SÍNDROME DEL OPÉRCULO TORÁCICO (SOT) Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM). COMUNICACIÓN PRELIMINAR

Dr. Raúl Poblete Silva, F.A.C.S.
Ex Profesor Asistente del Departamento de Cirugía de la Universidad de Chile (Área Norte) y Ex Jefe del Equipo de Cirugía Vascular, Hospital Militar de Santiago, Chile.
Carlos A. Selmonosky MD., FACS, FACCP.
Department of Medicine (Visiting Faculty) Inova Fairfax Hospital, Falls Church, VA, USA.



DEFINICIÓN


El Síndrome del Opérculo Torácico (SOT) es una enfermedad provocada por una compresión del paquete neurovascular a nivel de uno o ambos espacios costo claviculares al emerger del toráx. Por lo mismo es caracterizada por un grupo heterogéneo de síntomas que individualmente pueden ser predominantemente neurológicos, y/o arteriales y/o venosos que frecuentemente afectan a las extremidades superiores. Sus síntomas, especialmente el dolor, se localizan frecuentemente en la cabeza, el cuello, los hombros y la parte alta del tórax (1,2).

Debido a que sus síntomas afectan tanto el sistema circulatorio como el neurológico con diferentes combinaciones y magnitudes, no ha sido una tarea fácil definir ésta enfermedad multi sintomática y polimorfa como un cuadro clínico preciso. Además no se han realizado hasta ahora seguimientos serios y prolongados que permitan identificarlos desde el comienzo como una entidad clínica bien definida, hecho que también hace difícil entender la enfermedad en su conjunto.

Actualmente es una enfermedad poco conocida, controvertida, e incluso a veces negada por quiénes nunca han tenido la oportunidad de identificarla como tal. Debido a los mismos hechos antes mencionados no ha sido raro que hayamos debido manejar algunas de sus complicaciones en diversos casos no tratados. Así hemos debido afrontar a través de sus complicaciones una enfermedad que comúnmente es sub diagnosticada por la mayoría de los médicos.

Su diagnóstico es básicamente clínico (3), y por ello cada vez que se le sospeche su diagnóstico deberá ser validado estudiándolos con radiografía del tórax y columna cervical para descartar otras enfermedades que pueden imitar sus síntomas. En la mayoría de los SOT los síntomas son bilaterales, aunque con marcada preeminencia por un lado (4-6).



BASES ANATÓMICAS DEL SOT

En los niños y adolescentes el único hecho anatómico significativo que revela la presencia de un SOT es un signo radiológico que muestra unas primeras costillas menos curvas y más abiertas que lo normal a la manera de un arco que apunta hacia abajo, y no la hipertrofia del escaleno anterior que es típica del SOT de los adultos.
Fuera de esto el escaleno anterior es generalmente normal puesto que se encontrará hipertrofiado sólo en los adultos.

Sospechamos que la tracción permanente que éste ejerce sobre el borde superior de la primera costilla provoca una generación progresiva de hueso, la que puede explicar el ensanchamiento de la primera costilla y en especial en su arco anterior, la que ya en los adultos jóvenes puede llegar a tener la forma de una cimitarra. Este puede aumentar hasta alcanzar la forma de un verdadero “boomerang, hecho muy frecuente de encontrar en los SOT del adulto.

Es por esto que la compresión neurovascular en el SOT del adulto, y en especial en aquéllos de larga data, tiene un origen mixto: la primera costilla hipertrofiada o ensanchada comprimirá desde abajo los elementos más bajos del plexo braquial, por lo que afectará especialmente las cuerdas C8-T1. Segundo, el escaleno anterior hipertrofiado ejerce una compresión transversal que afecta hacia atrás tanto los vasos subclavios como el plexo braquial, y hacia adelante la vena subclavia muy cercanamente al punto donde desemboca en ella la vena yugular (7-10).

Vale la pena recordar que tanto las venas del encéfalo como las del sistema venoso cervical en la práctica carecen de válvulas que detengan o amortigüen los flujos venosos anormales y que, aunque la vena yugular interna tenga válvulas en el bulbo yugular en su unión con la vena subclavia, éstas son con frecuencia anatómica o funcionalmente insuficientes.

Otro hecho también digno de atención es que el escaleno hipertrofiado y contracturado comprimirá fuertemente aunque en forma intermitente la arteria vertebral provocando, en los SOT graves diversos síntomas que son muy característicos y propios de la insuficiencia cerebro vascular.
Este hecho es muy difícil de demostrar a través de los estudios arteriales habituales que muy rara vez se referirán siquiera a ellos puesto que se realizan en decúbito dorsal y con los músculos del cuello relajados, lo que hace que la compresión intermitente vertebral sea a menudo pasada por alto.
Para detectar una compresión vertebral potencialmente grave hemos utilizado el método simple y seguro de estudiar las vertebrales con un Doppler de bolsillo, pidiendo al paciente que flecte la cabeza mientras elevamos su mentón hacia arriba, para dejar en evidencia las variaciones dinámicas del flujo vertebral.

Estas estructuras anatómicas alteradas, tales como los ensanchamientos costales asociados a músculos escalenos hipertróficos han sido un hecho constante en más de 300 pacientes operados de SOT, y claramente parecen dar cuenta de la mayoría de sus síntomas, así como también de los hallazgos alterados del laboratorio vascular.

Curiosamente durante años éstos hechos parecen haber sido completamente menospreciadas, ya que se había enfocado la atención en otros hechos bien conocidos como eran las costillas cervicales y las variantes anatómicas como las apófisis transversas largas de C7, desde cuyos vértices pudieran nacer bandas fibromusculares anómalas que comprimirían el paquete neurovascular.

Estas bandas fueron descritas en detalle por Roos (11), aunque debemos señalar que un reciente trabajo de investigación exhaustivo de las anomalías del triángulo interescalénico en el SOT, ha señalado una incidencia menor que la previamente estimada (12). Las antiguas fracturas costales con callos exuberantes son otro elemento compresivo que también debe descartarse.



ASPECTOS CLÍNICOS DEL SÍNDROME DEL OPÉRCULO TORÁCICO


- Síntomas neurológicos:

Estos se encuentran presentes en mayor o menor forma en prácticamente todos los pacientes, siendo el dolor uno de los síntomas sobresalientes que incluso puede asemejarse al dolor de las hernias de la columna cervical. En cada caso traducen la presencia de una compresión que afecta una o más ramas del plexo braquial (13). La mayoría de los pacientes presentan un dolor recurrente que llega a ser permanente o empeora cuando elevan los brazos.

Las mollestias musculares pueden llevar incluso a diagnósticos erróneos de miositis o fascitis dorsales o de dolores por disfunciones témporo mandibulares, tendinitis recurrentes del hombro o los brazos u otros dolores relacionados con las escápulas.
Ellos pueden también simular los dolores de las diversas neuropatías por atrapamiento neural de los miembros superiores en la muñeca o el codo, también algunos síndromes radiculares cervicales en que el área interescapular es el sitio del dolor, y llevan a la mayoría de los pacientes a adoptar una posición antálgica característica, que los hace permanecer agachados y con los hombros caídos hacia adelante ya que al enderezarse sus molestias suelen hacerse intolerables.

El dolor torácico precordial puede ser en ocasiones muy intenso y simular en los hombres una angina y provocando en las mujeres malestar o dolor mamario. Estos síntomas, difíciles de atribuir inicialmente a un SOT se cree se deben a la compresión de las fibras simpáticas que integran las raíces C8-T1 del plexo braquial, cuyas conexiones son compartidas con los nervios simpáticos cardíacos (14-18). Cuando se transmiten al cerebro por provenir de los mismos dermatomas, pueden provocar éste particular dolor torácico.

El dolor en los miembros superiores y el cuello es por lo general constante, aunque puede ser reemplazado en forma parcial o total por parestesias o sensación de tener los brazos pesados. A veces éstos síntomas empeoran durante la noche pero casi siempre durante el día al elevar los brazos como para hojear un periódico o se combinan también con el uso de los secadores del pelo y otras actividades físicas que exigen mantener los brazos elevados durante algún tiempo.

El elemento del plexo braquial que se encuentra localizado en una posición más baja es la cuerda media que origina el nervio cubital y las parestesias o la debilidad del 4o y 5o dedo sólo reflejan la compresión de las raíces C8-T1.
El nervio mediano comprimido provocará parestesias en los dedos medios y rara vez se verá afectado el pulgar. Cuando esto ocurre significa que hasta las ramas superiores del plexo braquial han sido involucradas en la compresión provocada por el escaleno hipertrofiado. Es en éstos casos cuando se debe plantear el diagnóstico diferencial con un Síndrome del Túnel Carpiano.

Trastornos motores. Los trastornos motores afectan por completo a la mano en forma progresiva comprometiendo inicialmente la capacidad de abducir y aducir completamente el 5o dedo, fenómeno que progresa hasta dañar gravemente el control motor fino e incluso haciendo aparecer temblores.

Los pacientes con SOT se quejan frecuentemente de tener fríos los dedos (19), la nariz y las orejas durante las horas del día (Fenómeno de Raynaud). Tampoco es infrecuente la ocurrencia de algunos síntomas visuales tales como cierta dificultad para enfocar la vista y no es raro que refieran visión doble o borrosa. Pueden también quejarse de cefaleas, algunas veces de carácter migrañoso.
Probablemente todos éstos síntomas se deben en los SOT predominantemente neurales a la compresión a nivel del opérculo torácico de las fibras nerviosas simpáticas que componen hasta un 15% de las ramas del plexo braquial.

En los SOT neurales no tratados se produce una denervación progresiva del miembro superior que afecta en especial las áreas neurales C8-T1. La atrofia muscular de la mano y el brazo puede provocar incluso una anquilosis completa del hombro que, en los cuadros de larga data, termina congelado.


- Síntomas arteriales:

Es habitual observar ciertos cambios en la coloración de las manos cuando éstas se elevan o bajan, los que son causados por la compresión postural de las arterias subclavias, aunque se requiere de una compresión significativa para que el flujo arterial se reduzca significativamente.

Los desequilibrios, así como los vértigos posicionales ocurren frecuentemente en la mayoría de los SOT aparecen incluso en los adolescentes y son progresivos a lo largo del tiempo, llegando en los casos avanzados a provocar caídas al suelo o violentos desequilibrios con conservación de la conciencia los llamados “Drop Attacks”.

Son frecuentes los episodios de visión doble, los síncopes inexplicables calificados habitualmente como vasovagales aunque no se modifican al tratarlos con midodrina, y usualmente desaparecen después de tratar quirúrgicamente el SOT.
Todos los síntomas anteriores son provocados por la compresión intermitente por los escalenos hipertrofiados, y las bandas fibrosas, que ejercen presión sobre las arterias vertebrales (20-23).

Algunos tinnitus intermitentes también se deben a la presencia de flujo arterial no lineal en el oído interno por existir una compresión arterial intermitente a nivel del cuello capaz de generar un flujo turbillonario que provocará falsas señales otológicas.
En ocasiones se presentan microembolias del oído interno originadas en las arterias vertebrales comprimidas, las que provocan infartos cocleares que se traducen en pérdidas súbitas de audición que pueden ser incluso permanentes.
Cada vez que se sospecha un infarto coclear se deben tratar prontamente con antiplaquetarios, ya que procediendo precozmente así, éstos se pueden revertir totalmente.

Otras consideraciones otológicas. Kimura (24) estudió el oído interno de monos embolizando selectivamente las arterias que irrigan la cóclea intentando localizar qué niveles de la cóclea afectan las diversas embolizaciones. Pudo demostrar así que una embolia de la rama arterial inferior o coclear que irriga la porción inferior de ésta donde se procesan las frecuencias agudas, provoca una pérdida definitiva de la audición de los ruidos agudos.
Por razones que ignoramos las microembolias cocleares procedentes de la arteria vertebral tienen una especial predilección por la rama coclear provocando pérdida súbita de audición pero sólo de las frecuencias altas.
Son menos frecuentes las embolias del tronco común vestíbulococlear que provocan sordera total, y muy excepcionales las vestibulares que afectan las frecuencias bajas.

