Dr. Raúl Poblete Silva, F.A.C.S.
Ex Profesor Asistente del Departamento de Cirugía de la Universidad de Chile (Área Norte) y Ex Jefe del Equipo de Cirugía Vascular, Hospital Militar de Santiago, Chile.
Carlos A. Selmonosky MD., FACS, FACCP.
Department of Medicine (Visiting Faculty) Inova Fairfax Hospital, Falls Church, VA, USA.
DEFINICIÓN
El Síndrome del Opérculo Torácico (SOT) es una enfermedad provocada por una compresión del paquete neurovascular a nivel de uno o ambos espacios costo claviculares al emerger del toráx. Por lo mismo es caracterizada por un grupo heterogéneo de síntomas que individualmente pueden ser predominantemente neurológicos, y/o arteriales y/o venosos que frecuentemente afectan a las extremidades superiores. Sus síntomas, especialmente el dolor, se localizan frecuentemente en la cabeza, el cuello, los hombros y la parte alta del tórax (1,2).
Debido a que sus síntomas afectan tanto el sistema circulatorio como el neurológico con diferentes combinaciones y magnitudes, no ha sido una tarea fácil definir ésta enfermedad multi sintomática y polimorfa como un cuadro clínico preciso. Además no se han realizado hasta ahora seguimientos serios y prolongados que permitan identificarlos desde el comienzo como una entidad clínica bien definida, hecho que también hace difícil entender la enfermedad en su conjunto.
Actualmente es una enfermedad poco conocida, controvertida, e incluso a veces negada por quiénes nunca han tenido la oportunidad de identificarla como tal. Debido a los mismos hechos antes mencionados no ha sido raro que hayamos debido manejar algunas de sus complicaciones en diversos casos no tratados. Así hemos debido afrontar a través de sus complicaciones una enfermedad que comúnmente es sub diagnosticada por la mayoría de los médicos.
Su diagnóstico es básicamente clínico (3), y por ello cada vez que se le sospeche su diagnóstico deberá ser validado estudiándolos con radiografía del tórax y columna cervical para descartar otras enfermedades que pueden imitar sus síntomas. En la mayoría de los SOT los síntomas son bilaterales, aunque con marcada preeminencia por un lado (4-6).
BASES ANATÓMICAS DEL SOT
En los niños y adolescentes el único hecho anatómico significativo que revela la presencia de un SOT es un signo radiológico que muestra unas primeras costillas menos curvas y más abiertas que lo normal a la manera de un arco que apunta hacia abajo, y no la hipertrofia del escaleno anterior que es típica del SOT de los adultos.
Fuera de esto el escaleno anterior es generalmente normal puesto que se encontrará hipertrofiado sólo en los adultos.
Sospechamos que la tracción permanente que éste ejerce sobre el borde superior de la primera costilla provoca una generación progresiva de hueso, la que puede explicar el ensanchamiento de la primera costilla y en especial en su arco anterior, la que ya en los adultos jóvenes puede llegar a tener la forma de una cimitarra. Este puede aumentar hasta alcanzar la forma de un verdadero “boomerang, hecho muy frecuente de encontrar en los SOT del adulto.
Es por esto que la compresión neurovascular en el SOT del adulto, y en especial en aquéllos de larga data, tiene un origen mixto: la primera costilla hipertrofiada o ensanchada comprimirá desde abajo los elementos más bajos del plexo braquial, por lo que afectará especialmente las cuerdas C8-T1. Segundo, el escaleno anterior hipertrofiado ejerce una compresión transversal que afecta hacia atrás tanto los vasos subclavios como el plexo braquial, y hacia adelante la vena subclavia muy cercanamente al punto donde desemboca en ella la vena yugular (7-10).
Vale la pena recordar que tanto las venas del encéfalo como las del sistema venoso cervical en la práctica carecen de válvulas que detengan o amortigüen los flujos venosos anormales y que, aunque la vena yugular interna tenga válvulas en el bulbo yugular en su unión con la vena subclavia, éstas son con frecuencia anatómica o funcionalmente insuficientes.
Otro hecho también digno de atención es que el escaleno hipertrofiado y contracturado comprimirá fuertemente aunque en forma intermitente la arteria vertebral provocando, en los SOT graves diversos síntomas que son muy característicos y propios de la insuficiencia cerebro vascular.
Este hecho es muy difícil de demostrar a través de los estudios arteriales habituales que muy rara vez se referirán siquiera a ellos puesto que se realizan en decúbito dorsal y con los músculos del cuello relajados, lo que hace que la compresión intermitente vertebral sea a menudo pasada por alto.
Para detectar una compresión vertebral potencialmente grave hemos utilizado el método simple y seguro de estudiar las vertebrales con un Doppler de bolsillo, pidiendo al paciente que flecte la cabeza mientras elevamos su mentón hacia arriba, para dejar en evidencia las variaciones dinámicas del flujo vertebral.
Estas estructuras anatómicas alteradas, tales como los ensanchamientos costales asociados a músculos escalenos hipertróficos han sido un hecho constante en más de 300 pacientes operados de SOT, y claramente parecen dar cuenta de la mayoría de sus síntomas, así como también de los hallazgos alterados del laboratorio vascular.
Curiosamente durante años éstos hechos parecen haber sido completamente menospreciadas, ya que se había enfocado la atención en otros hechos bien conocidos como eran las costillas cervicales y las variantes anatómicas como las apófisis transversas largas de C7, desde cuyos vértices pudieran nacer bandas fibromusculares anómalas que comprimirían el paquete neurovascular.
Estas bandas fueron descritas en detalle por Roos (11), aunque debemos señalar que un reciente trabajo de investigación exhaustivo de las anomalías del triángulo interescalénico en el SOT, ha señalado una incidencia menor que la previamente estimada (12). Las antiguas fracturas costales con callos exuberantes son otro elemento compresivo que también debe descartarse.
ASPECTOS CLÍNICOS DEL SÍNDROME DEL OPÉRCULO TORÁCICO
- Síntomas neurológicos:
Estos se encuentran presentes en mayor o menor forma en prácticamente todos los pacientes, siendo el dolor uno de los síntomas sobresalientes que incluso puede asemejarse al dolor de las hernias de la columna cervical. En cada caso traducen la presencia de una compresión que afecta una o más ramas del plexo braquial (13). La mayoría de los pacientes presentan un dolor recurrente que llega a ser permanente o empeora cuando elevan los brazos.
Las mollestias musculares pueden llevar incluso a diagnósticos erróneos de miositis o fascitis dorsales o de dolores por disfunciones témporo mandibulares, tendinitis recurrentes del hombro o los brazos u otros dolores relacionados con las escápulas.
Ellos pueden también simular los dolores de las diversas neuropatías por atrapamiento neural de los miembros superiores en la muñeca o el codo, también algunos síndromes radiculares cervicales en que el área interescapular es el sitio del dolor, y llevan a la mayoría de los pacientes a adoptar una posición antálgica característica, que los hace permanecer agachados y con los hombros caídos hacia adelante ya que al enderezarse sus molestias suelen hacerse intolerables.
El dolor torácico precordial puede ser en ocasiones muy intenso y simular en los hombres una angina y provocando en las mujeres malestar o dolor mamario. Estos síntomas, difíciles de atribuir inicialmente a un SOT se cree se deben a la compresión de las fibras simpáticas que integran las raíces C8-T1 del plexo braquial, cuyas conexiones son compartidas con los nervios simpáticos cardíacos (14-18). Cuando se transmiten al cerebro por provenir de los mismos dermatomas, pueden provocar éste particular dolor torácico.
El dolor en los miembros superiores y el cuello es por lo general constante, aunque puede ser reemplazado en forma parcial o total por parestesias o sensación de tener los brazos pesados. A veces éstos síntomas empeoran durante la noche pero casi siempre durante el día al elevar los brazos como para hojear un periódico o se combinan también con el uso de los secadores del pelo y otras actividades físicas que exigen mantener los brazos elevados durante algún tiempo.
El elemento del plexo braquial que se encuentra localizado en una posición más baja es la cuerda media que origina el nervio cubital y las parestesias o la debilidad del 4o y 5o dedo sólo reflejan la compresión de las raíces C8-T1.
