y L2-L3 para la inferior). En muchos casos produce remisiones definitivas del cuadro doloroso.
3.- Bloqueo simpático regional endovenoso (8, 9). Se realiza administrando en forma endovenosa en la extremidad afectada drogas tales como guanetidina, reserpina o tonsilato de bretilio en dosis altas luego de realizar la exclusión circulatoria total en forma momentánea de la extremidad aplicando y manteniendo un manguito con presión suprasistólica en la raíz del miembro. Produce buenas remisiones en los casos relativamente recientes, pero es poco efectivo en los casos de muy larga data.
4.- Bloqueo simpático medicamentoso oral. Se han utilizado la guanetidina, en dosis de 12.5-25 mg/día, el propanolol en dosis de 120 mg/día y la fenoxibenzamina (DibenzilinaR), en dosis de 30 mg/día.
5.- Tratamiento del dolor. Es uno de los dolores más difíciles de eliminar. Se suele emplear con buenos resultados la carbamazepina que modifica su percepción, en dosis de 50-100 mg/2-3 veces al día. Es conveniente adicionar algún otro analgésico potente al comienzo de la terapia.
La estimulación eléctrica transcutánea (T.E.N.S.) puede ser otra alternativa terapéutica en algunas causalgias más difíciles de manejar por su duración o su localización, como son aquéllas del tronco.
En casos muy rebeldes y prolongados se ha debido incluso recurrir a algunas alternativas neuroquirúrgicas destinadas a interrumpir las vías del dolor a nivel medular o central, efectivas en la supresión del dolor pero riesgosas por las posibles secuelas neurológicas.
6.- Tratamiento kinésico intensivo. Es de vital importancia comenzarlo prontamente en todos los casos de causalgias periféricas, con la finalidad de revertir las alteraciones tróficas y prevenir la anquilosis de la extremidad.
7.- Tratamiento de la osteoporosis. Debe iniciarse de inmediato una terapia con el calcio más absorbible de que se disponga. Este debe administrarse a razón de un comprimido por día. Parece de gran utilidad agregar hormona paratiroídea (10) para facilitar el procesamiento del calcio. Para ello resulta práctico agregar durante 14 días una aplicación nasal de parthormona en spray, descansando el resto del mes. La terapia debe repetirse durante varios meses. No es bueno emplear ésta hormona en forma continuada ya que se trata de un producto biológico y su uso hace aparecer progresivamente anticuerpos que la inactivan, los que desaparecen durante su interrupción. Recientemente se ha sugerido utilizar el ácido alendrónico con la misma finalidad.

BIBLIOGRAFIA

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4.- Bouwman, DL., Morrison, S., Lucas, CH., et als. Early sympathetic blockade for frostbite-Is it of value? J. of Trauma 1980; 20(9): 744-8.
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9.- Hannington-Kiff, JG. Relief of sudeck?s atrophy by the regional intravenous guanetidine. Lancet 1977; May 28: 1132-3.
10.- Stoddard, CJ., Irvin, TT. Post traumatic reflex sympathetic dystrophy syndrome (Sudeck´s atrophy): effects of regional guanethidine and salmon calcitonin. Br. Med. J. 1977; June 18: 1575-6.