Los otros episodios embólicos de la circulación de las extremidades superiores son usualmente recurrentes. En su mayoría son microembolias casi siempre de los dedos que hacen que éstos aparezcan cianóticos, edematosos y con dolor. Afortunadamente la gran mayoría son autolimitadas y responden bien a los tratamientos con drogas antiplaquetarias (25-27).
Otra embolia que hemos visto pero con muy poca frecuencia es la simultánea del brazo derecho y cerebral del mismo lado, accidente que se presenta exclusivamente al lado derecho. Se origina por un trombo localizado en el sitio de la mayor compresión arterial y que se extiende por el tronco braquiocefálico migrando luego tanto hacia la carótida común como hacia las arterias del miembro superior, provocando isquemia y simultáneamente signos de déficit cerebral hemisférico derecho.


- Síntomas venosos:


Los síntomas venosos habituales, aunque frecuentes, suelen ser pasados por alto por los observadores inexpertos puesto que no son tan evidentes como los síntomas neurales y arteriales.

Son casi siempre una llamativa dilatación venosa principalmente posicional de brazos y manos acompañado de cierto grado de edema, fenómenos especialmente notorios al despertar. Los pacientes refieren no sentir bien los dedos, que tienen dificultad para sacarse sus anillos y a veces presentan roturas venosas "espontáneas" menores en sus dedos.
Estos síntomas pueden ser recurrentes y reflejan la existencia de una hipertensión venosa causada por algún grado de estenosis trombótica o sólo posicional de las venas axilo-subclavias.

Como complicaciones venosas de los SOT pueden ocurrir episodios de trombosis venosas superficiales o profundas en mujeres jóvenes en ausencia de trombofilias durante el uso de estrógenos o anticonceptivos (28). Raras veces una variante masiva de TVP profunda del miembro superior conocida como trombosis venosa de esfuerzo o Síndrome de Paget-Schroetter puede ser una complicación muy grave del SOT.



EXAMEN FÍSICO


Para formular el diagnóstico clínico del SOT el examinador debe tener cierto conocimiento básico de su sintomatología compleja y polimorfa que le permitirá sospecharlo.
Deben utilizarse siempre algunas ayudas diagnósticas como son la radiología del tórax y de la columna cervical que nos permitirán tener una clara visión tanto de la primera costilla como de las apófisis transversas de la séptima vértebra cervical. Es muy importante recurrir además a un completo estudio arterial de los miembros superiores mediante el Laboratorio Vascular que nos demostrará la existencia de una compresión arterial subclavia y su magnitud, como también la presencia de una hiperactividad simpática que se traduce por vasoconstricción de manos y dedos.

Luego una ayuda muy útil durante el examen físico en cada caso sospechoso es la llamada Tríada Diagnóstica propuesta por Selmonosky (29) que de acuerdo con el autor se encontrará presente sólo en el SOT y en ninguna otra neuropatía compresiva del miembro superior.


La Tríada Diagnóstica consiste en:


1.- Apreciar la aparición de fatiga, cansancio, parestesias en los brazos o manos, y/o si hay cambios evidentes del color de las manos o una dilatación venosa mantenida al tenerlas elevadas sobre la cabeza en posición de “manos arriba” exagerada durante tres minutos. Una o ambas manos pueden tornarse extremadamente pálidas, fenómeno conocido como “Signo de la mano Blanca”.
En los pacientes con SOT venosos con EM las venas no se dilatan con éstas maniobras aunque suelen hacerlo intensamente durante la inspiración en decúbito dorsal.

2.- Observar si existe debilidad en la capacidad de abducción y aducción del 5° dedo, comparando su capacidad prensil con los otros dedos o su función de pinza al apretarlo contra el pulgar.

3.- Comprobar la aparición de dolor o sensibilidad cuando el dedo pulgar del examinador comprime el área supraclavicular que se estudia, justo lateral y por fuera del músculo esternocleidomastoídeo. Debe apreciarse la respuesta no verbal a través de la expresión de dolor en el rostro al momento de realizarlo.


Es usual encontrar en prácticamente todos los pacientes adultos una hipertrofia de los escalenos anteriores que puede ser importante y además contracturas de éstos en forma tan evidente que su ocurrencia puede ser detectada con facilidad por cualquiera.
Muchos pacientes tienen además una postura antálgica que los hace permanecer encorvados lo que también puede reflejar una depresión. En los casos graves y con mucho dolor los lleva a adoptar una postura más típica aún, como si tuvieran sus miembros superiores entablillados.

Es muy frecuente encontrar en las manos de los pacientes con SOT y en especial en aquéllos venosos, un evidente Fenómeno de Raynaud de mediana y gran intensidad, Las manos y dedos se advertirán muy secos y fríos, aunque algunos pueden exhibir una importante hiperhidrosis.



DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DEL OPOÉRCULO TORÁCICO


Maniobras clínicas clásicas:


- La amplitud del pulso radial al elevar el miembro superior muchas veces se reduce en los así llamados sujetos normales, por lo que no se debe utilizar éste como único test para diagnosticar un SOT, a menos que estén presentes otros signos de compresión venosa y neural.

La mayoría de los SOT corresponden a la suma de los SOT primordialmente neurales y venosos, por lo que éstos test posicionales sólo serán útiles en aquéllos casos en que la compresión arterial de las subclavias sea extrema llegando a ser de valor en los SOT arteriales cuando podrá ser detectada una clara reducción del pulso mientras se eleva el brazo y en ocasiones percibirse hasta como un brazo sin pulso.


- Estudios electrodiagnósticos:

A lo largo de éstos años y siguiendo a nuestros neurólogos utilizamos inicialmente en forma rutinaria la clásica electromiografía (EMG) y luego los estudios de conducción incluyendo aquéllos con potenciales evocados (3) para confirmar la presencia de un SOT. Pero la EMG no es un test eficiente para confirmarlos en el pre operatorio o seguirlos durante el post operatorio, ni tampoco es un buen test pronóstico.
Una y otra vez pudimos comprobar que en muchos SOT típicos pero no de larga data los estudios eran absolutamente normales, así como en otros casos sólo sugerían la presencia de un atrapamiento del nervio cubital en quiénes nunca los habían tenido. Analizado en forma retrospectiva es claro que una compresión por SOT puede en algunos pacientes causar daño neural pero sólo después de algunos años de intensa compresión.

También aprendimos lo que sucedía en aquéllos pacientes que tenían en el preoperatorio alguna variante de sus test electrodiagnósticos neurológicos alterados. No debe esperarse ningún cambio importante antes de transcurrir unos 5 años de la operación de SOT aunque los pacientes se encuentren clínicamente bien y totalmente asintomáticos. Es sabido que la velocidad de regeneración de las fibras nerviosas es un proceso particularmente lento.

Por las razones señaladas hemos abandonamos el uso rutinario de los estudios electrodiagnósticos neurológicos y a sugerencia de nuestros neurocirujanos los usamos sólo para estudiar aquéllos casos en que existe la ocurrencia simultánea de un SOT con hernias del disco o cuando se sospecha otra neuropatía periférica del miembro superior.
La conclusión simple es que no existe por ahora ningún método electrofisiológico útil en el diagnóstico del SOT.


- Radiología:

Es absolutamente necesario disponer de una placa simple antero-posterior del tórax y columna cervical para apreciar la forma y posición de las primeras costillas, la forma y posición de las clavículas, la forma y longitud de las apófisis transversas de C7 como también para descartar otra patología que pudiera simular un SOT.

Las otras técnicas modernas de imágenes como el TAC o su versión potenciada el TAC helicoidal, las angio RMN o las diversas técnicas neurográficas pueden ser de ayuda pero más bien en ocasiones excepcionales, ya que ellas pueden ser invasivas debido al uso de medios de contraste y suelen elevar demasiado el costo del diagnóstico.
Cuando se utilizan, para poder demostrar adecuadamente las estructuras costoclaviculares es necesario utilizar proyecciones oblicuas y no las habituales transversales de la tomografía axial para obtener la información que se requiere en cada caso en particular.


- Spect cerebral:

El Dr. Fernandez Noda en Puerto Rico ha trabajado con ésta técnica para evaluar la circulación cerebral en algunas Enfermedades de Parkinson que él atribuía a una compresión intermitente de las arterias vertebrales provocada por hipertrofia de los escalenos.
Hemos empleado éste método sólo en unos pocos casos en los que deseábamos una información más detallada acerca de la circulación cerebral.

Lo usamos en algunos SOT asociados con Síndromes como la Enfermedad de Asperger entre otras, y encontramos una distribución irregular del isótopo que dejaba con menor irrigación ciertas áreas de los núcleos de la base cuya exploración con angiografía por sustracción digital demostraba la completa permeabilidad de aquéllos vasos.
Además pudimos observar una completa normalización de la anomalía circulatoria después que sus SOT eran operados con lo cual además mejoraba globalmente la condición cerebral, lo que sugería que dicha anormalidad neurológica pudiera representar sólo un desbalance circulatorio.


- Arteriografía y flebografía convencionales y dinámicas:

Hoy los estudios convencionales y posicionales los utilizamos raras veces debido a su potencial riesgo. Pero años atrás, cuando comenzamos a investigar en forma sistemática los diversos tipos de SOT, las utilizábamos en forma rutinaria en casi todos los pacientes.

Las primeras angiografías se realizaban a través de una cateterización de la arteria femoral, donde se introducía un catéter que se llevaba hasta el origen de la arteria subclavia. Allí se inyectaba el medio de contraste para visualizar las características de la subclavia misma y sus ramas las que explorábamos también en forma dinámica, esto es estudiando el área costoclavicular primero en reposo y después mientras se realizaba la abducción del brazo con lo que podíamos establecer con precisión no sólo el sitio exacto donde se producía en cada caso la compresión de la subclavia sino, además su carácter de intermitente que no era posible de demostrar en otra forma.
Muchas veces pudimos establecer así con claridad si la compresión que estudiábamos era provocada por la primera costilla, el escaleno anterior o ambos.

Estas imágenes radiológicas nos fueron extremadamente útiles y necesarias en su momento, aunque sentíamos que nos hacía falta algo adicional para poder establecer su verdadera repercusión hemodinámica. A pesar de ésta falencia las utilizamos durante muchos años por la valiosa información que nos entregaban y que nos permitía confirmar un SOT como también determinar su gravedad.

Gracias a ellas aprendimos primero que la inmensa mayoría de los SOT son predominantemente neurales, también el hecho anatómico que los nervios del plexo braquial transcurren siguiendo un curso paralelo por debajo de la arteria subclavia a la manera de una escopeta de dos cañones mientras que la vena lo hace en forma más alejada por delante del escaleno anterior.
Debido a éste hecho anatómico concluimos que toda compresión arterial relevante demostrada por la arteriografía debía necesariamente afectar al componente neural en un grado similar.


- Flebografía convencional:

Las utilizábamos para estudiar los SOT predominantemente venosos. El medio de contraste se inyectaba en las venas de la mano o el brazo distal a una ligadura, y podía apreciarse claramente el ascenso del contraste por el sistema venoso profundo hasta su detención en un sitio muy característico, el que correspondía a la inserción del escaleno en el tubérculo de la primera costilla donde éste se insertaba.