El nervio mediano comprimido provocará parestesias en los dedos medios y rara vez se verá afectado el pulgar. Cuando esto ocurre significa que hasta las ramas superiores del plexo braquial han sido involucradas en la compresión provocada por el escaleno hipertrofiado. Es en éstos casos cuando se debe plantear el diagnóstico diferencial con un Síndrome del Túnel Carpiano.
Trastornos motores. Los trastornos motores afectan por completo a la mano en forma progresiva comprometiendo inicialmente la capacidad de abducir y aducir completamente el 5o dedo, fenómeno que progresa hasta dañar gravemente el control motor fino e incluso haciendo aparecer temblores.
Los pacientes con SOT se quejan frecuentemente de tener fríos los dedos (19), la nariz y las orejas durante las horas del día (Fenómeno de Raynaud). Tampoco es infrecuente la ocurrencia de algunos síntomas visuales tales como cierta dificultad para enfocar la vista y no es raro que refieran visión doble o borrosa. Pueden también quejarse de cefaleas, algunas veces de carácter migrañoso.
Probablemente todos éstos síntomas se deben en los SOT predominantemente neurales a la compresión a nivel del opérculo torácico de las fibras nerviosas simpáticas que componen hasta un 15% de las ramas del plexo braquial.
En los SOT neurales no tratados se produce una denervación progresiva del miembro superior que afecta en especial las áreas neurales C8-T1. La atrofia muscular de la mano y el brazo puede provocar incluso una anquilosis completa del hombro que, en los cuadros de larga data, termina congelado.
- Síntomas arteriales:
Es habitual observar ciertos cambios en la coloración de las manos cuando éstas se elevan o bajan, los que son causados por la compresión postural de las arterias subclavias, aunque se requiere de una compresión significativa para que el flujo arterial se reduzca significativamente.
Los desequilibrios, así como los vértigos posicionales ocurren frecuentemente en la mayoría de los SOT aparecen incluso en los adolescentes y son progresivos a lo largo del tiempo, llegando en los casos avanzados a provocar caídas al suelo o violentos desequilibrios con conservación de la conciencia los llamados “Drop Attacks”.
Son frecuentes los episodios de visión doble, los síncopes inexplicables calificados habitualmente como vasovagales aunque no se modifican al tratarlos con midodrina, y usualmente desaparecen después de tratar quirúrgicamente el SOT.
Todos los síntomas anteriores son provocados por la compresión intermitente por los escalenos hipertrofiados, y las bandas fibrosas, que ejercen presión sobre las arterias vertebrales (20-23).
Algunos tinnitus intermitentes también se deben a la presencia de flujo arterial no lineal en el oído interno por existir una compresión arterial intermitente a nivel del cuello capaz de generar un flujo turbillonario que provocará falsas señales otológicas.
En ocasiones se presentan microembolias del oído interno originadas en las arterias vertebrales comprimidas, las que provocan infartos cocleares que se traducen en pérdidas súbitas de audición que pueden ser incluso permanentes.
Cada vez que se sospecha un infarto coclear se deben tratar prontamente con antiplaquetarios, ya que procediendo precozmente así, éstos se pueden revertir totalmente.
Otras consideraciones otológicas. Kimura (24) estudió el oído interno de monos embolizando selectivamente las arterias que irrigan la cóclea intentando localizar qué niveles de la cóclea afectan las diversas embolizaciones. Pudo demostrar así que una embolia de la rama arterial inferior o coclear que irriga la porción inferior de ésta donde se procesan las frecuencias agudas, provoca una pérdida definitiva de la audición de los ruidos agudos.
Por razones que ignoramos las microembolias cocleares procedentes de la arteria vertebral tienen una especial predilección por la rama coclear provocando pérdida súbita de audición pero sólo de las frecuencias altas.
Son menos frecuentes las embolias del tronco común vestíbulococlear que provocan sordera total, y muy excepcionales las vestibulares que afectan las frecuencias bajas.
Los otros episodios embólicos de la circulación de las extremidades superiores son usualmente recurrentes. En su mayoría son microembolias casi siempre de los dedos que hacen que éstos aparezcan cianóticos, edematosos y con dolor. Afortunadamente la gran mayoría son autolimitadas y responden bien a los tratamientos con drogas antiplaquetarias (25-27).
Otra embolia que hemos visto pero con muy poca frecuencia es la simultánea del brazo derecho y cerebral del mismo lado, accidente que se presenta exclusivamente al lado derecho. Se origina por un trombo localizado en el sitio de la mayor compresión arterial y que se extiende por el tronco braquiocefálico migrando luego tanto hacia la carótida común como hacia las arterias del miembro superior, provocando isquemia y simultáneamente signos de déficit cerebral hemisférico derecho.
- Síntomas venosos:
Los síntomas venosos habituales, aunque frecuentes, suelen ser pasados por alto por los observadores inexpertos puesto que no son tan evidentes como los síntomas neurales y arteriales.
Son casi siempre una llamativa dilatación venosa principalmente posicional de brazos y manos acompañado de cierto grado de edema, fenómenos especialmente notorios al despertar. Los pacientes refieren no sentir bien los dedos, que tienen dificultad para sacarse sus anillos y a veces presentan roturas venosas "espontáneas" menores en sus dedos.
Estos síntomas pueden ser recurrentes y reflejan la existencia de una hipertensión venosa causada por algún grado de estenosis trombótica o sólo posicional de las venas axilo-subclavias.
Como complicaciones venosas de los SOT pueden ocurrir episodios de trombosis venosas superficiales o profundas en mujeres jóvenes en ausencia de trombofilias durante el uso de estrógenos o anticonceptivos (28). Raras veces una variante masiva de TVP profunda del miembro superior conocida como trombosis venosa de esfuerzo o Síndrome de Paget-Schroetter puede ser una complicación muy grave del SOT.
EXAMEN FÍSICO
Para formular el diagnóstico clínico del SOT el examinador debe tener cierto conocimiento básico de su sintomatología compleja y polimorfa que le permitirá sospecharlo.
Deben utilizarse siempre algunas ayudas diagnósticas como son la radiología del tórax y de la columna cervical que nos permitirán tener una clara visión tanto de la primera costilla como de las apófisis transversas de la séptima vértebra cervical. Es muy importante recurrir además a un completo estudio arterial de los miembros superiores mediante el Laboratorio Vascular que nos demostrará la existencia de una compresión arterial subclavia y su magnitud, como también la presencia de una hiperactividad simpática que se traduce por vasoconstricción de manos y dedos.
Luego una ayuda muy útil durante el examen físico en cada caso sospechoso es la llamada Tríada Diagnóstica propuesta por Selmonosky (29) que de acuerdo con el autor se encontrará presente sólo en el SOT y en ninguna otra neuropatía compresiva del miembro superior.
La Tríada Diagnóstica consiste en:
1.- Apreciar la aparición de fatiga, cansancio, parestesias en los brazos o manos, y/o si hay cambios evidentes del color de las manos o una dilatación venosa mantenida al tenerlas elevadas sobre la cabeza en posición de “manos arriba” exagerada durante tres minutos. Una o ambas manos pueden tornarse extremadamente pálidas, fenómeno conocido como “Signo de la mano Blanca”.
En los pacientes con SOT venosos con EM las venas no se dilatan con éstas maniobras aunque suelen hacerlo intensamente durante la inspiración en decúbito dorsal.
2.- Observar si existe debilidad en la capacidad de abducción y aducción del 5° dedo, comparando su capacidad prensil con los otros dedos o su función de pinza al apretarlo contra el pulgar.
3.- Comprobar la aparición de dolor o sensibilidad cuando el dedo pulgar del examinador comprime el área supraclavicular que se estudia, justo lateral y por fuera del músculo esternocleidomastoídeo. Debe apreciarse la respuesta no verbal a través de la expresión de dolor en el rostro al momento de realizarlo.
Es usual encontrar en prácticamente todos los pacientes adultos una hipertrofia de los escalenos anteriores que puede ser importante y además contracturas de éstos en forma tan evidente que su ocurrencia puede ser detectada con facilidad por cualquiera.
Muchos pacientes tienen además una postura antálgica que los hace permanecer encorvados lo que también puede reflejar una depresión. En los casos graves y con mucho dolor los lleva a adoptar una postura más típica aún, como si tuvieran sus miembros superiores entablillados.