Pudimos ver también como todos los SOT predominantemente venosos tenían diversos grados de reflujo por el sistema venoso superficial hacia la mano, pero no hacia las venas yugulares.
Identificábamos así exactamente el sitio donde se localizaban las compresiones, especialmente aquéllas intermitentes, como también la presencia de trombosis o hipertensión venosa proximal en las subclavias cuando estudiábamos con éstas algunas trombosis venosas superficiales o profundas del miembro superior, especialmente en casos recurrentes y en ausencia de trombofilias.



Estudios mediante el Laboratorio Vascular


- Estudio de las presiones segmentarias:

Es muy útil realizar la medición proximal y distal de las presiones en los brazos y antebrazos para verificar si las presiones sistólicas distales son mayores que las proximales como ocurre normalmente.
Cuando ésta relación está invertida en la posición neutral debe sospecharse la existencia de una compresión arterial. Este es un elemento de compresión arterial que debe tenerse en cuenta y ser considerado junto al resto de los tests vasculares.


- Registro de las ondas de pulso:

Es de gran interés obtener un registro detallado de las ondas del pulso a lo largo de la arteria subclavia, braquial, cubital, arco palmar y arterias digitales. El hallazgo típico en los SOT es una importante vasoconstricción unilateral o bilateral, que será demostrada luego objetivamente con la pletismografía digital. Este no debe ser utilizado en forma aislada para hacer un diagnóstico de SOT.


- Pletismografía y fotopletismografía posicional:


Ambos exámenes combinados son actualmente los mejores métodos no invasivos para establecer en forma objetiva la existencia de una compresión arterial intermitente de las subclavias debida a un SOT de cualquier tipo. Además es una método simple y objetivo para evaluar su severidad. Todos nuestros pacientes han sido estudiados durante muchos años en laboratorios vasculares dotados con pletismografía.
El análisis pletismográfico de las arterias de los brazos y las manos en posición de reposo ha sido considerado siempre como de gran valor en los casos de patología arterial crónica para descartar enfermedad arterioesclerótica de las arterias subclavias y las axilares, pero como en el SOT la compresión arterial es esencialmente posicional éste por lo general no es diagnóstico.

La pletismografía posicional mide el flujo en reposo y durante la realización de diversos movimientos con las extremidades superiores y el cuello en ambos dedos índices mediante bandas elástica piezoeléctricas instaladas en ellos, y por eso se denomina pletismografía por impedancia.
Cuando es bien realizada deja en evidencia incluso los grados menores y moderados de compresión arterial por lo que constituye el mejor test no invasivo para demostrar objetivamente el grado de compresión existente en los SOT predominantemente arteriales.

Hemos utilizamos durante muchos años la fotopletismografía para estudiar los SOT. En otros países no lo hacen de igual manera ya que éste examen no suele ser reembolsado por las Compañías de Seguros y por ésta razón utilizan para idéntico propósito la neumopletismografía procedimiento que mide las variaciones de volumen de las extremidades mediante manguitos con aire obteniendo resultados igualmente creíbles.

El estudio de los SOT con fotopletismografía digital para demostrar la compresión de la arteria subclavia resulta esencial en la mayoría de los pacientes. En la posición de reposo vamos a encontrar que la morfología de las ondas digitales es igual o similar a las del Fenómeno de Raynaud de manera que éste hallazgo ya es altamente sugerente de SOT.
Estas ondas de Raynaud presentan diferentes amplitudes en los diversos dedos y también una asimetría de las ondas mismas puesto que muestran una gran diferencia entre sus ramas ascendentes y descendentes.

Con mucha frecuencia también se encontrará presente en los diversos SOT, independientemente de su severidad y forma clínica, una importante vasoconstricción digital producida por la compresión de las fibras simpáticas que forman hasta el 15% de las fibras del plexo braquial. De ésta manera, cada vez que aparezcan ondas de Raynaud en ausencia de enfermedades del mesénquima las posibilidades de SOT serán muy elevadas.

La exploración se realiza en forma simultánea en ambos lados, e inicialmente en posición de reposo para obtener un registro basal. Luego el estudio continúa con diversas posiciones de las extremidades superiores ya que al paciente se le pide que eleve los brazos a 90° o 180° y después que adopte la llamada posición costoclavicular.

Un grado extremo de compresión subclavia puede provocar incluso el cese total de flujo en una o más posiciones e incluso en reposo pero por lo general el efecto compresivo se hace evidente cuando los brazos son elevados a 90 y 180°.
Así en aquéllos casos en que la compresión arterial se debe principalmente a una primera costilla ensanchada o anómala hipertrofia de escalenos o bandas anómalas no es raro encontrar una pequeña reducción del flujo digital en la posición neutral, aunque con frecuencia éste estará ausente con la abducción a 90-1800 en uno o ambos lados. Suele ser también notoria su reducción durante el test costo-clavicular.


- Eco Doppler color:

No lo utilizábamos rutinariamente hasta ahora en los SOT habituales porque pensábamos que aunque puede ser muy útil en aquéllos predominantemente arteriales o con manifestaciones venosas muestra menos información en los SOT neurales, que son los más frecuentes.
Bien realizado por tecnólogos vasculares bien informados de la anatomía del SOT y su patología permite posible establecer con precisión las velocidades de flujo en ambas arterias y venas subclavias en reposo y durante maniobras posicionales para documentar objetivamente las compresiones posicionales.

Estos tests son insustituibles como herramienta de estudio no invasiva en los pacientes SOT y EM por ser éstos principalmente venosos. Además en ellos es necesario definir si tienen algún reflujo en las venas yugulares por los hallazgos en las nuevas teorías acerca de un posible origen vascular de las EM.


Eco Doppler transcraneano:

Algunos años atrás durante los estudios de los pacientes con SOT clásicos sus resultados no nos parecieron objetivos, precisos o reproducibles como los creíamos y por eso los descontinuamos. Actualmente no tenemos experiencia en pacientes con EM con ésta técnica usada por el Dr. P Zamboni para estudiar los trastornos venosos cerebroespinales.



INCIDENCIA DEL SOT Y SU APARENTE RELACIÓN CON LA EM


La real incidencia del SOT en la población general no se conoce debido a la carencia de signos ampliamente reconocidos o tests de laboratorio costo efectivos, y la falta de una adecuada difusión del Síndrome en la literatura médica, lo que lo convierte en una entidad médica pobremente definida.
La incidencia actual parece baja en algunos estudios, y varía desde 1 (31) hasta 80.000 (32) por millón de población. En estudios más recientes su incidencia parece algo mayor, siendo a menudo la causa erróneamente diagnosticada de dolor torácico (33-35), del cuello y hombros (36) y una de las más frecuentes neuropatías de las extremidades superiores relacionadas con deporte (37).


Por otra parte deseamos dar cuenta de algunos recientes hallazgos que señalan que existe una estrecha relación entre la EM y el SOT, los que podrían significar importantes cambios en nuestro conocimiento actual de ambas entidades (SOT y EM).
En los meses recientes hemos tenido la oportunidad de evaluar desde el punto de vista vascular a 85 pacientes con EM de diversos tipos y grados de compromiso del SNC. Todos fueron estudiados clínicamente y sometidos luego a un completo estudio de laboratorio vascular. Encontramos que todos tenían un SOT severo unilateral o bilateral no diagnosticado y predominantemente venoso.

El segundo hecho sorprendente fue que los pacientes con EM, sin excepción, tenían un SOT complicado ya que todos ellos tenían un reflujo venoso yugular unilateral o bilateral con una inversión retrógrada del flujo sanguíneo. Este reflujo venoso podía ser desde una magnitud moderada hasta muy significativo lo que hasta donde alcanza nuestro conocimiento parece ser una situación anormal y definitivamente patológica.

Es destacable puesto que nunca habíamos encontrado un reflujo en las venas yugulares en los SOT de los pacientes que no sufrían de EM. Luego, y al sospechar que los pacientes con EM pudieran tener un SOT procedimos a someterlos a estudios vasculares completos que nos permitieron confirmar un flujo anormal retrógrado en sus venas yugulares.

En reportes reciente de la literatura (38,39) algunos autores han sugerido que un flujo venoso anormal principalmente yugular como en ocasiones a través de la vena ácigos crea una hipertensión venosa cerebral y de la médula cervical.
Esta es una condición que altera la permeabilidad capilar provocando la liberación de radicales libres que pueden modificar el metabolismo del hierro y ha sido asociada a la EM ya que parece responsable de la desmielinización y la formación de placas tanto en el cerebro como en los niveles altos de la médula (40-42).
Esta es una teoría atractiva, novedosa y original, aunque contraria a la teoría inmunológica habitual de las EM.

Un hecho anatómico adicional del sistema venoso cerebrovascular es la verdadera "ausencia" de válvulas venosas en la porción más alta de las venas yugulares. Aunque el bulbo inferior de la yugular interna tiene válvulas a menudo éstas son anatómica o funcionalmente incompetentes. Estos hechos permiten la libre transmisión retrógrada de las variaciones de las presiones venosas proximales hacia los segmentos craneocervicales.
Así una hipertensión venosa yugular intermitente o continua provocada por una compresión intermitente o continua de la vena yugular distal o la subclavia es transmitida directamente al lecho capilar del cerebro y la médula espinal.

Todos los hechos que se mencionan y las recientes y más interesantes publicaciones del Dr. Paolo Zamboni quién usando diversos métodos pudo confirmar que el flujo cerebrovascular retrógrado anómalo era un hallazgo constante en los pacientes con EM.
Este importante hallazgo de lo que hasta el momento era considerado sólo como una posibilidad teórica parece ahora una realidad demostrable.
Basado en sus hallazgos, el señaló claramente que el reflujo venoso era causado por la presencia constante de estenosis venosas yugulares unilaterales o bilaterales.

Después de estudiar 65 pacientes con EM mostró que todos ellos tenían reflujo yugular debido en alguna manera a estenosis venosas que denominó como “estenosis venosas yugulares de causa no precisada” y las hizo responsables de una condición que llamó “insuficiencia venosa cerebroespinal crónica”, denominación que pensamos que no es enteramente apropiada puesto que lo que las estenosis realmente provocan es una verdadera hipertensión venosa cerebrovascular.
La denominación original ha prevalecido y es conocida como CCSVI (chronic cerebrospinal venous insufficiency).

En su notable comunicación original el Dr. Zamboni describe haber estudiado sus pacientes de EM con Eco Doppler angio RMN venosas, flebografías convencionales y registros de presiones venosas seriadas a lo largo de las yugulares (43) lo que le permitió concluir que la mayoría de las estenosis venosas afectaban a las yugulares y sólo unas pocas a las venas ácigos.

Sugirió que deben ser tratadas por angioplastias venosas a través de la vena femoral. Así, el expuso una nueva teoría vascular contrapuesta a la inmunológica exclusiva.
Señaló que este procedimiento parecía modificar favorablemente el curso clínico de muchas EM intermitentes recurrentes, aunque era menos efectivo en las EM progresivas tanto primarias como secundarias. Además y como pudo observar que casi la mitad de los pacientes desarrollaban una reestenosis venosa en el área de la angioplastia sugirió como alternativa lógica intentar evitarlas instalándoles un stent.

Ésta experiencia está siendo replicada en otros centros los que han podido verificar en el 84-90% de los estudios (y sólo el 7-24% de los controles) (44, 45), la existencia de reflujos venosos yugulares y han confirmado la presencia de una hipertensión venosa cerebrovascular que también denominan CCSVI en el 94 % de los pacientes con EM.
Es un hecho digno de destacarse que en muchos de éstos centros han ocurrido algunos efectos no deseados en relación con los stents, tales como su desplazamiento, el que puede causar serias complicaciones.



Nuestros sorprendentes hallazgos


Meses atrás revisando lo que había sido nuestra antigua experiencia utilizando las flebografías venosas dinámicas para estudiar los SOT (46) pudimos observar en ellas como el medio de contraste inyectado se detenía exactamente a nivel de la unión del músculo escaleno anterior y la primera costilla.