Es muy frecuente encontrar en las manos de los pacientes con SOT y en especial en aquéllos venosos, un evidente Fenómeno de Raynaud de mediana y gran intensidad, Las manos y dedos se advertirán muy secos y fríos, aunque algunos pueden exhibir una importante hiperhidrosis.
DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DEL OPOÉRCULO TORÁCICO
Maniobras clínicas clásicas:
- La amplitud del pulso radial al elevar el miembro superior muchas veces se reduce en los así llamados sujetos normales, por lo que no se debe utilizar éste como único test para diagnosticar un SOT, a menos que estén presentes otros signos de compresión venosa y neural.
La mayoría de los SOT corresponden a la suma de los SOT primordialmente neurales y venosos, por lo que éstos test posicionales sólo serán útiles en aquéllos casos en que la compresión arterial de las subclavias sea extrema llegando a ser de valor en los SOT arteriales cuando podrá ser detectada una clara reducción del pulso mientras se eleva el brazo y en ocasiones percibirse hasta como un brazo sin pulso.
- Estudios electrodiagnósticos:
A lo largo de éstos años y siguiendo a nuestros neurólogos utilizamos inicialmente en forma rutinaria la clásica electromiografía (EMG) y luego los estudios de conducción incluyendo aquéllos con potenciales evocados (3) para confirmar la presencia de un SOT. Pero la EMG no es un test eficiente para confirmarlos en el pre operatorio o seguirlos durante el post operatorio, ni tampoco es un buen test pronóstico.
Una y otra vez pudimos comprobar que en muchos SOT típicos pero no de larga data los estudios eran absolutamente normales, así como en otros casos sólo sugerían la presencia de un atrapamiento del nervio cubital en quiénes nunca los habían tenido. Analizado en forma retrospectiva es claro que una compresión por SOT puede en algunos pacientes causar daño neural pero sólo después de algunos años de intensa compresión.
También aprendimos lo que sucedía en aquéllos pacientes que tenían en el preoperatorio alguna variante de sus test electrodiagnósticos neurológicos alterados. No debe esperarse ningún cambio importante antes de transcurrir unos 5 años de la operación de SOT aunque los pacientes se encuentren clínicamente bien y totalmente asintomáticos. Es sabido que la velocidad de regeneración de las fibras nerviosas es un proceso particularmente lento.
Por las razones señaladas hemos abandonamos el uso rutinario de los estudios electrodiagnósticos neurológicos y a sugerencia de nuestros neurocirujanos los usamos sólo para estudiar aquéllos casos en que existe la ocurrencia simultánea de un SOT con hernias del disco o cuando se sospecha otra neuropatía periférica del miembro superior.
La conclusión simple es que no existe por ahora ningún método electrofisiológico útil en el diagnóstico del SOT.
- Radiología:
Es absolutamente necesario disponer de una placa simple antero-posterior del tórax y columna cervical para apreciar la forma y posición de las primeras costillas, la forma y posición de las clavículas, la forma y longitud de las apófisis transversas de C7 como también para descartar otra patología que pudiera simular un SOT.
Las otras técnicas modernas de imágenes como el TAC o su versión potenciada el TAC helicoidal, las angio RMN o las diversas técnicas neurográficas pueden ser de ayuda pero más bien en ocasiones excepcionales, ya que ellas pueden ser invasivas debido al uso de medios de contraste y suelen elevar demasiado el costo del diagnóstico.
Cuando se utilizan, para poder demostrar adecuadamente las estructuras costoclaviculares es necesario utilizar proyecciones oblicuas y no las habituales transversales de la tomografía axial para obtener la información que se requiere en cada caso en particular.
- Spect cerebral:
El Dr. Fernandez Noda en Puerto Rico ha trabajado con ésta técnica para evaluar la circulación cerebral en algunas Enfermedades de Parkinson que él atribuía a una compresión intermitente de las arterias vertebrales provocada por hipertrofia de los escalenos.
Hemos empleado éste método sólo en unos pocos casos en los que deseábamos una información más detallada acerca de la circulación cerebral.
Lo usamos en algunos SOT asociados con Síndromes como la Enfermedad de Asperger entre otras, y encontramos una distribución irregular del isótopo que dejaba con menor irrigación ciertas áreas de los núcleos de la base cuya exploración con angiografía por sustracción digital demostraba la completa permeabilidad de aquéllos vasos.
Además pudimos observar una completa normalización de la anomalía circulatoria después que sus SOT eran operados con lo cual además mejoraba globalmente la condición cerebral, lo que sugería que dicha anormalidad neurológica pudiera representar sólo un desbalance circulatorio.
- Arteriografía y flebografía convencionales y dinámicas:
Hoy los estudios convencionales y posicionales los utilizamos raras veces debido a su potencial riesgo. Pero años atrás, cuando comenzamos a investigar en forma sistemática los diversos tipos de SOT, las utilizábamos en forma rutinaria en casi todos los pacientes.
Las primeras angiografías se realizaban a través de una cateterización de la arteria femoral, donde se introducía un catéter que se llevaba hasta el origen de la arteria subclavia. Allí se inyectaba el medio de contraste para visualizar las características de la subclavia misma y sus ramas las que explorábamos también en forma dinámica, esto es estudiando el área costoclavicular primero en reposo y después mientras se realizaba la abducción del brazo con lo que podíamos establecer con precisión no sólo el sitio exacto donde se producía en cada caso la compresión de la subclavia sino, además su carácter de intermitente que no era posible de demostrar en otra forma.
Muchas veces pudimos establecer así con claridad si la compresión que estudiábamos era provocada por la primera costilla, el escaleno anterior o ambos.
Estas imágenes radiológicas nos fueron extremadamente útiles y necesarias en su momento, aunque sentíamos que nos hacía falta algo adicional para poder establecer su verdadera repercusión hemodinámica. A pesar de ésta falencia las utilizamos durante muchos años por la valiosa información que nos entregaban y que nos permitía confirmar un SOT como también determinar su gravedad.
Gracias a ellas aprendimos primero que la inmensa mayoría de los SOT son predominantemente neurales, también el hecho anatómico que los nervios del plexo braquial transcurren siguiendo un curso paralelo por debajo de la arteria subclavia a la manera de una escopeta de dos cañones mientras que la vena lo hace en forma más alejada por delante del escaleno anterior.
Debido a éste hecho anatómico concluimos que toda compresión arterial relevante demostrada por la arteriografía debía necesariamente afectar al componente neural en un grado similar.
- Flebografía convencional:
Las utilizábamos para estudiar los SOT predominantemente venosos. El medio de contraste se inyectaba en las venas de la mano o el brazo distal a una ligadura, y podía apreciarse claramente el ascenso del contraste por el sistema venoso profundo hasta su detención en un sitio muy característico, el que correspondía a la inserción del escaleno en el tubérculo de la primera costilla donde éste se insertaba.
Pudimos ver también como todos los SOT predominantemente venosos tenían diversos grados de reflujo por el sistema venoso superficial hacia la mano, pero no hacia las venas yugulares.
Identificábamos así exactamente el sitio donde se localizaban las compresiones, especialmente aquéllas intermitentes, como también la presencia de trombosis o hipertensión venosa proximal en las subclavias cuando estudiábamos con éstas algunas trombosis venosas superficiales o profundas del miembro superior, especialmente en casos recurrentes y en ausencia de trombofilias.
Estudios mediante el Laboratorio Vascular
- Estudio de las presiones segmentarias:
Es muy útil realizar la medición proximal y distal de las presiones en los brazos y antebrazos para verificar si las presiones sistólicas distales son mayores que las proximales como ocurre normalmente.
Cuando ésta relación está invertida en la posición neutral debe sospecharse la existencia de una compresión arterial. Este es un elemento de compresión arterial que debe tenerse en cuenta y ser considerado junto al resto de los tests vasculares.
- Registro de las ondas de pulso:
Es de gran interés obtener un registro detallado de las ondas del pulso a lo largo de la arteria subclavia, braquial, cubital, arco palmar y arterias digitales. El hallazgo típico en los SOT es una importante vasoconstricción unilateral o bilateral, que será demostrada luego objetivamente con la pletismografía digital. Este no debe ser utilizado en forma aislada para hacer un diagnóstico de SOT.
- Pletismografía y fotopletismografía posicional:
Ambos exámenes combinados son actualmente los mejores métodos no invasivos para establecer en forma objetiva la existencia de una compresión arterial intermitente de las subclavias debida a un SOT de cualquier tipo. Además es una método simple y objetivo para evaluar su severidad. Todos nuestros pacientes han sido estudiados durante muchos años en laboratorios vasculares dotados con pletismografía.
El análisis pletismográfico de las arterias de los brazos y las manos en posición de reposo ha sido considerado siempre como de gran valor en los casos de patología arterial crónica para descartar enfermedad arterioesclerótica de las arterias subclavias y las axilares, pero como en el SOT la compresión arterial es esencialmente posicional éste por lo general no es diagnóstico.
La pletismografía posicional mide el flujo en reposo y durante la realización de diversos movimientos con las extremidades superiores y el cuello en ambos dedos índices mediante bandas elástica piezoeléctricas instaladas en ellos, y por eso se denomina pletismografía por impedancia.
Cuando es bien realizada deja en evidencia incluso los grados menores y moderados de compresión arterial por lo que constituye el mejor test no invasivo para demostrar objetivamente el grado de compresión existente en los SOT predominantemente arteriales.
Hemos utilizamos durante muchos años la fotopletismografía para estudiar los SOT. En otros países no lo hacen de igual manera ya que éste examen no suele ser reembolsado por las Compañías de Seguros y por ésta razón utilizan para idéntico propósito la neumopletismografía procedimiento que mide las variaciones de volumen de las extremidades mediante manguitos con aire obteniendo resultados igualmente creíbles.
El estudio de los SOT con fotopletismografía digital para demostrar la compresión de la arteria subclavia resulta esencial en la mayoría de los pacientes. En la posición de reposo vamos a encontrar que la morfología de las ondas digitales es igual o similar a las del Fenómeno de Raynaud de manera que éste hallazgo ya es altamente sugerente de SOT.
Estas ondas de Raynaud presentan diferentes amplitudes en los diversos dedos y también una asimetría de las ondas mismas puesto que muestran una gran diferencia entre sus ramas ascendentes y descendentes.
Con mucha frecuencia también se encontrará presente en los diversos SOT, independientemente de su severidad y forma clínica, una importante vasoconstricción digital producida por la compresión de las fibras simpáticas que forman hasta el 15% de las fibras del plexo braquial. De ésta manera, cada vez que aparezcan ondas de Raynaud en ausencia de enfermedades del mesénquima las posibilidades de SOT serán muy elevadas.
La exploración se realiza en forma simultánea en ambos lados, e inicialmente en posición de reposo para obtener un registro basal. Luego el estudio continúa con diversas posiciones de las extremidades superiores ya que al paciente se le pide que eleve los brazos a 90° o 180° y después que adopte la llamada posición costoclavicular.
Un grado extremo de compresión subclavia puede provocar incluso el cese total de flujo en una o más posiciones e incluso en reposo pero por lo general el efecto compresivo se hace evidente cuando los brazos son elevados a 90 y 180°.
Así en aquéllos casos en que la compresión arterial se debe principalmente a una primera costilla ensanchada o anómala hipertrofia de escalenos o bandas anómalas no es raro encontrar una pequeña reducción del flujo digital en la posición neutral, aunque con frecuencia éste estará ausente con la abducción a 90-1800 en uno o ambos lados. Suele ser también notoria su reducción durante el test costo-clavicular.
- Eco Doppler color:
No lo utilizábamos rutinariamente hasta ahora en los SOT habituales porque pensábamos que aunque puede ser muy útil en aquéllos predominantemente arteriales o con manifestaciones venosas muestra menos información en los SOT neurales, que son los más frecuentes.
Bien realizado por tecnólogos vasculares bien informados de la anatomía del SOT y su patología permite posible establecer con precisión las velocidades de flujo en ambas arterias y venas subclavias en reposo y durante maniobras posicionales para documentar objetivamente las compresiones posicionales.
Estos tests son insustituibles como herramienta de estudio no invasiva en los pacientes SOT y EM por ser éstos principalmente venosos. Además en ellos es necesario definir si tienen algún reflujo en las venas yugulares por los hallazgos en las nuevas teorías acerca de un posible origen vascular de las EM.
Eco Doppler transcraneano:
Algunos años atrás durante los estudios de los pacientes con SOT clásicos sus resultados no nos parecieron objetivos, precisos o reproducibles como los creíamos y por eso los descontinuamos. Actualmente no tenemos experiencia en pacientes con EM con ésta técnica usada por el Dr. P Zamboni para estudiar los trastornos venosos cerebroespinales.
INCIDENCIA DEL SOT Y SU APARENTE RELACIÓN CON LA EM
La real incidencia del SOT en la población general no se conoce debido a la carencia de signos ampliamente reconocidos o tests de laboratorio costo efectivos, y la falta de una adecuada difusión del Síndrome en la literatura médica, lo que lo convierte en una entidad médica pobremente definida.
La incidencia actual parece baja en algunos estudios, y varía desde 1 (31) hasta 80.000 (32) por millón de población. En estudios más recientes su incidencia parece algo mayor, siendo a menudo la causa erróneamente diagnosticada de dolor torácico (33-35), del cuello y hombros (36) y una de las más frecuentes neuropatías de las extremidades superiores relacionadas con deporte (37).
Por otra parte deseamos dar cuenta de algunos recientes hallazgos que señalan que existe una estrecha relación entre la EM y el SOT, los que podrían significar importantes cambios en nuestro conocimiento actual de ambas entidades (SOT y EM).
En los meses recientes hemos tenido la oportunidad de evaluar desde el punto de vista vascular a 85 pacientes con EM de diversos tipos y grados de compromiso del SNC. Todos fueron estudiados clínicamente y sometidos luego a un completo estudio de laboratorio vascular. Encontramos que todos tenían un SOT severo unilateral o bilateral no diagnosticado y predominantemente venoso.
El segundo hecho sorprendente fue que los pacientes con EM, sin excepción, tenían un SOT complicado ya que todos ellos tenían un reflujo venoso yugular unilateral o bilateral con una inversión retrógrada del flujo sanguíneo. Este reflujo venoso podía ser desde una magnitud moderada hasta muy significativo lo que hasta donde alcanza nuestro conocimiento parece ser una situación anormal y definitivamente patológica.
Es destacable puesto que nunca habíamos encontrado un reflujo en las venas yugulares en los SOT de los pacientes que no sufrían de EM. Luego, y al sospechar que los pacientes con EM pudieran tener un SOT procedimos a someterlos a estudios vasculares completos que nos permitieron confirmar un flujo anormal retrógrado en sus venas yugulares.
En reportes reciente de la literatura (38,39) algunos autores han sugerido que un flujo venoso anormal principalmente yugular como en ocasiones a través de la vena ácigos crea una hipertensión venosa cerebral y de la médula cervical.
Esta es una condición que altera la permeabilidad capilar provocando la liberación de radicales libres que pueden modificar el metabolismo del hierro y ha sido asociada a la EM ya que parece responsable de la desmielinización y la formación de placas tanto en el cerebro como en los niveles altos de la médula (40-42).
Esta es una teoría atractiva, novedosa y original, aunque contraria a la teoría inmunológica habitual de las EM.
Un hecho anatómico adicional del sistema venoso cerebrovascular es la verdadera "ausencia" de válvulas venosas en la porción más alta de las venas yugulares. Aunque el bulbo inferior de la yugular interna tiene válvulas a menudo éstas son anatómica o funcionalmente incompetentes. Estos hechos permiten la libre transmisión retrógrada de las variaciones de las presiones venosas proximales hacia los segmentos craneocervicales.
Así una hipertensión venosa yugular intermitente o continua provocada por una compresión intermitente o continua de la vena yugular distal o la subclavia es transmitida directamente al lecho capilar del cerebro y la médula espinal.
Todos los hechos que se mencionan y las recientes y más interesantes publicaciones del Dr. Paolo Zamboni quién usando diversos métodos pudo confirmar que el flujo cerebrovascular retrógrado anómalo era un hallazgo constante en los pacientes con EM.
Este importante hallazgo de lo que hasta el momento era considerado sólo como una posibilidad teórica parece ahora una realidad demostrable.
Basado en sus hallazgos, el señaló claramente que el reflujo venoso era causado por la presencia constante de estenosis venosas yugulares unilaterales o bilaterales.