Nuestro interés primario en esos momentos era confirmar el diagnóstico de compresión venosa a nivel del opérculo torácico, pero adicionalmente podíamos ver un reflujo venoso importante a través de la circulación superficial del miembro superior hacia la mano, aunque no hacia la yugular.
Además, habíamos utilizado incluso flebografías dinámicas con radioisótopos que mostraban básicamente los mismos hechos, aunque en forma no tan clara como lo hacían los estudios con contraste antes descritos.

La idea del Dr. Zamboni era que la circulación de la vena yugular estaba claramente bloqueada en la porción inferior de la vena, pero él no identificó que éste bloqueo ocurría precisamente a nivel del opérculo torácico.

Uno de los autores (R.P.S.) unió éstos hallazgos a lo que había sido su experiencia previa con las diversas metodologías diagnósticas del SOT (flebografía con contraste y otras) y sus décadas de experiencia quirúrgica con éstos, concluyendo que aquéllas estenosis venosas descritas hasta ahora en las EM como de origen desconocido eran causados en muchos pacientes por un SOT severo no diagnosticado que era predominantemente venoso. Este también afectaba al resto del paquete neurovascular en diferentes grados.

Encontró estos SOT severos siempre presentes en los pacientes que sufrían de una EM cuando fueron examinados y estudiados en forma tan completa como fuera posible, con lo que se demostró que tenían además un reflujo yugular retrogrado considerable.
Este hallazgo le hizo pensar que los pacientes con SOT y reflujo yugular debían ser considerados como casos de SOT complicados, y por ello fuera del alcance del tratamiento conservador que había sido tan eficaz en los SOT sin EM.

Partiendo de éstos hechos comenzamos a considerar la idea que una descompresión quirúrgica podría hacer desaparecer no sólo los síntomas del SOT sino que además pudiera adicionalmente revertir lentamente los reflujos venosos yugulares ya que al eliminar la compresión de la las venas yugulares y subclavias debería corregirse la hipertensión de los territorios venosos cefálicos y cervicales incluyendo el lecho venoso cerebral.

El abordaje quirúrgico era el mismo propuesto por Roos, esto es por la vía axilar y disecando hacia arriba para realizar una escalenotomía anterior e identificando y resecando el arco anterior de la primera costilla. Preferíamos ésta vía ya que en nuestra larga experiencia ofrece excelentes resultados y es la misma operación que hacemos habitualmente en los SOT sin EM.
Pensamos que en los casos de SOT con EM ésta operación resuelve a través de una sola intervención tanto los síntomas del SOT como las anomalías del flujo venoso.



Aspectos clínicos del SOT y sus peculiaridades en presencia de EM


Hemos reexaminado todos los síntomas, y sus variaciones en las diversas formas clínicas de SOT que controlamos a lo largo de los años y los hemos comparado con aquéllos síntomas observados en los diferentes pacientes con EM cuyos diagnósticos estaban confirmados clínicamente y apoyados por RNM.

Lo que constituyó un hecho interesante y sorprendente fue el hecho que un buen número de síntomas de la EM se sobreponen con los del SOT. De acuerdo a nuestra experiencia tanto el SOT y la EM tienen sus propios hechos distintivos pero éstos mismos hechos pueden hacer del diagnóstico de SOT una tarea difícil para los examinadores no bien informados.

Aunque sin tener la misma experiencia en EM hemos concluido que tanto el SOT como la EM comparten un importante número de síntomas en especial los que involucran extremidades superiores, cuello, cabeza y tórax. Hemos encontrado que los síntomas de EM y SOT pueden coexistir y hay una tendencia a atribuir todos estos síntomas a la EM pero hasta donde sabemos éstos han sido desde siempre síntomas característicos de los pacientes con SOT libres de EM.

Hay varias condiciones bastante constantes en la EM que pueden llevar a errores diagnósticos.

Es clínicamente útil recordar que la EM hace que los pacientes tengan un umbral del dolor alto generalizado, lo que a veces hace muy difícil el diagnóstico del SOT. Se sospecha una EM cuando los síntomas de debilidad muscular y fatigabilidad fácil se hacen presentes en las extremidades inferiores y se les suelen asociar trastornos vesicales, todos hechos que no se ven en los SOT.

Ciertos temblores similares a los síndromes extrapiramidales, así como coreas, hipertonicidades y ataxias se pueden ver aunque sólo muy ocasionalmente en pacientes con SOT sin EM. Los temblores leves de las extremidades superiores desaparecen rápidamente después de ser operados.
Los desequilibrios, el vértigo posicional, los síntomas visuales y la postura típica del SOT son problemas que están presentes tanto en la EM como en el SOT, aunque tienden a ser mas graves en las EM cuyo compromiso neural puede conducir a importantes complicaciones. Estas serias consecuencia neurales no ocurren en los SOT sin EM.

La debilidad del quinto dedo es un hallazgo esencial presente en todos los SOT de tipo neurológico y ha sido también un hallazgo común en todos los pacientes con EM que hemos tratado, pero no porque sea una característica de las EM sino porque todos éstos han tenido simultáneamente un SOT subyacente que les ha provocado una compresión del plexo braquial.
La característica del SOT de provocar síntomas atribuibles al compromiso de las raíces C8-T1 ayuda a distinguirlo de las otras neuropatías por atrapamiento como también de otras enfermedades neurales más difusas y degenerativas.

Un Síndrome de Raynaud muy evidente y severo ha sido un hallazgo constante en todos los pacientes de EM con SOT los que también han sido confirmados después con fotopletismografía digital por el Laboratorio Vascular.
Las venas de los SOT con EM muestran hechos bien definidos. Pese a la existencia de un reflujo venoso yugular importante, las venas superficiales de los miembros superiores, aunque usualmente delgadas, rara vez se verán dilatadas.



Cirugía del SOT

Durante los últimos años hemos visto amplia gama de alternativas quirúrgicas tratando de corregir ésta condición incluso antes que sus causas, formas clínicas y complicaciones estuvieran bien establecidas.


Escalenotomía anterior.


Inicialmente se sugirió liberar el paquete neurovascular en la base del cuello con una escalenotomía anterior con diferentes grados de éxito. Algunos todavía utilizan ésta abordaje aunque no en forma exclusiva y como pronto se notó que era posible una reinserción postoperatoria del escaleno en la primera costilla, se propuso además de seccionarlo resecar un segmento de ésta para evitar la reaparición de síntomas.


Acceso supraclavicular.


Después que se sospechó que algunas costillas cervicales y algunas bandas fibrosas anómalas que se insertaban en el tubérculo del escaleno de la primera costilla pudieran tener algo que ver con la génesis de los SOT, se sugirieron diversos abordajes transversos cervicales para corregirlos.

Originalmente se sugirió utilizar la vía supraclavicular para seccionar el escaleno en su sitio de inserción en el tubérculo, aunque después de las publicaciones de Roos también para seccionar las bandas fibromusculares anómalas que podían producir un SOT. En forma más reciente se ha utilizado ampliamente para resecar las primeras costillas cuando están anormalmente ensanchadas o tienen una posición anómala.
La escalenotomía anterior es perfectamente realizable a través de un acceso supraclavicular, pero es muy difícil, riesgoso y laborioso realizar una resección costal en un procedimiento que en parte es a ciegas, con riesgo para las estructuras cervicales costoclaviculares. El trauma al plexo braquial puede ser más frecuente con éste acceso.

Sin embargo, los abordajes supraclaviculares permitieron un buen acceso para aquéllos casos en que, además de corregir un SOT, era necesario resecar algunos segmentos distales aneurismáticos de la arteria subclavia, con o sin interposición de prótesis, como era necesario hacer en casos de larga data o complicados (47-50).


Accesos subclaviculares.


Posteriormente se propuso realizar un acceso transversal más bajo a la altura del segundo espacio intercostal. Aunque necesariamente debía abrirse el tórax, ofrecía una excelente vista de las diversas estructuras del espacio costoclavicular permitiendo descomprimir, resecar o reemplazar segmentos arteriales o venosos. Es también la vía más adecuada para controlar diversas emergencias quirúrgicas vasculares tanto derivadas de la cirugía del SOT como de traumas complejos del área costoclavicular.


Accesos posteriores.

Se ha sugerido también un acceso posterior (51) el que aunque requiere de una incisión arciforme que rodea la escápula ofrece una excelente visión del arco posterior de la primera costilla. Pero además deja una cicatriz muy visible y algunas secuelas escapulares casi imposibles de corregir.
Hemos utilizado ésta vía sólo para resecar tumores costales altos aunque además se ha indicado en reintervenciones en casos de SOT particularmente difíciles.


Acceso axilar.


Finalmente Roos introdujo la vía axilar para la cirugía del SOT (52) con el fin de acceder directamente a la inserción del escaleno anterior en la primera costilla intentando obtener un control visual de las diversas estructuras neurovasculares del área.

Pensamos que éste acceso es particularmente adecuado para obtener resultados duraderos en el largo plazo por varias razones (53). Permite realizar, teniendo una visión directa de las estructuras neurovasculares la sección del escaleno su punto de inserción en la primera costilla y continuar con la resección extraperióstica del arco anterior de la primera costilla con las mismas ventajas.

Al realizar en forma conjunta ambas acciones se termina definitivamente con el círculo vicioso de cualquier SOT ya que se elimina por completo tanto el componente compresivo transversal provocado por el escaleno sobre el paquete neurovascular como también el componente compresivo costal que aplasta el paquete neurovascular hacia arriba.
La resección del arco anterior de la costilla previene una potencial reinserción del escaleno anterior y elimina definitivamente la compresión arterial y venosa y erradica la compresión neural inferior del plexo braquial.

Nuestra experiencia en relación con éste propósito sugiere que no son necesarias otras maniobras quirúrgicas posteriores e incluso algunas son poco aconsejables por peligrosas: ampliar demasiado la resección costal, realizar una escalenotomía media o posterior, extender la liberación vascular en uno u otro sentido, la exposición del plexo braquial o realizar neurolisis de las raíces C8-T1.
Después de décadas de práctica con ésta técnica no hemos observado recurrencias óseas al haber removido el periostio del arco anterior de la primera costilla, y hemos podido comprobar cómo el proceso inflamatorio crónico que involucraba el componente vascular va regresando lentamente después de la cirugía.


Simpatectomía.


La simpatectomia cérvico torácica no lo utilizamos en forma rutinaria, salvo en muy raras ocasiones, como en casos de gangrenas distales. Requiere abrir la pared torácica a través del segundo o tercer espacio a través de la incisión axilar. Utilizando espátulas y ganchos de simpatectomía lumbar y ahora el instrumental toracoscópico, disecamos y resecamos el segundo y tercer ganglio simpático y sus ramos comunicantes respetando la mitad superior del ganglio estrellado para evitar un Síndrome de Horner.
Los resultados de ésta cirugía adicional son difíciles de evaluar, aunque no fueron necesarias amputaciones mayores en los casos que se utilizó.


El rol de las angioplastias venosas.


Como la mayoría de los SOT habituales son predominantemente neurales o arteriales las angioplastias venosas no tienen ningún uso en ellas.
Algunos autores han comunicado haber realizado excepcionalmente angioplastias venosas en algunos SOT predominantemente venosos complicados por extensas trombosis venosas profundas del miembro superior. Aunque las han utilizado para tratar algunas estenosis tardías de las venas subclavias o axilares refieren que han sido efectivas a pesar que la mayoría ha requerido de parches venosos o stents.

Hoy y luego de conocida la experiencia de Zamboni parece que las angioplastias venosas pudieran ser útiles también en el manejo de las estenosis con reflujo yugular e incluso las de las venas ácigos. No objetamos éste método por sí mismo nuestra objeción teórica a la angioplastia es que no trata en forma adecuada el SOT cuando existe, sino aparentemente y en el corto plazo la hipertensión venosa crónica.