Después de estudiar 65 pacientes con EM mostró que todos ellos tenían reflujo yugular debido en alguna manera a estenosis venosas que denominó como “estenosis venosas yugulares de causa no precisada” y las hizo responsables de una condición que llamó “insuficiencia venosa cerebroespinal crónica”, denominación que pensamos que no es enteramente apropiada puesto que lo que las estenosis realmente provocan es una verdadera hipertensión venosa cerebrovascular.
La denominación original ha prevalecido y es conocida como CCSVI (chronic cerebrospinal venous insufficiency).
En su notable comunicación original el Dr. Zamboni describe haber estudiado sus pacientes de EM con Eco Doppler angio RMN venosas, flebografías convencionales y registros de presiones venosas seriadas a lo largo de las yugulares (43) lo que le permitió concluir que la mayoría de las estenosis venosas afectaban a las yugulares y sólo unas pocas a las venas ácigos.
Sugirió que deben ser tratadas por angioplastias venosas a través de la vena femoral. Así, el expuso una nueva teoría vascular contrapuesta a la inmunológica exclusiva.
Señaló que este procedimiento parecía modificar favorablemente el curso clínico de muchas EM intermitentes recurrentes, aunque era menos efectivo en las EM progresivas tanto primarias como secundarias. Además y como pudo observar que casi la mitad de los pacientes desarrollaban una reestenosis venosa en el área de la angioplastia sugirió como alternativa lógica intentar evitarlas instalándoles un stent.
Ésta experiencia está siendo replicada en otros centros los que han podido verificar en el 84-90% de los estudios (y sólo el 7-24% de los controles) (44, 45), la existencia de reflujos venosos yugulares y han confirmado la presencia de una hipertensión venosa cerebrovascular que también denominan CCSVI en el 94 % de los pacientes con EM.
Es un hecho digno de destacarse que en muchos de éstos centros han ocurrido algunos efectos no deseados en relación con los stents, tales como su desplazamiento, el que puede causar serias complicaciones.
Nuestros sorprendentes hallazgos
Meses atrás revisando lo que había sido nuestra antigua experiencia utilizando las flebografías venosas dinámicas para estudiar los SOT (46) pudimos observar en ellas como el medio de contraste inyectado se detenía exactamente a nivel de la unión del músculo escaleno anterior y la primera costilla.
Nuestro interés primario en esos momentos era confirmar el diagnóstico de compresión venosa a nivel del opérculo torácico, pero adicionalmente podíamos ver un reflujo venoso importante a través de la circulación superficial del miembro superior hacia la mano, aunque no hacia la yugular.
Además, habíamos utilizado incluso flebografías dinámicas con radioisótopos que mostraban básicamente los mismos hechos, aunque en forma no tan clara como lo hacían los estudios con contraste antes descritos.
La idea del Dr. Zamboni era que la circulación de la vena yugular estaba claramente bloqueada en la porción inferior de la vena, pero él no identificó que éste bloqueo ocurría precisamente a nivel del opérculo torácico.
Uno de los autores (R.P.S.) unió éstos hallazgos a lo que había sido su experiencia previa con las diversas metodologías diagnósticas del SOT (flebografía con contraste y otras) y sus décadas de experiencia quirúrgica con éstos, concluyendo que aquéllas estenosis venosas descritas hasta ahora en las EM como de origen desconocido eran causados en muchos pacientes por un SOT severo no diagnosticado que era predominantemente venoso. Este también afectaba al resto del paquete neurovascular en diferentes grados.
Encontró estos SOT severos siempre presentes en los pacientes que sufrían de una EM cuando fueron examinados y estudiados en forma tan completa como fuera posible, con lo que se demostró que tenían además un reflujo yugular retrogrado considerable.
Este hallazgo le hizo pensar que los pacientes con SOT y reflujo yugular debían ser considerados como casos de SOT complicados, y por ello fuera del alcance del tratamiento conservador que había sido tan eficaz en los SOT sin EM.
Partiendo de éstos hechos comenzamos a considerar la idea que una descompresión quirúrgica podría hacer desaparecer no sólo los síntomas del SOT sino que además pudiera adicionalmente revertir lentamente los reflujos venosos yugulares ya que al eliminar la compresión de la las venas yugulares y subclavias debería corregirse la hipertensión de los territorios venosos cefálicos y cervicales incluyendo el lecho venoso cerebral.
El abordaje quirúrgico era el mismo propuesto por Roos, esto es por la vía axilar y disecando hacia arriba para realizar una escalenotomía anterior e identificando y resecando el arco anterior de la primera costilla. Preferíamos ésta vía ya que en nuestra larga experiencia ofrece excelentes resultados y es la misma operación que hacemos habitualmente en los SOT sin EM.
Pensamos que en los casos de SOT con EM ésta operación resuelve a través de una sola intervención tanto los síntomas del SOT como las anomalías del flujo venoso.
Aspectos clínicos del SOT y sus peculiaridades en presencia de EM
Hemos reexaminado todos los síntomas, y sus variaciones en las diversas formas clínicas de SOT que controlamos a lo largo de los años y los hemos comparado con aquéllos síntomas observados en los diferentes pacientes con EM cuyos diagnósticos estaban confirmados clínicamente y apoyados por RNM.
Lo que constituyó un hecho interesante y sorprendente fue el hecho que un buen número de síntomas de la EM se sobreponen con los del SOT. De acuerdo a nuestra experiencia tanto el SOT y la EM tienen sus propios hechos distintivos pero éstos mismos hechos pueden hacer del diagnóstico de SOT una tarea difícil para los examinadores no bien informados.
Aunque sin tener la misma experiencia en EM hemos concluido que tanto el SOT como la EM comparten un importante número de síntomas en especial los que involucran extremidades superiores, cuello, cabeza y tórax. Hemos encontrado que los síntomas de EM y SOT pueden coexistir y hay una tendencia a atribuir todos estos síntomas a la EM pero hasta donde sabemos éstos han sido desde siempre síntomas característicos de los pacientes con SOT libres de EM.
Hay varias condiciones bastante constantes en la EM que pueden llevar a errores diagnósticos.
Es clínicamente útil recordar que la EM hace que los pacientes tengan un umbral del dolor alto generalizado, lo que a veces hace muy difícil el diagnóstico del SOT. Se sospecha una EM cuando los síntomas de debilidad muscular y fatigabilidad fácil se hacen presentes en las extremidades inferiores y se les suelen asociar trastornos vesicales, todos hechos que no se ven en los SOT.
Ciertos temblores similares a los síndromes extrapiramidales, así como coreas, hipertonicidades y ataxias se pueden ver aunque sólo muy ocasionalmente en pacientes con SOT sin EM. Los temblores leves de las extremidades superiores desaparecen rápidamente después de ser operados.
Los desequilibrios, el vértigo posicional, los síntomas visuales y la postura típica del SOT son problemas que están presentes tanto en la EM como en el SOT, aunque tienden a ser mas graves en las EM cuyo compromiso neural puede conducir a importantes complicaciones. Estas serias consecuencia neurales no ocurren en los SOT sin EM.
La debilidad del quinto dedo es un hallazgo esencial presente en todos los SOT de tipo neurológico y ha sido también un hallazgo común en todos los pacientes con EM que hemos tratado, pero no porque sea una característica de las EM sino porque todos éstos han tenido simultáneamente un SOT subyacente que les ha provocado una compresión del plexo braquial.
La característica del SOT de provocar síntomas atribuibles al compromiso de las raíces C8-T1 ayuda a distinguirlo de las otras neuropatías por atrapamiento como también de otras enfermedades neurales más difusas y degenerativas.
Un Síndrome de Raynaud muy evidente y severo ha sido un hallazgo constante en todos los pacientes de EM con SOT los que también han sido confirmados después con fotopletismografía digital por el Laboratorio Vascular.
Las venas de los SOT con EM muestran hechos bien definidos. Pese a la existencia de un reflujo venoso yugular importante, las venas superficiales de los miembros superiores, aunque usualmente delgadas, rara vez se verán dilatadas.
Cirugía del SOT
Durante los últimos años hemos visto amplia gama de alternativas quirúrgicas tratando de corregir ésta condición incluso antes que sus causas, formas clínicas y complicaciones estuvieran bien establecidas.
Escalenotomía anterior.