Presumimos que la fibrosis crónica de los opérculos torácicos es causada por una compresión severa de larga data, la que es principalmente venosa en las EM.
Esto significa que tanto la presencia de la compresión como del SOT no han sido diagnosticados durante largo tiempo por lo que han llegado a causar cambios patológicos crónicos. Estos son principalmente alteraciones difusas fibróticas alrededor de la zona del opérculo torácico que contribuyen a la compresión venosa exógena.

Así la mejor angioplastia venosa con o sin stent pudiera reducir el flujo venoso yugular retrógrado y reducir la hipertensión venosa cerebral cuando existen lo que pudiera modificar el curso de la EM, pero en principio no parece que sean capaces de corregir en forma suficiente el fenómeno compresivo propio del SOT.

No podemos recomendar una angioplastia venosa yugular primaria para todos los pacientes con SOT-EM sino para los pocos con un deterioro general tan importante que incluya una insuficiencia respiratoria grave que los haga de riesgo quirúrgico. En casos como éstos es natural intentar un tratamiento al menos paliativo con angioplastia.
También cabe la posibilidad de pensar en una angioplastia yugular en los SOT correctamente operados y demostradamente descomprimidos, cuando a pesar de ello persiste algún grado importante de reflujo yugular en forma sostenida. Claro que una angioplastia realizada en un operado de SOT cuando ya no hay un elemento compresivo, es imaginable que no requerirá de stent para ser duradera.


Resultados de la cirugía del SOT.


Como regla general todos los pacientes con SOT deben recibir terapia física y ejercicios posturales (54) mas la ayuda adicional de relajantes musculares como ciclobenzaprina y en los SOT neurales con síntomas intensos también pregabalina en la noche.

Con éste tratamiento alrededor del 80% de los pacientes sintomáticos con enfermedad leve o moderados y algunos casos graves pueden ser aliviados.
Los pacientes con SOT que finalmente terminan operados son aquéllos que desde el comienzo tienen síntomas intensos y aquéllos en los que el tratamiento conservador no fue exitoso.

Nuestra serie de 250 pacientes operados ha tenido sorprendentemente buenos resultados. Ellos experimentan la sensación de sentirse bien y ven desaparecer algunos de sus síntomas tan precozmente como a las 24 horas y los restantes después en forma progresiva.

Recién terminada la operación los pacientes refieren ausencia de dolor cervical, la cefalea, las molestias visuales menores y de las parestesias de las manos. Hay una evidente mejoría de la capacidad de rotar la cabeza y de la amplitud de sus movimientos, el Fenómeno de Raynaud desaparece y tanto la motilidad como la fuerza de las manos comienzan a aumentar.
Los síntomas residuales en los pacientes con SOT sin EM disminuyen con el tiempo y con la ayuda de una terapia kinésica adecuada. Luego de dos meses, la gran mayoría de los pacientes operados de SOT llegan a estar enteramente asintomáticos.

En el grupo de pacientes de SOT complicados con EM que hemos operado hasta ahora (tenemos ya 45 pacientes) todos recientes y con seguimientos breves, la evolución post operatoria inmediata no ha diferido de la de aquéllos operados por SOT sin EM que estábamos acostumbrados a observar a lo largo de nuestra práctica quirúrgica con los SOT.

Así pudimos observar en la mayoría de ellos una rápida y progresiva desaparición de los diversos síntomas que presentaban y que parecían causados por el SOT más que por la EM misma. La mayor diferencia con los SOT puros es que en los con EM operados hemos podido observar en ellos incluso en forma precoz una sensación de bienestar que contrastaba con la sensación de fatiga y cansancio generalizado que habían experimentado durante años. lo que jamás habíamos encontrado antes en los SOT habituales.

Una lenta aunque progresiva recuperación de la sensibilidad de los miembros superiores en la parte alta de los miembros inferiores y de la capacidad para separar los dedos de las manos entre sí y de extender dorsalmente los ortejos, la disminución progresiva de los desequilibrios y la mejoría lenta pero perceptible de la capacidad de marcha. En algunos casos la recuperación neural hasta ha modificado progresivamente en forma favorable la motilidad alterada de la vejiga.

Hemos operado los pacientes con SOT y EM al azar, sin siquiera seleccionarlos de acuerdo a sus formas clínicas de SOT o EM. En forma excepcional algunos pacientes con enfermedad respiratoria avanzada o deterioro motor demasiado grave y de larga data, no fueron considerados para tratamiento quirúrgico, aunque algunos con deterioro neuromuscular avanzado fueron operados en forma excepcional.

Estos últimos pacientes de larga data han presentado una recuperación inicial digna de destacarse por lo menos en su capacidad cognitiva y para comunicarse, una recuperación inicial de la fuerza de los miembros superiores especialmente en las manos que sienten mejor y de la capacidad para realizar la flexión dorsal de los ortejos, los que día a día parecen perfeccionarse con la ayuda de un buen apoyo kinésico.

La inestabilidad y la capacidad de marcha han experimentan alguna mejoría aunque todavía algunos pacientes siguen confinados a una silla de ruedas, especialmente los de larga data, o comienzan a desplazarse por distancias cada vez mayores con apoyo. Algunos temblores moderados o menores han desaparecido, mientras que algunos mayores y ciertos movimientos involuntarios similares a coreas todavía no han llegado a desaparecer por completo.

Cuanto más puedan recuperarse en el futuro estos pacientes es difícil de prever, y lo único que podemos asegurar es que por lo menos en todos su evolución inmediata ha sido buena y han continuado recuperándose con la ayuda constante de terapia física.



Resumen y conclusiones.


Esta es una puesta al día acerca de nuestro conocimiento actual y de lo que ha sido nuestra experiencia con el tratamiento quirúrgico del SOT.
Hemos querido destacar los bastante ignorados aspectos clínicos, patología y complicaciones de ésta enfermedad que afecta principalmente las extremidades superiores donde se presenta con dolor, fenómenos isquémicos y congestión venosa, los cuales pueden presentarse en forma aislada o conjunta provocando confusión diagnóstica todos debido a la compresión del paquete neurovascular en el área del triángulo costoclavicular en el borde superior de la primera costilla.

Por lo general ésta enfermedad es bilateral pero siempre es más evidente en un lado. El SOT también puede presentarse con síntomas atípicos como cefaleas, trastornos visuales menores, tinnitus de origen inexplicable o dolor torácico, del cuello y hombros. Hemos hecho una descripción detallada de las facilidades que ofrecen los laboratorios vasculares que permiten confirmarlos, en forma especial las diversas evaluaciones pletismográficas y los Eco Doppler que pueden poner en evidencia los reflujos venosos yugulares.

Entre las diferentes alternativas quirúrgicas disponibles la vía transaxilar de Roos ha sido de nuestra elección durante muchos años por su seguridad. Una incisión transversa en la parte baja de la axila abre el camino para una posterior disección hacia arriba que conducirá al arco anterior de la primera costilla, el que después de seccionar el escaleno anterior es extirpado parcialmente liberando la presión existente sobre las estructuras neurovasculares.

La investigación y experiencia clínica del Dr. Paolo Zamboni nos ha llevado a determinar la existencia de un reflujo venoso yugular en casi todos los pacientes con SOT complicado con EM lo que lógicamente hace presumir la presencia de una estenosis venosa proximal.
El trató sus pacientes sólo con angioplastia venosa obteniendo favorables resultados que confirmaban su teoría que la hipertensión venosa podía ser un importante factor en la génesis de la EM, ya que estaba presente en casi el 100% de éstas.
La importancia de su investigación y experiencia clínica han marcado un hito en la investigación y tratamiento del SOT y la EM y de la futura investigación clínica y científica acerca de éste aparentemente confuso tema de la hipertensión venosa cerebral crónica.



SOT y EM


Finalmente y para terminar ésta extensa puesta al día es necesario mencionar la conexión entre SOT y EM establecida por el Dr. Raúl Poblete cuando, uniendo las investigaciones del Dr Zamboni con su propia experiencia con el estudio y manejo de los SOT que incluía decenas de flebografías venosas y cientos de pacientes operados, llegó a la conclusión que la compresión venosa yugular parecía ocurrir en el triángulo del opérculo torácico formado por el músculo escaleno hipertrofiado, la primera costilla ensanchada y bandas fibromusculares anómalas, colocando al Síndrome del Opérculo Torácico como un factor altamente prominente e importante en la génesis de las Esclerosis Múltiples.




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THE THORACIC OUTLET SYNDROME (TOS) AND ITS APPARENT RELATION TO MULTIPLE SCLEROSIS. A PRELIMINARY REPORT

Dr. Raul Poblete Silva F.A.C.S.
Emeritus Assistant Professor, Department of Surgery, Universidad de
Chile, former Head Department of Vascular Surgery, Hospital Militar de
Santiago, Chile.
Carlos A. Selmonosky MD, F.A.C.S., F.A.C.C.P.
Department of Medicine (Visiting Faculty) Inova Fairfax Hospital,
Falls Church, VA, USA.
E-mail address: Dr Raul Poblete S. raulpobletesilva@hotmail.com

DEFINITION


The Thoracic Outlet Syndrome (TOS) is a disease characterized by the
presence of heterogeneous symptoms that individually can be
predominantly neurologic and or arterial and or venous that often affect the upper extremities. The symptoms, mainly pain, are also frequently located in the head, neck, shoulders and the upper thorax (1,2).

Due to the fact that both vascular and neurological systems are affected with different degrees and combinations of symptoms, it has not been an easy task to define this multi symptomatic and polymorphic disease as a clear cut pathology.
Therefore serious follow up have not been performed and it has been a difficult task to understand the disease as a whole.

Actually it is not widely known and it is also a controversial issue for some physicians. Moreover, it is sometimes strongly denied by those who have not had the opportunity of identifying it as a disease or even when they have not dealt with TOS patients. Sometimes, due to all the facts mentioned above, we have had to deal with the complications of the untreated TOS.
We are confronted with a disease that is commonly undiagnosed by
the majority of physicians.

Diagnosis of TOS is mainly done on clinical basis (3), therefore when TOS is clinically suspected diagnostic workup should continue with chest and cervical spine disease X-rays, to rule out diseases that may imitate the symptoms of TOS.
The majority of TOS patients have bilateral symptoms, although one side usually is more affected (4-6).



ANATOMICAL BASIS OF TOS

In children and teenagers the only significant anatomical aspect that
reveals the presence of TOS is the radiological sign showing that the
first´s ribs are less curved and look more like a open arch pointing down and not the hypertrophy of the anterior scalenus muscle which is typical of adults TOS.

In addition, the scalene is usually normal because it will get hypertrophied only in adulthood. We suspect that the permanent traction exerted on the superior border of the first rib elicited a progressive bone tissue generation which could explain the widening of the first rib especially in the anterior arch, therefore young adults already has a sickle shape aspect. This can increase to a boomerang shape which is a very frequent finding in the adult TOS. The first rib in these cases is widened and it will compress from down upwards the neurovascular bundle of the upper extremity, adding the transversal forces exerted by the hypertrophied anterior scalenus muscle.

That is why the neurovascular compressions in the adult, and even more in the longstanding ones, have a mixed origin: first the hypertrophied or broadened first rib exerts an upward compression, they will commonly compress the lower elements of the brachial plexus, and the C8-T1 cords will suffer the most. Second, the hypertrophic anterior scalenus exerts a transversal compression backwards affecting both the subclavian arteries and the brachial plexus, and anteriorly the
subclavian vein, very close to the point where the jugular vein joins the subclavian vein (7-10).

It is also worthwhile to remember that the cephalic and cervical venous
system have no valves that would stop or dampen abnormal venous blood flow and although the internal jugular veins have valves at the jugular bulb at its junction with the subclavian vein, they are frequently anatomically or functionally incompetent.

It is also noteworthy that the hypertrophied and contracted anterior scalenus muscle exerts a strong although intermittent compression of the vertebral artery, causing in severe TOS diverse symptoms that are very characteristic of vertebrobasilary insufficiency. Because the vascular arterial tests are performed with the patient in recumbent position with the neck muscles relaxed, the intermittent vertebral compression is often overlooked.
To detect a potentially serious vertebral artery compression, we have used a simple and reliable method using a pocket doppler device and asking at the same time the patient to flex his head while forcing his chin upwards, therefore dynamic flow variations become evident.

The above mentioned altered anatomical structures such as widened ribs associated with hypertrophied scalenus muscles have been a constant finding in over 300 operated TOS patients and clearly account for most of the TOS symptoms and the altered vascular laboratory findings.

Curiously enough these facts have been for years mostly overlooked, because
attention was focused in other well-known facts, such as the existing cervical ribs or enlarged transverse processes from which musculofibrotic bands arise compressing the neurovascular bundle. These bands were described in detail by Roos (11), although it should be pointed that an recent anatomical research to examine the interscalenic triangle anomalies have shown their incidence may be less than usually though (12). The old rib fractures with large calluses as a compressive element have also been discarded.




CLINICAL ASPECTS OF TOS


Neurological Symptoms:

Neurological symptoms are present in almost all TOS patient in varying degrees,
sometimes pain is one the outstanding symptoms, that can resemble herniated cervical discs. They are the result of a compression of one or more branches of the brachial plexus (13). Most are affected with recurrent pain that may become permanent or get worse when the arms are elevated.
Muscle complaints may even lead to a diagnosis of myositis, dorsallis fasciitis or
even temporomaxillary pains and dysfunction, recurrent arm or shoulder tendinitis or scapular related pains.
They can mimic pains of diverse entrapment neuropathies of the upper limbs at the elbow and or wrists, and also they can mimic radicular pain, the interscapular area can also be the site of pain.

Chest pain may mimic anginal pain and women may feel breast discomfort or pain. This symptoms apparently unrelated to TOS are believed to arise from the compression of the sympathetic fibers integrated into the nerve roots C8-T1 of the brachial plexus and whose connections are shared with the heart sympathetic nerves (14-18). When transmitted to the brain and coming from the same dermatome will cause this peculiar thoracic pain.

Pain of the upper limbs and neck is usually constant or may be replaced by paresthesias and heavy arms sensations. At times symptoms are worse at night. During daytime pain appears when raising the arm as when reading the newspaper, combing with the use of hair dryers, or any other activity that needs arms lifted for a while.

The most inferiorly located cord of the brachial plexus is the medial cord that give origin to the ulnar nerve, the fourth and fifth fingers paresthesias or numbness reflect the compression of the roots C8-T1.
The median nerve will give paresthesias to the middle fingers, rarely the thumb is affected, and when this occurs it means that the uppermost fibers of the brachial plexus were involved due to compression by scalene muscle hypertrophy. Then a differential diagnosis with Carpal Tunnel Syndrome is indicated.

Motor disturbances. Progressive motor disturbances affect the whole hand, and specially the 5th digit loosing the abduction and adduction capacities completely, until fine motor control is severely impaired and even a fine tremor may appear.

TOS patients frequently complain of intense cold fingers (19), nose and ears, this during day hours (Raynaud´s Phenomenon). Visual symptoms as increasing focusing difficulties and also diplopic and blurred vision are not infrequent occurences. Frequent headaches, some with migraineous character may be present.
Probably all this to compression at the thoracic outlet level of the sympathetic fibers that comprise up to 15% of the branches of the brachial plexus in predominantly complicated neural TOS.

Left untreated a severe progressive denervation of the upper limb occurs affecting mostly the C8-T1 nerve areas. The muscle atrophy can lead to advanced muscle wasting of hand and arms results in ankylosis of the shoulder that may lead to a frozen shoulder.


Arterial Symptoms:

It is usual to observe skin color changes when arms are lifted up or lowered. These changes are caused by postural compression of the subclavian arteries, though it needs a strong compressive effect to significantly reduce the blood flow.

Postural vertigo and balance difficulties occurs frequently in many TOS patients even in teenage patients and they have a progressive course causing falls and drop attacks. Recurrent diplopic episodes and frequent syncope may be present. Many of these episodes are classified as vasovagal, but they do not react to midodrine treatment, and they usually disappeared after TOS surgical treatment.

All of the above mentioned array of symptoms are caused by the intermittent
compressions by the hypertrophied scalene muscles and fibrous bands which exert pressure on the vertebral artery (20-23).

Intermittent tinnitus due to non linear blood flow to the inner ear appear creating false othological signals. In occasions inner ear microembolism with emboli originated in the compressed vertebral arteries causes cochlear infarcts, producing sudden hearing loss which may become permanent. If a cochlear embolism is suspected it should be treated promptly with antiplatelets drugs, and in early treated cases they may be totally reverted.

Some other othological considerations. Kimura (24) using monkeys provoqued
selective cochlear arterial embolisms and he could localized which level
of the cochlea was affected by the different embolizations. For unknown reasons cochlear microembolisms tend to occlude the cochlear branch producing sudden
hearing loss but only affecting the high frequencies.
Other embolic processes affect the upper limbs circulation and are usually recurrent, most of them microembolism of the fingers which turn cyanotic and painful. Fortunately they are often self limiting and readily react to antiplatelets treatment (25-27).
A seldom encountered embolism is that one that affects both the right
arm and ipsilatered brain hemisphere. The origin is a subclavian artery
thrombus located exactly at the level of maximal compression. The thrombus
extend to the brachiocephalic artery then migrates both to the common right carotid artery as well to the subclavian artery. This causes ischemic changes of both the right upper extremity and symptoms of right cerebral hemispheric deficit appear.


Venous Symptoms:

Venous symptoms though frequent are often overlooked for the inexperienced observer for they are not so evident as the neural or arterial compromise.
The following symptoms are frequently seen: venous enlargement of arms
and hands with some edematous swelling most usually seen when awakening. Patients complain that their fingers do not feel right, they can not take their rings off, minor "spontaneous" venous rupture in the hands and fingers may sometimes occur. They may be recurrent and only reflect the existing venous hypertension caused by some degree of stenosis thrombotic or positional of the axilary-subclavian veins.

Venous TOS complications are superficial and deep thrombosis that may appear in young women free from thrombophilic diseases but using strogenic or anticonceptive pills. In opportunities a rare massive deep venous thrombosis of the upper extremity which is also known as effort venous thrombosis or Paget-Schroetter´s Syndrome (28). This can be a severe complication of an underlying TOS.


PHYSICAL EXAMINATION


To adequately diagnose TOS the examiner should have a basic knowledge of the complex and polymorphic symptomatology that will evoke the possibility of a TOS.
Diagnostic aids should be used as a chest and cervical spine x-rays, with a clear view of the first rib and the transverse process of the seventh cervical vertebra. A complete vascular laboratory is very important to objectively demonstrate the existence of subclavian vascular arterial compression and its magnitude, and also the presence of sympathetic hyperactivity resulting in digital and hand vasoconstriction.

A very useful aide to the physical examination in our experience is the Selmonosky´s diagnostic triad (29) which according to the author is present only in TOS and not in any other compressive neuropathies of the upper extremities.

The Selmonosky´s triad consists of :

1.- Observe tiredness, or and numbness and paresthesias in the arms and hands, or and color changes of the hands, or venous dilation maintained when arms are raised up over the head for 3 minutes at time one. One hand or both may turn extremely white and this is known as the White Hand Sign.
In venous type TOS-MS patients the veins do not dilate except for intense
jugular dilatation during inspiration when the patient is in the supine position.

2.- Note the weakness during abduction and adduction of the fifth finger, also testing the fifth finger pulp digital pinch strength when opposing the thumb. Comparing the fifth finger strength with the second finger pulp digital strength when opposing the thumb.

3.- Note if pain or tenderness is elicited when pressure is applied with the examiners thumb to the supraclavicular areas just lateral to the sternocleidomastoid muscle. Nonverbal response, particularly the facial expression should be noted to assess the pain.

Scalene muscles hypertrophy is present in almost all the adult patients
and they can grow to be very thick, scalene muscle contracture is of
usual occurrence and can be easily detected. Many patients have a
slouched posture that may reflect depression and cases with severe
pain may present a typical posture with splinting of the upper extremities.

Raynaud´s Phenomenon, especially in venous TOS, is a frequent finding with a medium to great intensity. Hands and fingers will appear dry and cold, some may exhibit intense sweating.



DIAGNOSING TOS


Classical clinical examination:

- The pulse in elevated arm positions are many times decreased in so called
normal subjects, and they should not be used as a sole diagnostic test diagnostic of TOS unless other signs of neurological and venous compression are present.
The predominant Neural and Venous type TOS comprise the majority of TOS
syndromes. These positional tests will only appear useful when the compression on the subclavian arteries is extreme, and become of value only in the arterial type TOS when an easily perceptible decreased in the pulse is clearly felt as the arm is elevated and it may even be feel as a pulseless arm.

- Electrodiagnostic neurological tests:

Along these years we began using the classical EMG followed by diverse
nerve conduction studies, even evoked potentials were tried
following the neurologists advice, we used them routinely as preoperative base line to confirm TOS (30). But EMG failed as a confirming test and they did not work either as a pre or postoperative diagnostic or prognostic tests.

In other cases EMG only suggested peripheral nerve entrapment, such a
ulnar nerve entrapment or a carpal tunnel syndrome in patients that never suffered from these conditions. Thinking and performing a retrospective analysis, is clear that a TOS compression may in some patients cause nerve damage but only after some years of intense compression.

We also learned what happen with those patients who preoperatively had some form of abnormal electrodiagnostic neurological tests. Not less than 5 years after the TOS operation we have noticed no changes in the tests, although the patients clinically felt well and many were totally asymptomatic; it is well known fact that the regeneration of nerve fibers is a very slow process.

For the already mentioned reasons we have abandoned the routine use of neurological electrodiagnostic studies and, in accordance with our neurosurgeons, we use them only in cases of simultaneous occurrence of a low cervical disc herniation and a TOS or a suspicion of other peripheral upper extremity neuropathies.
As a conclusion there are not currently electrophysiological methods useful in the TOS diagnosis.

- Radiology:

A chest AP-X ray picture and AP cervical views are absolutely necessary and useful to view and asses the shape and position of first ribs, the shape and position of clavicles, and the shape and length of the transverse processes of C7, and finally rule to out any other pathology that may imitate TOS symptoms.

Other modern diagnostic techniques such as computerized tomography and its latest upgrade helicoidally computerized tomography, angio MRI and neurography techniques may all be helpful but, until now, in rather exceptional occasions. They may be invasive due to the use of contrast media, and the total cost of diagnosing increases substantially.
When required the usual transversal planes (axial tomography) only limited for TOS purposes it is necessary then to use oblique imaging so as to adequately show the thoracic outlet structures

- Brain Pet Scan:

Dr. Fernández Noda in Puerto Rico has worked with Pet Scans to evaluate
cerebral circulation in some Parkinson disease cases who he thought could be caused by vertebral artery intermittent compression due to scalenus muscles hypertrophy.

We have used this method only in a few cases in which we needed a more
detail information of the brain circulation. We used this method in some TOS associated with some syndromes such as Asperger´s disease, among others, and we found only an irregular distribution of the isotope which left some areas as the basal ganglions with a minimal flow, and digital substraction angiography showed the normal permeability of those vessels.
We could also observe a complete normalization of the circulatory anomaly after TOS was operated upon in the same way that the brain condition got better. This
suggested that this neurological abnormality could represent only a circulatory imbalance.