Inicialmente se sugirió liberar el paquete neurovascular en la base del cuello con una escalenotomía anterior con diferentes grados de éxito. Algunos todavía utilizan ésta abordaje aunque no en forma exclusiva y como pronto se notó que era posible una reinserción postoperatoria del escaleno en la primera costilla, se propuso además de seccionarlo resecar un segmento de ésta para evitar la reaparición de síntomas.
Acceso supraclavicular.
Después que se sospechó que algunas costillas cervicales y algunas bandas fibrosas anómalas que se insertaban en el tubérculo del escaleno de la primera costilla pudieran tener algo que ver con la génesis de los SOT, se sugirieron diversos abordajes transversos cervicales para corregirlos.
Originalmente se sugirió utilizar la vía supraclavicular para seccionar el escaleno en su sitio de inserción en el tubérculo, aunque después de las publicaciones de Roos también para seccionar las bandas fibromusculares anómalas que podían producir un SOT. En forma más reciente se ha utilizado ampliamente para resecar las primeras costillas cuando están anormalmente ensanchadas o tienen una posición anómala.
La escalenotomía anterior es perfectamente realizable a través de un acceso supraclavicular, pero es muy difícil, riesgoso y laborioso realizar una resección costal en un procedimiento que en parte es a ciegas, con riesgo para las estructuras cervicales costoclaviculares. El trauma al plexo braquial puede ser más frecuente con éste acceso.
Sin embargo, los abordajes supraclaviculares permitieron un buen acceso para aquéllos casos en que, además de corregir un SOT, era necesario resecar algunos segmentos distales aneurismáticos de la arteria subclavia, con o sin interposición de prótesis, como era necesario hacer en casos de larga data o complicados (47-50).
Accesos subclaviculares.
Posteriormente se propuso realizar un acceso transversal más bajo a la altura del segundo espacio intercostal. Aunque necesariamente debía abrirse el tórax, ofrecía una excelente vista de las diversas estructuras del espacio costoclavicular permitiendo descomprimir, resecar o reemplazar segmentos arteriales o venosos. Es también la vía más adecuada para controlar diversas emergencias quirúrgicas vasculares tanto derivadas de la cirugía del SOT como de traumas complejos del área costoclavicular.
Accesos posteriores.
Se ha sugerido también un acceso posterior (51) el que aunque requiere de una incisión arciforme que rodea la escápula ofrece una excelente visión del arco posterior de la primera costilla. Pero además deja una cicatriz muy visible y algunas secuelas escapulares casi imposibles de corregir.
Hemos utilizado ésta vía sólo para resecar tumores costales altos aunque además se ha indicado en reintervenciones en casos de SOT particularmente difíciles.
Acceso axilar.
Finalmente Roos introdujo la vía axilar para la cirugía del SOT (52) con el fin de acceder directamente a la inserción del escaleno anterior en la primera costilla intentando obtener un control visual de las diversas estructuras neurovasculares del área.
Pensamos que éste acceso es particularmente adecuado para obtener resultados duraderos en el largo plazo por varias razones (53). Permite realizar, teniendo una visión directa de las estructuras neurovasculares la sección del escaleno su punto de inserción en la primera costilla y continuar con la resección extraperióstica del arco anterior de la primera costilla con las mismas ventajas.
Al realizar en forma conjunta ambas acciones se termina definitivamente con el círculo vicioso de cualquier SOT ya que se elimina por completo tanto el componente compresivo transversal provocado por el escaleno sobre el paquete neurovascular como también el componente compresivo costal que aplasta el paquete neurovascular hacia arriba.
La resección del arco anterior de la costilla previene una potencial reinserción del escaleno anterior y elimina definitivamente la compresión arterial y venosa y erradica la compresión neural inferior del plexo braquial.
Nuestra experiencia en relación con éste propósito sugiere que no son necesarias otras maniobras quirúrgicas posteriores e incluso algunas son poco aconsejables por peligrosas: ampliar demasiado la resección costal, realizar una escalenotomía media o posterior, extender la liberación vascular en uno u otro sentido, la exposición del plexo braquial o realizar neurolisis de las raíces C8-T1.
Después de décadas de práctica con ésta técnica no hemos observado recurrencias óseas al haber removido el periostio del arco anterior de la primera costilla, y hemos podido comprobar cómo el proceso inflamatorio crónico que involucraba el componente vascular va regresando lentamente después de la cirugía.
Simpatectomía.
La simpatectomia cérvico torácica no lo utilizamos en forma rutinaria, salvo en muy raras ocasiones, como en casos de gangrenas distales. Requiere abrir la pared torácica a través del segundo o tercer espacio a través de la incisión axilar. Utilizando espátulas y ganchos de simpatectomía lumbar y ahora el instrumental toracoscópico, disecamos y resecamos el segundo y tercer ganglio simpático y sus ramos comunicantes respetando la mitad superior del ganglio estrellado para evitar un Síndrome de Horner.
Los resultados de ésta cirugía adicional son difíciles de evaluar, aunque no fueron necesarias amputaciones mayores en los casos que se utilizó.
El rol de las angioplastias venosas.
Como la mayoría de los SOT habituales son predominantemente neurales o arteriales las angioplastias venosas no tienen ningún uso en ellas.
Algunos autores han comunicado haber realizado excepcionalmente angioplastias venosas en algunos SOT predominantemente venosos complicados por extensas trombosis venosas profundas del miembro superior. Aunque las han utilizado para tratar algunas estenosis tardías de las venas subclavias o axilares refieren que han sido efectivas a pesar que la mayoría ha requerido de parches venosos o stents.
Hoy y luego de conocida la experiencia de Zamboni parece que las angioplastias venosas pudieran ser útiles también en el manejo de las estenosis con reflujo yugular e incluso las de las venas ácigos. No objetamos éste método por sí mismo nuestra objeción teórica a la angioplastia es que no trata en forma adecuada el SOT cuando existe, sino aparentemente y en el corto plazo la hipertensión venosa crónica.
Presumimos que la fibrosis crónica de los opérculos torácicos es causada por una compresión severa de larga data, la que es principalmente venosa en las EM.
Esto significa que tanto la presencia de la compresión como del SOT no han sido diagnosticados durante largo tiempo por lo que han llegado a causar cambios patológicos crónicos. Estos son principalmente alteraciones difusas fibróticas alrededor de la zona del opérculo torácico que contribuyen a la compresión venosa exógena.
Así la mejor angioplastia venosa con o sin stent pudiera reducir el flujo venoso yugular retrógrado y reducir la hipertensión venosa cerebral cuando existen lo que pudiera modificar el curso de la EM, pero en principio no parece que sean capaces de corregir en forma suficiente el fenómeno compresivo propio del SOT.
No podemos recomendar una angioplastia venosa yugular primaria para todos los pacientes con SOT-EM sino para los pocos con un deterioro general tan importante que incluya una insuficiencia respiratoria grave que los haga de riesgo quirúrgico. En casos como éstos es natural intentar un tratamiento al menos paliativo con angioplastia.
También cabe la posibilidad de pensar en una angioplastia yugular en los SOT correctamente operados y demostradamente descomprimidos, cuando a pesar de ello persiste algún grado importante de reflujo yugular en forma sostenida. Claro que una angioplastia realizada en un operado de SOT cuando ya no hay un elemento compresivo, es imaginable que no requerirá de stent para ser duradera.
Resultados de la cirugía del SOT.
Como regla general todos los pacientes con SOT deben recibir terapia física y ejercicios posturales (54) mas la ayuda adicional de relajantes musculares como ciclobenzaprina y en los SOT neurales con síntomas intensos también pregabalina en la noche.
Con éste tratamiento alrededor del 80% de los pacientes sintomáticos con enfermedad leve o moderados y algunos casos graves pueden ser aliviados.
Los pacientes con SOT que finalmente terminan operados son aquéllos que desde el comienzo tienen síntomas intensos y aquéllos en los que el tratamiento conservador no fue exitoso.
Nuestra serie de 250 pacientes operados ha tenido sorprendentemente buenos resultados. Ellos experimentan la sensación de sentirse bien y ven desaparecer algunos de sus síntomas tan precozmente como a las 24 horas y los restantes después en forma progresiva.
Recién terminada la operación los pacientes refieren ausencia de dolor cervical, la cefalea, las molestias visuales menores y de las parestesias de las manos. Hay una evidente mejoría de la capacidad de rotar la cabeza y de la amplitud de sus movimientos, el Fenómeno de Raynaud desaparece y tanto la motilidad como la fuerza de las manos comienzan a aumentar.
Los síntomas residuales en los pacientes con SOT sin EM disminuyen con el tiempo y con la ayuda de una terapia kinésica adecuada. Luego de dos meses, la gran mayoría de los pacientes operados de SOT llegan a estar enteramente asintomáticos.
En el grupo de pacientes de SOT complicados con EM que hemos operado hasta ahora (tenemos ya 45 pacientes) todos recientes y con seguimientos breves, la evolución post operatoria inmediata no ha diferido de la de aquéllos operados por SOT sin EM que estábamos acostumbrados a observar a lo largo de nuestra práctica quirúrgica con los SOT.
Así pudimos observar en la mayoría de ellos una rápida y progresiva desaparición de los diversos síntomas que presentaban y que parecían causados por el SOT más que por la EM misma. La mayor diferencia con los SOT puros es que en los con EM operados hemos podido observar en ellos incluso en forma precoz una sensación de bienestar que contrastaba con la sensación de fatiga y cansancio generalizado que habían experimentado durante años. lo que jamás habíamos encontrado antes en los SOT habituales.
Una lenta aunque progresiva recuperación de la sensibilidad de los miembros superiores en la parte alta de los miembros inferiores y de la capacidad para separar los dedos de las manos entre sí y de extender dorsalmente los ortejos, la disminución progresiva de los desequilibrios y la mejoría lenta pero perceptible de la capacidad de marcha. En algunos casos la recuperación neural hasta ha modificado progresivamente en forma favorable la motilidad alterada de la vejiga.
Hemos operado los pacientes con SOT y EM al azar, sin siquiera seleccionarlos de acuerdo a sus formas clínicas de SOT o EM. En forma excepcional algunos pacientes con enfermedad respiratoria avanzada o deterioro motor demasiado grave y de larga data, no fueron considerados para tratamiento quirúrgico, aunque algunos con deterioro neuromuscular avanzado fueron operados en forma excepcional.
Estos últimos pacientes de larga data han presentado una recuperación inicial digna de destacarse por lo menos en su capacidad cognitiva y para comunicarse, una recuperación inicial de la fuerza de los miembros superiores especialmente en las manos que sienten mejor y de la capacidad para realizar la flexión dorsal de los ortejos, los que día a día parecen perfeccionarse con la ayuda de un buen apoyo kinésico.
La inestabilidad y la capacidad de marcha han experimentan alguna mejoría aunque todavía algunos pacientes siguen confinados a una silla de ruedas, especialmente los de larga data, o comienzan a desplazarse por distancias cada vez mayores con apoyo. Algunos temblores moderados o menores han desaparecido, mientras que algunos mayores y ciertos movimientos involuntarios similares a coreas todavía no han llegado a desaparecer por completo.
Cuanto más puedan recuperarse en el futuro estos pacientes es difícil de prever, y lo único que podemos asegurar es que por lo menos en todos su evolución inmediata ha sido buena y han continuado recuperándose con la ayuda constante de terapia física.
Resumen y conclusiones.
Esta es una puesta al día acerca de nuestro conocimiento actual y de lo que ha sido nuestra experiencia con el tratamiento quirúrgico del SOT.
Hemos querido destacar los bastante ignorados aspectos clínicos, patología y complicaciones de ésta enfermedad que afecta principalmente las extremidades superiores donde se presenta con dolor, fenómenos isquémicos y congestión venosa, los cuales pueden presentarse en forma aislada o conjunta provocando confusión diagnóstica todos debido a la compresión del paquete neurovascular en el área del triángulo costoclavicular en el borde superior de la primera costilla.
Por lo general ésta enfermedad es bilateral pero siempre es más evidente en un lado. El SOT también puede presentarse con síntomas atípicos como cefaleas, trastornos visuales menores, tinnitus de origen inexplicable o dolor torácico, del cuello y hombros. Hemos hecho una descripción detallada de las facilidades que ofrecen los laboratorios vasculares que permiten confirmarlos, en forma especial las diversas evaluaciones pletismográficas y los Eco Doppler que pueden poner en evidencia los reflujos venosos yugulares.
Entre las diferentes alternativas quirúrgicas disponibles la vía transaxilar de Roos ha sido de nuestra elección durante muchos años por su seguridad. Una incisión transversa en la parte baja de la axila abre el camino para una posterior disección hacia arriba que conducirá al arco anterior de la primera costilla, el que después de seccionar el escaleno anterior es extirpado parcialmente liberando la presión existente sobre las estructuras neurovasculares.
La investigación y experiencia clínica del Dr. Paolo Zamboni nos ha llevado a determinar la existencia de un reflujo venoso yugular en casi todos los pacientes con SOT complicado con EM lo que lógicamente hace presumir la presencia de una estenosis venosa proximal.
El trató sus pacientes sólo con angioplastia venosa obteniendo favorables resultados que confirmaban su teoría que la hipertensión venosa podía ser un importante factor en la génesis de la EM, ya que estaba presente en casi el 100% de éstas.
La importancia de su investigación y experiencia clínica han marcado un hito en la investigación y tratamiento del SOT y la EM y de la futura investigación clínica y científica acerca de éste aparentemente confuso tema de la hipertensión venosa cerebral crónica.
SOT y EM
Finalmente y para terminar ésta extensa puesta al día es necesario mencionar la conexión entre SOT y EM establecida por el Dr. Raúl Poblete cuando, uniendo las investigaciones del Dr Zamboni con su propia experiencia con el estudio y manejo de los SOT que incluía decenas de flebografías venosas y cientos de pacientes operados, llegó a la conclusión que la compresión venosa yugular parecía ocurrir en el triángulo del opérculo torácico formado por el músculo escaleno hipertrofiado, la primera costilla ensanchada y bandas fibromusculares anómalas, colocando al Síndrome del Opérculo Torácico como un factor altamente prominente e importante en la génesis de las Esclerosis Múltiples.
REFERENCIAS
1.- Selmonosky C, Poblete R.
El diagnóstico del síndrome del opérculo torácico. Mitos y realidades.
Rev Chil Cir 2008; 60(3): 255-261.
2.- Poblete R.
Síndrome del opérculo torácico.
En Poblete R. Patología Arterial y Venosa, Sociedad de Cirujanos de Chile, A Yuri Ed., 1994: 479-503.
3.- Poblete R, Draper S, Velásquez A, Acuña R. Síndrome del Opérculo Torácico: Controversias sobre su diagnóstico y tratamiento.
Rev Chil Cardiol 1990; 9 (2): 75-85.
4.- Crawford F.
Thoracic outlet syndrome.
Surg Clin of NA 1980; 60(4): 947-956
5.- Machleder H.
Vascular Disease of the Upper Extremity and the Thoracic Outlet Syndrome.
In: Vascular Surgery, 2nd Ed, Grune & Stratton Inc., New York, U.S.A.,
1986: 683-702.
6.- Bahr J.
Síndrome del opérculo torácico. Aspectos vasculares.
Rev Chil Cirugía 1983; 35(1): 105-108.
7.- Edwards P, Moody P, Harris P.
First rib anomalies in association with cervical ribs: a cause for postoperative failure in the thoracic outlet syndrome.
Eur J Vasc Surg 1992; 6: 677-681.
8.- Hashimoto H, Nikaido Y, Kurokawa S, Miyamoto K, Sakaki T.
Thoracic outlet syndrome due to first rib anomaly: a case report.
No Shinkei Geka 1994 Nov; 22(11): 1063-1066.
9.- Yamaguchi R, Kohga H, Kurosaki M, Tamura M, Tosaka M,
Yashimoto Y.
Acute basilar artery occlusion in a patient with left subclavian artery occlusion due to first rib anomaly: case report.
Neurol Med Chir (Tokyo) 2008 Aug; 48(8): 355-358.
10.- Adesanya O.
Thoracic outlet syndrome secondary to first rib anomaly; the value of multi-slice CT in diagnosis and surgical planing.
Ir Med J 2007 Feb; 100(2): 377-379.
11.- Roos D.
Congenital Anomalies Associated with Thoracic Outlet Syndrome. Anatomy, Symptoms, Diagnosis and Treatment.