- Arteriography and phlebography:

Conventional and positional studies are seldom used at present due to their
potential invasive risks; years ago when we begin to systematically studied TOS we used them routinely in almost all TOS cases.

The first angiographies were done though femoral catheterization reaching the origin of the subclavian artery where contrast media was injected depicting the angiographic features of the subclavian arteries and its branches. By moving and abducting the arm while the procedure was performed, we could observe the precise positional location of the compressions and also the intermittent character, which otherwise would have not been demonstrated. We could also even determine if compression was due to the rib, the scalenus muscle, or both.

All this radiology images were extremely useful and necessary in those years, but we missed some other methods that could show the hemodynamic effects.
We used these methods for years for their valuable information both to confirm the TOS presence but also to assess its severity. We did also learn that the great majority of TOS were of the predominant neurologic type, and as anatomy teachers of the brachial plexus we showed that their components run
in parallel course under the subclavian artery, as a two barrel shot
gun. Due to this fact we concluded that all relevant arterial compression (shown by arteriography) would necessary affect the neural component in a very similar degree.

- Conventional phlebography:

They were used to examine the predominantly venous TOS. The contrast media
was injected in the arm or hand veins distal to a ligature and the ascent of contrast through the deep veins could be clearly shown and how it stopped at the anterior scalenus muscle level in a characteristic place which correspond to the tubercle of the first rib where the anterior scalene muscle inserts.

We could also see that in all cases of predominant venous TOS there were different degrees of venous reflux towards the superficial veins of the hand, but not to the jugular veins.

As we wanted to localize the compression, specially the intermittent ones, we could establish the presence of venous thrombosis or positional hypertension in the subclavian veins in cases of superficial and deep venous thrombosis of the upper limbs specially in the recurrent cases and in absence of thrombophylias.


Vascular laboratory studies:

Segmental pressure studies:
They are very useful to perform segmental distal and proximal systolic pressures in the arms and forearms at rest to check if distal pressures are higher than proximal as in normal patients. When the ratio is inverted in the neutral position, arterial compression must be suspected. This is one element of positional arterial
compression that must be taken in account and consider with the other vascular tests.

- Pulse wave recording:
It is also of great interest to have a detailed recording of pulse waves along the subclavian, brachial, radial, cubital, palmar arch and all digital arteries. The typical finding in TOS is a sustained unilateral or bilateral vasoconstriction of the digital arteries objectively demonstrated by digital plethysmography. They should not be used as a sole test to make a diagnosis of TOS.


- Plethysmography and positional photoplethysmography:
Both tests combined are the best non invasive way to establish the existence of an intermittent arterial compression of the subclavian artery due to TOS of any type. Besides it is a simple and objective way to evaluate its severity. All our patients were routinely studied during many years in vascular laboratories with plethysmography.

The plethysmographic analysis of arms and hands in the rest position has always been of great value in cases of atherosclerotic changes to rule out fixed atherosclerotic disease, subclavian or axillary involvement, but in TOS the arterial compression is positional and they were generally non diagnostic.
The positional plethysmography measures digital flow differences between rest and during various positions of the upper extremities or neck, in both index fingers, with piezoelectric elastic bands (impedance plethysmography).
If it is well done allows to make evident minor or moderate arterial compressions.

We used it for many years in Chile, in other countries it is banned because is not
reimbursed for the insurance companies. For this reason some others use pneumoplethysmography which measures volume variations within air cuffs and both obtain credible results.
It is the best non invasive way of objectively demonstrate the degree of compression in those TOS with arterial predominance.

TOS studies using positional digital photopletysmography to show subclavian artery compression are essential in almost all TOS patients. In the resting position we will find a digital wave morphology characteristic or similar to Raynaud´s Phenomenon, being this finding highly suggestive of TOS.
Raynaud waves have different amplitude at different digits and an evident asymmetry in the same waves with great differences in its ascending and descending branches.

Digital vasoconstriction is frequently present in TOS, regardless its severity and clinical, form because is produced by the compression of the sympathetic fibers which add up to 15% of the brachial plexus fibers.
When Raynaud´s waves appear in absence of a proven connective tissue
pathology the probabilities of TOS are very high.

The study is performed simultaneously in both sides and beginning with the resting position to obtain a baseline. Afterwards, the study continues with diverse positions of the upper extremities as when the patient is asked to raise the arms 90º or 180º and the so called costoclavicular posture.
In extreme arterial compression the flow may totally be suppressed in one or another positions even at rest, but in general the arterial compressive effect appear evident when arms are lifted 90º to 180.

In cases of mainly subclavian compression by a anomalous or broadened
first rib, scalenus muscle or bands, we will find usually a slight reduction in the
neutral posture digital flows, but frequently absence of flow in the 90-180° abduction position in one or both sides. It is remarkable also the reduction during the costoclavicular tests.


- Color Echo Doppler:
We did not routinely used them in classical TOS because we thought that although is very useful in those with predominant arterial and venous manifestations, it shows less information in the more frequent neural TOS patients. When well accomplished by vascular technicians well informed of the TOS anatomy and pathology, it is possible to establish with accuracy, the flow speed in both subclavian arteries and veins at rest or with positional maneuvers, to objectively document the positional compressions.

These tests are irreplaceable as a non invasive study of TOS-MS related patients, because they are mainly venous. Moreover is necessary to clearly define if there is some jugular vein reflux, because of the new findings in the theories of vascular neural origin of MS.


- Transcranial Echo Doppler:
Some years ago in classical in studies of TOS patients its results were not objective, accurate or reproducible as we thought so, we discontinue this study. At present we have no experience in MS patients with this technique used by Dr. P. Zamboni to study venous cerebrospinal disturbances.



TOS incidence and its apparent relation to multiple sclerosis

TOS real incidence in the general population is not known due to the absence of widely recognized signs or cost effective laboratory tests, and the lack of sufficient diffusion of the syndrome in the medical literature, it is also a poorly defined medical entity. The actual incidence seems low in some studies, and varies from 1 (31) to 80.000 (32) per million of population. In more recent studies the incidence appears to be higher, it is an often misdiagnosed cause of chest (33-35), neck and shoulder pain (36) and one of the frequent upper extremity neuropathies related to sport (37).

Moreover, we wish to give an account of some recent findings that point to a close relation between TOS and MS and could signify important changes of our present knowledge of both (TOS and MS) entities.

In recent months 85 MS patients suffering from the diverse types and with different degrees of CNS involvement, were studied clinically and submitted to a complete vascular laboratory workup. All these patients had an undiagnosed TOS, unilateral or bilateral, and usually a TOS of predominantly venous type.

The second surprising finding was that all the MS patients without exception presented a complicated TOS, because they all had unilateral or bilateral jugular retrograde blood flow inversion. This abnormal jugular blood flow could be moderate to very intense and, up to our present knowledge, we understand that this is an overtly abnormal situation and definitely pathological.

This is remarkable, because we have had so far never found jugular vein retrograde reflux in cases of TOS patients not suffering from MS.
Furthermore, suspecting that MS patients could also have TOS, all patients underwent extensive vascular studies which confirmed the abnormal retrograde jugular vein flow.

In related literature reports (38, 39) some authors have suggested that a cerebral abnormal venous flow mainly jugular, and on occasions also via acygos veins, creates cerebral and cervical cord venous hypertension. This is a condition that alter capillarity permeability together with the liberation of free radicals that modifies iron metabolism. This condition has been associated with MS and deemed responsible for demyelization and plaque formation both at the brain and cervical cord levels (40-42).

This is an attractive and totally new theory that is contrary to the usual immunological theory of MS. An additional anatomical fact of the craniocervical venous drainage is the true “absence” of venous valves in the high portion of the jugular veins. Although the inferior bulb of the internal jugular has valves, frequently they are anatomically or physiologically incompetent. These allow the free transmission of the more proximal venous pressure variations backwards to the craniocervical segments.

Thus an intermittent or permanent hypertension by compression or occlusion of the distal jugular or subclavian vein is directly transmitted to the capillary beds of brain and spinal cord.
All the above mentioned facts, and the recent and most interesting publications by Dr. Paolo Zamboni, who by using diverse methods, could confirm that cerebrovascular abnormal retrograde jugular flow was a constant finding in MS patients.

This very important finding, which was until then considered only a theoretical possibility, was now a demonstrable reality. Based on his findings he clearly stated that the venous reflux was caused by the constant presence of unilateral or bilateral jugular venous stenosis.

After studying 65 MS patients he showed that all of them had jugular reflux, due to some form of venous stenosis which he named as "jugular vein stenosis of unknown cause" and which were responsible of a condition he named as "chronic cerebrospinal venous insufficiency" denomination which we think is not
entirely appropriate because what the stenosis really provoque is a true venous cerebrovascular hypertension.

The original denomination has prevailed and is known as CCSVI.

In Dr. Zamboni’s outstanding original report he describes having studied his MS patients with echo doppler, venous MRI or conventional phlebography and serial venous pressure recordings along the jugular veins (43), whereby he concluded that the majority of the venous stenosis affected the jugular veins and only a few the azygos vein. He also suggested that they should be treated by angioplasty via the inguinofemoral route, as the only vascular procedure he recommended in
his initial series.

So he exposed a new vascular theory opposite to the exclusive immunologic origin of MS. He reported this treatment favorably modified the clinical course of the intermittent recurrent types of MS, although this was not the case in the primary and secondary progressive forms. Beside he could also observe that about half of the patients developed venous restenosis in the angioplasty area and with the intent to avoid the restenosis, he suggested placing stents as an logic alternative to prevent it.

This experience was replicated in some others endovascular centers and this could verify that in 90 to 84% % of the studies (and only 7 and 24% in controls) (44, 45) the existence of jugular venous reflux and a venous cerebral vascular hypertension was confirmed.
It is worthwhile noticing that in many of these centers some unwanted events related with stents, such as displacement has caused serious complications.


Our surprising findings


Some years ago relying in our experience in venous angiography in TOS (46) we could observe that the injected contrast media stopped exactly at the junction of the anterior scalenus muscle and the first rib.

Our primary interest was to confirm the diagnosis of thoracic outlet venous compression but and additionally we could seen an important venous reflux towards the superficial venous circulation reaching the hand. We even used isotopic venography which showed basically the same although not so clear as the radiological contrast studies described above.

Dr. Zamboni’s idea was that the jugular vein circulation was clearly blocked at the lower level of the vein, but he did not identify that this block occurs precisely at the level of the thoracic outlet.

One of the authors (R.P.S.) managed to put findings together with his previous experience in TOS diagnostic aides (contrast venography and others). Adding his decades of TOS surgical experience, he concluded that all those venous stenosis, until now described of unknown origin, were caused in many MS patients by an undiagnosed severe TOS of the predominant venous type. It also affected all the neurovascular bundle in different degrees.

These finding appeared in all the cases of these MS patients whom suffered from a severe TOS usually of venous predominance, they were examined and studied
as thoroughly as possible, and they showed a considerable jugular retrograde venous reflux.
These findings led to the idea that all patients presenting both TOS and jugular vein reflux should be considered complicated cases, and for this reason not amenable to conservative treatment which has been so helpful in the treatment of TOS patients without MS.

Based on all these facts we realized that the idea of surgical decompression of the neurovascular bundle would clear the TOS typical symptoms and also could slowly revert the internal jugular vein inverted flow, thereby eliminating the compression of the jugular and subclavian veins and relieving the venous hypertension upon the cephalic and cervical venous territories including the venous brain bed.

The surgical approach was Dr Roos’s approach, that is via an axillary route
dissecting upwards making an anterior scalenotomy and identifying and
resecting the anterior arch of the first rib. Dr. Roos’s approach was preferred because, in our large experience, is the one with excellent results and it is the same operation performed in non MS patients. We thought that Roos’s approach resolved with only one operation both the TOS symptoms and the venous flow anomalies.