Am J Surg 1976; 132: 771-778.
12.- Savgaonkar MG, Chimmalgi M, Kulkarni, UK.
Anatomy of Inter-scalene Triangle and Its Role in Thoracic Outlet Compression Syndrome.
J Anat Soc India 2006; 55(2): 7-12.
13.- Poblete R.
Complicaciones neurovasculares del síndrome del opérculo torácico.
LXXIV Congreso Chileno e Internacional de Cirugía, Pucón, Chile, Noviembre 2002.
14.- Campbell PT, Simel DL.
Left arm pain isn´t always angina.
NC Med J 1988; 49: 564-567.
15.- Urschel HC, Razzuk MA, Hyland JW, Mantson JL, Solis RM, Wood R, et als.
Thoracic outlet syndrome masquerading as coronary artery disease (pseudoangina).
Ann Thorac Surg 1973; 16: 239-248.
16.- Selmonosky C.
Brachial entrapment neuropathies in the diagnosis of chest pains.
Presentation Annual Meeting Southern Medical Association 1999; Oct 14. Nashville, TN.
17.- Fernandez Noda EI, Rivera H, Perez J, Castillo J, Perez M, Estrada C.
New concept regarding chest pain due to hypoxia of the internal mammary artery in more than 1600 operated patients with cerebral thoracic neurovascular syndrome (CTNVS).
Panminerva Med 2002; 44: 47-59.
18.- Selmonosky C, Byrd R, Blanc JS.
Useful triad for diagnosing the cause of chest pain.
Southern Med J 1981; 74: 947-949.
19.- Pistorius M, Planchon B.
Incidence of thoracic outlet syndrome on the epidemiology and clinical presentation of apparently primary Raynaud´s phenomenon.
Int Angiol 1995; 14(1): 60-64.
20.- Sell JJ, Rael JR, Orrison WW.
Rotational vertebrobasilar insufficiency as a component of thoracic outlet syndrome resulting in transient blindness. Case report.
J Neurosurg 1994; 81: 617-619.
21.- Jung A, Kehr P.
Vertebral artery syndrome and scalenus syndrome.
J Chir (Paris) 1968; 95: 437-456.
22.- Kojima N, Tamaki N, Matsumoto S.
Vertebral artery occlusion at the narrowed "scalenovertebral angle": Mechanical vertebral occlusion in the distal first portion.
Neurosurg 1985; 16: 672-674.
23.- Bacquey F, Hamon M, Coskun O, Coffin O, Joidate A, Corthéoux P et als.
Rotational vertebro-basilar insufficience secondary to a fibrous bands of the longus colli muscle: Value of CT spiral angiography diagnosis.
J Radiol 2002; 83: 979-982.
24.- Kimura R.
Animal models of inner ear vascular disturbances.
Am J Otolaryngol 1986; 7: 130-189.
25.- Rob C, Standmen A.
Arterial occlusion complicating thoracic outlet compression syndrome.
Br Med J 1958; 2: 709-719.
26.- Desai Y, Robbs J.
Arterial complications of the thoracic outlet syndrome
Eur J Vasc Endovasc Surg 1995; 10: 362-365.
27.- Salo JA, Varstela E, Ketonen P.
Management of vascular complications in Thoracic Outlet Syndrome.
Acta Chir Scand 1988; 154: 349-352.
28.- Pedrini L, Pisano E, Sensi L, Isceri S.
Superior vena cava thrombosis secondary to thoracic outlet syndrome.
Int Angiol 2000; 19(4): 366-368.
29.- Selmonosky C, Poblete R.
Diagnóstico del síndrome del opérculo torácico. Tríada diagnóstica y el Signo de la mano blanca.
En: Poblete R. cirugiavascularactual.blogspot.com, Abril 18, 2010.
30.- Yannikas C, Walsh JC.
Somatosensory evoked response in the diagnosis of thoracic outlet syndrome.
J Neurol Neurosurg Psichiatry 1983; 46: 234-237.
31.- Wilbourn AJ, Porter JM.
Thoracic outlet syndromes.
Spine. State of the Art Rev 1988; Sept; 2(4): 597-626.
32.- Huang JH, Zager EL.
Thoracic outlet syndrome.
Neurosurg 2004; 55: 897-902, discussion: 902-903.
33.- Selminosky CA.
Thoracic Outlet Syndrome. The missing link in the diagnosis of non-coronary chest pain.
Italian J Cardiol 2008;Dec 9:(12) 217 S. Abstract
34.- Urschel HC, Kourtis H Jr.
Thoracic outlet syndrome: a 50 years experience at Baylor University.
Proc Bay Univ Med Ctr 2007 Apr 20; (2): 125-135.
35.- Brantigan CO, Ross DB.
Diagnosis thoracic outlet syndrome.
Hand Clin 2004 Feb; 20(1): 27-36.
36.- Glockner SM.
Shoulder pain. A diagnostic dilemma.
Am Fam Physician 1995; 51: 1677-1687 and 1690-1692.
37.- Eslick GD, Talley NJ.
Non-cardiac chest pain: Squeezing the life out of australian healthcare system.
Med J Aust 2000; 173: 233-234.
38.- Zamboni P, Galeotti R, Menegatti E, Malagoni, AM,
Gianesini S, Bartolomei I, et als.
A prospective open-label study of endovascular treatment of chronic cerebrospinal venous insufficiency.
J Vasc Surg 2009; 50(6): 1348-1358.e3.
39.- Zamboni P, Galeotti R, Menegatti E, Malagoni AM et als.
Chronic cerebrospinal venous insufficiency in patients with multiple sclerosis.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 392-399.
40.- Tobinick E, Vega CP.
The cerebrospinal venous system: anatomy, physiology, and clinical implications.
Med Gen Med 2006; Feb 22; 8(1): 53.
41.- Talbert D.
Raised venous pressure as a factor in multiple sclerosis.
Med Hypotheses 2008; 70: 1112-117
42.- Schelling, F.
Damage venous reflux into the skull or spine: relevance to multiple sclerosis.
Med Hypotheses 1986; Oct 21(2): 141-148.
43.- Menegatti E, Zamboni P.
Doppler haemodynamics of cerebral venous return.
Current Neurovascular Research 2008; 5: 260-265.
44.- Simka M, Kostecki J, Zaniewski M, Najewoski E, Hartel M.
Extracranial doppler sonographic criteria of chronic cerebrospinal venous insufficiency in the patients with multiple sclerosis.
Int Angiol 2010; 29(2): 109-114.
45.- Al-Omari MN, Roussan LA
Internal jugular vein morphology and hemodynamics in patients with multiple sclerosis.
Int Angiol 2010; 29(2): 115-120.
46.- Poblete R, Draper S, Suárez L.
Cirugía en el síndrome del opérculo torácico.
Rev Chil Cir 1987; 39 (4): 302-305.
47.- Poblete R.
Resultados de la cirugía del síndrome del opérculo torácico. Puntos críticos y reoperaciones.
Rev Chil Cir 2002; 54(6): 566-72.
48.- Meliere D, Becquemin J, Etienne G, et als.
Severe injuries resulting from operations for thoracic outlet syndrome: can they be avoided?
J Cardiovasc Surg 1991; 32: 599-603.
49.- Sanders R, Haugh C, Pearce W.
Recurrent thoracic outlet syndrome
J Vasc Surg 1990; 12: 390-400.
50.- Urschel H, Razzuk M, Albers JE, Wood RE, Paulson DL.
Reoperations for recurrent thoracic outlet syndrome.
Ann Thorac Surg 1976; 21: 19-25.
51.- Martinez N.
Posterior first rib resection for total thoracic outlet syndrome decompression
Cont Surg 1979; 15: 13-21.
52.- Roos D.
Transaxillary approach for first rib resection to relieve Thoracic Outlet Syndrome.
Ann Surg 1966; 163: 354-359.
53.- Selmonosky CA, Poblete R.
Requisites to be met before elective surgery for thoracic outlet syndrome (TOS),
TOS Syndrome surgery requirements (cited 2010 Aug 17) Available
www.tos-syndrome.com/old1/new_page_1.htm
54.- Redford JB.
Physical treatment.
In Pollak E. Thoracic Outlet Syndrome. Erich W Pollak; New York Ed Futura Publishing Co, New York, 1986: 151-168.