TOS Clinical Aspects and peculiarities in presence of MS

We have reexamined all the symptoms and their variations in all the different clinical forms of TOS that we have studied during many years, and we have compared with those symptoms observed in different MS patients whose diagnosis was supported clinically and by MRI. These patients have been recently operated upon.

But what is interesting and is a surprising fact is that, quite a number of symptoms, were identical or could be MS symptoms that overlapped with those of TOS. According to our experience TOS and MS have each their own features, but these features can make diagnosis of the TOS a difficult task for the not well informed examiner.

Although without the same experience in MS, we have concluded that both TOS and MS share quite an important number of symptoms specially those involving the upper extremities, neck, head and chest. We have found that MS and TOS symptoms may coexist, and there is a tendency to attribute these symptoms to MS ,but as far as we know these have been characteristic features of TOS patients free of MS.

There are several quite constant conditions that might lead to diagnostic pitfalls. It is clinically help to remember that MS give patients and increased and generalized pain threshold that sometimes make very difficult the TOS diagnosis.
MS is suspected when symptoms of muscle weakens and early fatigability are
present and also lower extremities symptoms and bladder trouble which are nor seen in TOS.

Tremors similar to the extrapiramidal syndromes or chorea, hypertonicity and ataxia, are seen at times in non MS-TOS patients. Mild tremor of the upper extremities have disappeared fast post operatively. Unbalance, postural, visual symptoms and typical TOS posture are problems presents in both MS and TOS, but are by far more severe in MS, where they may lead to neural compromise and all the complications. This serious neural consequences do not occur in TOS without MS.

Fifth digit weakness is an essential finding in all neurologic type of TOS and is a common finding in all MS patients that we have treated, but it is not a typical MS feature and represent the presence of an under lying TOS compressive effect on the brachial plexus.
TOS characteristically gives C8-T1 roots symptoms which help to distinguish it from other compression neuropathies of the upper limbs, and also from other degenerative more diffuse diseases.

Evident and severe Raynaud´s syndrome is a constant finding in MS plus TOS patients, which have been confirmed in vascular laboratories with digital photopletysmography.
In TOS with MS the veins show a well defined feature. There is an important jugular retrograde reflux and the superficial veins of upper extremities are see down dilated but are usually thin.


TOS surgery:


Anterior scalenotomy.

During last year's we have seen wide surgical alternatives trying to correct this condition even before its causes, clinical forms and complications were well established.
Initially it was suggested to liberate the neurovascular bundle at the bottom of the neck with anterior scalenotomy with different ranges of success. Some still use this approach but not exclusively, as it was promptly noted that it is possible, postoperatively, that reinsertion to the first rib may occur, so it was advised to resect a segment to avoid this and the reappearance of the symptoms.
Afterwards, specially when the suspicion that cervical ribs bands or anomalous fibrous bands inserted in the scalene tubercle of the first rib play a role in TOS, diverse transverse cervical approaches were considered.


Supraclavicular route


The supraclavicular route was suggested in first place to section the scalene
insertion in its tubercle. After Roos publications, that anomalous fibrous bands can produces TOS, and more recently the resection of very wide or anomalous ribs it has been widely used.
The anterior scalenotomy through a supraclavicular access is feasible but is very difficult and risky to realize a costal resection in a someway blind approach to the cervical or costoclavicular structures. Brachial plexus trauma may be more frequent with this approach.

Never less, the supraclavicular route allowed a good access in those cases where in addition to correct a TOS it is necessary to resects some distal aneurismatic segment of the subclavian artery with or without prosthetic replacement as necessary in this long term cases or complicated ones (47-50).


Subclavicular access.

Afterwards it was used as transversal accesses downwards following the 2nd intercostal space. Through is was required an open thorax it offers an excellent view of the different structures of the costoclavicular space in order to decompress, resects or replace some arterial or venous segments. It’s the adequate route to control surgical vascular emergencies which may arise in TOS surgery or complex vascular trauma in the costoclavicular area.


Posterior approach.

Via an aciform incision surrounding the scapula which is lifted giving excellent view of first rib posterior arch (51). Besides this, it leaves a very visible scar and a scapular sequel almost impossible to recover. We have used this approach only to extirpate highly located rib tumors, its use has been indicated in reoperations in extremely difficult TOS cases.


Axillary route.

Finally Roos introduced the axillary route to operate TOS (52) in order to access directly to the anterior scalenus and the the first rib, and intending to obtain visual control of the neurovascular structures of the TOS area.

We regard it as the particularly adequate to obtain long lasting results for several reasons (53). Direct vision of the neurovascular bundle minimizing risks, the scalene muscle is separated from its rib insertion under direct vision and following by extraperiosteal resection of the anterior costal arch with the same advantages.

Resection of the anterior arc of first rib suppress prevent anterior scalenus reinsertion and eliminate definitely subclavian artery and vein compression and eradicate the inferior neural compression of the brachial plexus.

Our experience with this purpose suggest that no other surgical maneuvers are further needed, and the following should not be pursued for dangerous: too much broadening of the costal resection, medium or posterior scalenus resection, length vascular liberation, greatest brachial plexus nerve exposure or neurolysis of C8-T1 roots. We have not observed recurrences after decades of practice this technique if the periosteum of the anterior arch of first rib is removed, and we have seen that the chronic inflammatory involvement of the neurovascular components is slowly decreasing after surgery.


Sympathectomy.

Routine cervicothoracic sympathectomy is not used and only on rare occasions such as distal gangrene. Sympathectomy requires thoracic opening through the second or third intercostal spaces, for this we use the old lumbar sympathetic hooks instruments. Today, the thoracoscopic approach could be the method of choice.
The second and or third ganglia are removed, extreme care should be taken not to injure the upper half of the stellate ganglia so to avoid Horner’s Syndrome. The results of this additional procedures to TOS surgery are difficult to evaluate, nevertheless no amputations were needed in the cases it was used.


The role of venous angioplasties.

As predominant neural and arterial TOS comprise the majority of TOS types, venous angioplasties have no use in them.
Recently some venous predominant TOS complicated with deep venous thrombosis of the upper limb have been subjected, by some vascular surgeons, to venous angioplasties This was used to treat some forms of later stenosis of the subclavian veins, and have been successful, but stents or venous patches were also necessary.

At present and afterwards Zamboni experience it appears that venous angioplasties could be useful in dealing with stenosis and venous reflow in jugular and even acygos veins. We do not object the method per se, the reason is that angioplasty does not treat TOS, and apparently only in a short term, the chronic venous hypertension.
As we presume, the chronic fibrosis of the thoracic outlet is caused by longstanding, severe compression, mainly venous. This means that the existing
Thoracic Outlet compression has been undiagnosed and therefore untreated for a very long time causing the chronic pathological changes. These are mainly diffuse fibrotic changes in and around the thoracic outlet region, and contributing to the venous exogenous compression. Therefore, the best venous angioplasty with or without stent would be the one that could reduce jugular vein retrograde flow, and reducing the cerebral venous hypertension whereby modify the course of MS.

We cannot recommend primary venous angioplasty for patients with both
TOS and MS. We do recommend it for those patients who have reached a
general health compromise including respiratory deterioration and have
become a surgical risk.



Results of TOS Surgery.

As a general rule all TOS patients should receive physical therapy and postural exercises (54), it may include muscle relaxants such as ciclobenzaprine and
in the case of neural TOS with intense symptoms should may also have
pregabalin, at night.

With this treatment about 80 % of symptomatic patients with mild to moderate disease may expect good results, and some severe cases may also be relieved.

TOS patients who are finally operated are those who from the beginning had intense symptoms and also those whose conservative treatment was not successful. Our series of 250 operated TOS cases have had surprisingly good results. They experience sensation of well being and some of their symptoms have already vanished after 24 hours post operatively and thereafter continue to experience a progressive recovery.


Shortly after the operation the patients report absence of cervical pain, the headache and visual minor disturbances and hand paresthesias also disappear; head rotation is easier and has a wider range; the Raynaud Phenomenon disappears; motility and strengths of arm and hand begins to increase.

The residual symptoms in non MS-TOS patients diminish further with time and they are also related to adequate physical therapy. After two months the great majority of all operated TOS patients are entirely asymptomatic.

In the group of TOS patients complicated with MS that we have operated until now (we have 45 patients) with a short follow up, the immediate post operative recovery has not differed from all of those cases operated for TOS without MS, these patients recovery pattern has been constant throughout years of TOS surgical practice.

This fast recovery looks more related with the pure TOS symptoms rather than the MS itself. The striking difference is that in the TOS-MS complicated patients we have seen an early feeling of wellbeing in contrast with a general fatigue sensation that they had experienced for years.

A slow but progressive sensitivity recovery is evident on the proximal part of the inferior limbs, also with the abduction of the fingers and the dorsiflexion of the toes; the balance difficulties diminish and the gait improves.

These patients with TOS and MS have been operated randomly, that is to say no selection has been done considering the different types of TOS. Exceptionally some patients with severe respiratory advanced disease, or severe longstanding motility deterioration were not considered for surgical treatment, although some few ones with advanced neuromuscular deterioration were exceptionally operated.

These patients presented a remarkable initial improvement at least in their communicating and cognitive capacities and an initial strength recovery of the
upper limbs and specially the hands were felt much better, the toes dorsiflexion improved. Instability and gait have shown some improvement, although some patients are wheelchair bound, especially those with longstanding disease. Patients with neurogenic bladders have also reported some improvement,
mild tremors have disappeared.
The more severe involuntary movements remained unchanged. Many of the operated patients have continued their recovery with the help of constant and expert care of physiotherapists.


Summary and conclusions.

This is an update of our current knowledge and experience in the surgical treatment of TOS. The clinical aspects, pathology and complications of this disease are widely ignored and at times denied. Clinically it affects the upper limbs presenting with pain, ischemic phenomena, and venous congestion, all this may appear isolated or combined which may lead to diagnostic confusion, this is due to neurovascular bundle compression at the thoracic outlet triangles and the first rib upper edge.

Usually this situation is bilateral, but always more evident on one side, TOS may also present with more atypical symptoms as headaches, minor visual disturbances tinnitus of unexplained origin, or chest, neck and shoulder pain.
A detailed description of the vascular laboratory facilities is given, noteworthy are the different plethysmographyc evaluations and Echo Doppler that make evident jugular vein retrograde reflux.

Of the different surgical approaches to treat TOS, the transaxillary route of Roos has been our choice for many years, for it is safer. A transverse skin incision on the skin of the thoracic of the lower axilla opens the route to further upwards dissection that shall finally lead to the anterior arch of the first rib which, after careful dissection is partially extirpated liberating the pressure on the neurovascular structures.

Dr. Paolo Zamboni´s research and clinical experiences led us to determine the existence of jugular vein reflux in almost all TOS patients complicated with MS patients, and logically presuming proximal venous stenosis.

He treated these patients only with venous angioplasties, obtaining favorable results in some patients confirming his theory of venous hypertension as an important factor in the genesis of MS. The importance of his research and clinical experience have set a milestone in the research and treatment of TOS and MS and for the continuing scientific and clinical research in this apparently confusing subject of chronic cerebral venous hypertension.



TOS and MS.


Finally and to end this already extended update, it is necessary mentioning the TOS and MS connection established by Dr Raul Poblete Silva who managed to
put together his years of experience in dealing with TOS patients which included venous angiographies and several hundred operated cases, arriving to the conclusion that the jugular vein compression occurred at the thoracic outlet triangles configured by the hypertrophied scalene muscles, the first broadened rib and the fibromuscular bands, placing Thoracic Outlet Syndrome as a highly prominent and important factor in the genesis, and progression of Multiple Sclerosis.




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